Tegn på paroksysmal aktivitet

Den menneskelige hjernen modnes gradvis. I en alder av 21 år er hjernestrukturer fullstendig dannet. Modenheten til hjernebarken og subcortex avsløres ved elektroencefalografi - en metode for å fjerne bioelektriske impulser som oppstår under hjernens elektriske aktivitet. Normalt hos en sunn person, alle EEG-bølger med riktig rytme og amplitude.

Hvis hjernen er umoden eller personen lider av psykiske og nevrologiske sykdommer, endres de kvalitative og kvantitative indikatorene på bølgene på elektroencefalografi. En av disse manifestasjonene er paroksysmal aktivitet..

Hva det er

Paroksysmal aktivitet er en verdi som registreres på et elektroencefalogram. Paroksysmal aktivitet i hjernen er en endring i normalbølgen, og manifesteres av topper, spisse bølger, patologiske komplekser og en nedgang i hjernens elektriske aktivitet..

I bred forstand er paroksysmal aktivitet unormal elektrisk aktivitet i hjernen..

Fokus for paroksysmal aktivitet forekommer i mange patologiske forhold hos en person:

  1. Nevrotiske (depresjon, sosial fobi, panikkanfall) og alvorlige psykiske (schizofreni) lidelser.
  2. Umodenhet i hjernen.
  3. Epilepsi og epileptiforme lidelser.
  4. demens.
  5. Alvorlig rus med medikamenter, alkohol, metaller.
  6. encefalopati.
  7. Kronisk stress, alvorlig fysisk utmattelse eller nevropsykiatrisk utmattelse.
  8. Økt intrakranielt trykk.
  9. Psykopatisk personlighet endres.
  10. Vegetative lidelser.

Når paroksysmal aktivitet er registrert, mener leger med dette et fenomen der prosessene for eksitasjon i cortex og subcortex sterkt råder over prosessene med hemming. Tegn på paroksysmal aktivitet: plutselig utbrudd, forbigang, brå slutt og tendens til tilbakefall.

På elektroencefalogram manifesterer paroksysmal aktivitet i hjernen seg som en serie bølger, hvis amplitude raskt har en tendens til en topp. Paroksysmal aktivitet dekker EEG-rytmer: alfa-, beta-, delta- og teta-rytmer.

For å studere nyansene sammenligner leger spisse bølger med normale. De grunnleggende indikatorene for aktivitet blir vurdert: grunnleggende aktivitet, symmetri, rytme og amplitude. Endringer i aktivitet under hjernestimulering blir også registrert: lys- eller lydstimulering, en tilstand av hyperventilering, åpne eller lukke øynene.

Klassifisering av paroksysmal sykdom basert på endringer i bølgetyper på elektroencefalogram.

Alfa-rytme. Den normale frekvensen er fra 8 til 13 Hz, amplituden når 100 μV. Paroksysmal aktivitet av hjernen hos barn med alfa-rytme indikerer slike sannsynlige patologier:

  • Den tredje typen nevrotiske reaksjoner er et kontinuerlig forløp, utsatt for tilbakefall og forverring av det kliniske bildet.
  • Tumor, cyste og andre intrakranielle volumetriske prosesser. Forskjellen i aktivitet mellom høyre og venstre hjernehalvdel taler i deres favør..
  • Nylig påført traumatisk hjerneskade med ustabil frekvens.

Betarytme. Normalt er amplituden fra 3 til 5 μV, frekvensen er fra 14 til 30 Hz. Lokal og paroksysmal patologisk aktivitet oppstår når frekvensen når 50 μV. Det er registrert med forsinket psykomotorisk utvikling hos et barn.

Delta- og theta-rytmer. Paroksysmal aktivitet av hjernen hos en voksen er registrert i kroniske atrofiske og dystrofiske forandringer i cortex og subkortikale strukturer. Oftest er det assosiert med discirculatory encefalopati, svulster, hypertensivt syndrom, dypt ervervet demens. Bilateralt synkron paroksysmal aktivitet taler for demens.

Den mest distinkte paroksysmale aktiviteten observeres ved epilepsi. Paroksysmal aktivitet på EEG hos et barn med godartet forløp oppdages av sentrale og tidsmessige piggbølger, fokale utladninger med skarpe bølger, hovedsakelig i den temporale cortex..

Av typen patologisk aktivitet kan man bedømme typen epilepsi. Barndomsepilepsi med fravær er preget av bilaterale synkrone bølger med en piggefrekvens på 3 Hz. Aktivitetens varighet er opptil 10 sekunder per episode. Angrepet begynner med en frekvens på 3 Hz, deretter bremser rytmen. For ungdomsfraværsepilepsi er polyspikes karakteristiske, hvis frekvens er høyere enn 3 Hz..

Landau-Kleffner syndrom er preget av skarpe og langsomme bølger i projeksjonen av den temporale cortex. De er bisynkrone og flerfokale. Når sykdommen utvikler seg, oppstår den elektriske statusen til langsom bølgesøvn. Det er preget av kontinuerlige piggbølger, som aktiveres i søvnfasen - rask øyebevegelse.

Progressive epilepsier med myoklonus er preget av generaliserte piggbølger, potenserte amplituder og forstyrrede bølgerytmer.

Når hypersynkroni av alle bølger på EEG observeres, er dette en reduksjon i terskelen for paroksysmal aktivitet. Vanligvis øker amplituden med hypersynkroni kraftig, og bølgen får en skjerpet topp. Hvis terskelen for paroksysmal aktivitet senkes, reduseres terskelen for anfallsaktivitet i hjernen. Dette betyr at for at et anfall skal skje, trengs et storskala paroksysmal fokus i hjernen, det vil si mild paroksysmal aktivitet i hjernebarken vil ikke provosere et anfall, og hjernes antikvulsive system vil fungere. Lav terskel indikerer effektiv antiepileptisk behandling.

Terapi

Paroksysmal aktivitet er ikke målet for terapi. Opprinnelig elimineres årsaken som forårsaket funksjonsfeil i hjernen. Følgende prinsipper for behandling brukes:

  1. Etiotropisk terapi. Målet med å eliminere årsaken. For eksempel med åndedrevet encefalopati - forbedring av cerebral sirkulasjon, med nevroser - psykoterapi.
  2. Patogenetisk terapi. Målet med å eliminere patologiske faktorer. For eksempel, i tilfelle av metall rus, foreskrives medisiner som binder tungmetall og fjerner det fra kroppen.
  3. Symptomatisk terapi. Målet med å eliminere symptomer.

Når disse tre behandlingene er foreskrevet og det er effekt, elimineres hjernens paroksysmale aktivitet av seg selv..

Hvordan paroksysmal aktivitet blir diagnostisert, og hvilke manifestasjoner en slik patologi i hjernen kan ha

Den menneskelige hjernen forblir et lite undersøkt organ frem til i dag. De mentale prosessene som oppstår i hjernen, deres opprinnelse, kontroll og modifisering er stadig av interesse for nevropatologer som studerer hjernens arbeid. Siden muligheten for å registrere indikatorene for hjernefunksjon på elektroencefalogram, er paroksysmal aktivitet blitt identifisert og studert som et kollektivt konsept for mange patologiske prosesser..

Begrepet paroksysmal aktivitet

Paroksysmale tilstander i nevrologi er prosessen med å øke amplituden av hjerneaktivitet på elektroencefalogram. Et interessant faktum er at bølgeamplitude ikke bare øker kraftig, men heller ikke vises kaotisk. I tillegg til selve bølgene, blir kilden til deres forekomst også registrert. Noen ganger begrenser noen leger bevisst paroksysmal aktivitet til epileptiske anfall, men dette er ikke sant.

Faktisk er konseptet med paroksysmal aktivitet mye bredere, det inkluderer forskjellige patologiske tilstander, i tillegg til det mest berømte avviket - epilepsi. For eksempel registreres typiske bølgestigninger med aktivitetssentrum for aktivitet i både nevroser og ervervet demens..

Et interessant faktum er at et barn kan ha paroksysmer som en variant av normen, siden paroksysmal aktivitet i hjernen ikke vil bli støttet av patologiske endringer i strukturen i hjernen..

Selv i nærvær av diagnostiserte paroksymeres foci, mener leger at det er for tidlig å gi alarm før fylte 21 - på dette tidspunktet kan det hende at den bioelektriske aktiviteten til hjernen ikke er synkron, og en paroksysmal sak er bare en slik bekreftelse..

Hos voksne er det fornuftig å snakke om paroksysmer som en patologisk prosess i hjernebarken. Hvis vi snakker om paroksysme, som det mest generelle konseptet, kan vi oppsummere følgende: paroksysme er et forsterket angrep som oppstår på det maksimale av spenningen og gjentas et visst antall ganger.

En paroksysmal tilstand vil således ha følgende egenskaper:

  • i hjernebarken er det et sted med eksitasjonsprosesser som råder over hemmingsprosesser;
  • eksitasjon av cortex utmerker seg ved et plutselig utbrudd og den samme uventede nedgangen i aktivitet;
  • når du studerer hjerner impulser på elektroencefalogram, er et karakteristisk mønster merkbar, der du kan spore bølgene som når deres høyeste amplitude.

Analyse av rytmen til bioelektriske impulser

Biorhytmer i hjernen er delt inn i flere grupper, som hver er oppkalt etter de latinske bokstavene. Så det er alfa-rytmer, beta-rytmer, theta og deltarrhythmms. Avhengig av den valgte aktivitetsrytmen, kan det antas med hvilken patologi slike impulser er assosiert.

Dette er ekstremt viktig i diagnosen skjulte patologier i hjernen, som noen ganger manifesterer seg nøyaktig som paroksysmale tilstander..

Når du avkoder et elektroencefalogram, blir hovedoppmerksomheten rettet mot rytmer. Når du leser de diagnostiske resultatene, er det veldig viktig å ta hensyn til symmetrien for utseendet til aktivitet i begge halvkule, basal rytme, endringen i rytmer under funksjonelle belastninger på kroppen..

Alfa-rytmer har normalt en svingningsfrekvens på 8 til 13 Hertz (Hz). Amplituden til normale vibrasjoner er opptil 100 μV. Rytmepatologier snakkes om i følgende tilfeller:

  • hvis rytmen er assosiert med nevroser av den tredje typen;
  • med interhemisfærisk asymmetri med mer enn en tredjedel, er det grunn til å snakke om en svulst eller cystisk neoplasma, en tilstand etter hjerneslag med arrdannelse i vev, om en blødning som tidligere ble overført på dette stedet;
  • hvis rytmen er ustabil, mistenker legene en hjernerystelse.

Beta-rytmer er også til stede under normal hjerneaktivitet, og indikerer under visse parametere ikke en paroksysmal tilstand i det hele tatt. Denne rytmen er mest uttalt i de frontale lobene i hjernen..

Amplituden er normalt liten - fra 3 til 5 μV. Den normale marginen er en 50 prosent økning i aktivitet, dvs. selv med en amplitude på 7 μV, kan betarytmer betraktes som normale, men allerede når dette tallet er overskredet, klassifiseres de som paroksysmal aktivitet.

For eksempel indikerer bølger av denne typen diffus natur med en lengde på opptil 50 μV en hjernerystelse i hjernen. Korte spindelformede bølger vil indikere tilstedeværelsen av hjernebetennelse, en betennelsessykdom i hjernehinnen, og hyppigheten og varigheten av bølgenes eksistens illustrerer alvorlighetsgraden av den inflammatoriske prosessen..

Theta- og delta-bølger er overveiende registrert hos mennesker under søvn. Derfor blir de normalt ikke registrert når de blir undersøkt av lege mens de er våkne. Hvis slike bølger vises, indikerer dette dystrofiske prosesser i hjernen..

En paroksysmal tilstand vises vanligvis når medullaen klemmes, slik at legen kan mistenke hevelse eller hevelse i hjernen. Theta- og delta-bølger er forskjellige ved at de indikerer alvorlige og dyptgripende endringer i hjernen. Som alle bølger regnes ikke theta- og deltabølger under 21 år som en patologi, siden de hos barn og unge er en variant av normen.

Hos mennesker eldre enn denne alderen indikerer tilstedeværelsen av slike bølger ervervet demens. Parallelt bekreftes dette av synkronblink med høye amplitude av theta-bølger. I tillegg indikerer slike bølger tilstedeværelsen av nevrose..

Typer paroksysmal aktivitet

Når man tar hensyn til alle kjennetegnene, er fenomenet paroksysmale tilstander klassifisert i to store kategorier - epileptisk og ikke-epileptisk.

Den epileptiske typen aktivitet manifesteres hos en syk person ved typiske forhold - anfall som vises fra tid til annen. Dette er krampaktige tilstander som oppstår med jevne mellomrom, og noen ganger gjentar seg etter hverandre..

Stort anfall

Oftest forekommer denne typen anfall i en epileptisk tilstand. Den går gjennom flere faser, vekslende etter hverandre. I den innledende fasen av utviklingen av en patologisk tilstand har pasienten en såkalt aura. Det varer noen sekunder og indikerer den forestående tilnærmingen til epilepsi..

Med en aura hos pasienter oppstår mental tulling, den faller ut av hendelsene som foregår rundt det, og hallusinasjoner og affektive fakta kommer frem i bevisstheten. Tatt i betraktning de kliniske tegnene på auraen, kan vi snakke om tilstedeværelsen av et eksitasjonsfokus. Auraen under paroksysmale forhold kan være:

  • viscerosensory - ledsaget av et angrep av kvalme, ubehagelige sensasjoner i magen, hvoretter alle disse tegnene "stiger opp", blir notert i lungene, bak brystbenet, og denne auraen ender med et slag i hodet og tap av bevissthet;
  • visceromotor - denne tilstanden har forskjellige manifestasjoner, for eksempel utvidelse og innsnevring av eleven, ikke assosiert med en endring i lyset som kommer inn i synsorganet, veksling av et heteangrep med frysninger, utseendet av gåsehud, magesmerter og anfall av diaré;
  • den sensoriske auraen er preget av forskjellige lidelser i sanseorganene, auditive og visuelle hallusinasjoner, svimmelhet, økt lukt;
  • en impulsiv aura manifesteres av unormal motorisk aktivitet. Dette kan være harde skrik, aggresjon mot andre, pyromani eller kleptomani, utstillingshandlinger;
  • psykisk aura - vanligvis manifestert ved en hallusinasjon, der en person utfører aktive handlinger i en oppfunnet verden - synger sanger, danser, går til en demonstrasjon, krangler med noen. Denne typen lidelser kalles hallusinatorisk mental aktivitet. Det er også ideologisk aktivitet, som manifesterer seg i tenkeproblemer. Pasienter selv som har opplevd slike anfall med ideatorial aktivitet, beskriver dem som en dumhet av tanker.

Alle disse forskjellige auras er harbingers av paroksysmale tilstander og indikerer den forestående begynnelsen av et epileptisk anfall..

Vanligvis begynner selve epileptiske anfall umiddelbart etter auraen, det er ingen spesifikke signaler om dens begynnelse. Et anfall kan følge et krampaktig eller ikke-krampaktig scenario. Atypiske anfallsformer er toniske eller kloniske faser. Noen ganger med dem oppstår fullstendig avslapning av pasientens kropp, og noen ganger registreres anfallsaktivitet bare i halvparten av kroppen.

De klassiske manifestasjonene av epilepsi er anfall som involverer hele kroppen. Krampe og kramper observeres i lemmene og i hele kroppen, derfor er epilepsi ekstremt vanskelig å overføre.

Anfall i alvorlige tilfeller er ganske lange, omtrent en halv time. Og de følger hverandre. En person ser ut til å være i koma, i en stupor. Urea stiger i blodet, og et økt proteininnhold finnes i urinen.

Ofte har det siste anfallet ennå ikke avtatt før neste anfall begynner. Og hvis kroppen fremdeles takler enkeltangrep og stopper den, så skjer ikke dette med hyppige angrep. Disse pasientene får diagnosen status epilepticus..

Lite anfall

Et mindre anfall, selv om det er mindre i volum, er mye vanskeligere å bestemme når det gjelder diagnose, siden det er mange kjennetegn ved små anfall som kan være vanskelig å klassifisere riktig. Blant tegnene på denne typen anfall er:

  • kortvarig nedleggelse av bevissthet;
  • uventet rykning i lemmene, avspenning av hendene;
  • faller til bakken;
  • fremdriftsbevegelser - fremoverimpulser, for eksempel et skarpt trykk av hodet fremover;
  • fall og anfall etter aksial rotasjon.

Paroksysmale tilstander av ikke-krampaktig karakter er assosiert med en mørkhet av bevissthet i kort tid, en visjon om delirium med fantastiske plott. For deres likhet kalles slike paroksysmer narkoleptisk.

Med ambulerende automatismer, løsner en person fra omgivelsene og begynner å gjøre en slags bevisstløs, det vil si automatiske bevegelser. Noen ganger kan dette skyldes aggressiv atferd overfor andre..

Drømmeparoksysmale tilstander er preget av spesifikke tegn - en person husker alt han ser og opplever, men han oppfatter absolutt ikke bildet av omverdenen.

Ikke-epileptiske tilstander

Slik paroksysmal aktivitet kan deles inn i flere typer - muskeldystoni, autonome lidelser, hodepine, myoklonale syndromer. Vanligvis dukker de først opp i ung alder, og utvikler seg allerede i alderdommen.

Dette er vanligvis påvirket av brudd på cerebral sirkulasjon, observert hos eldre mennesker. Derfor, for å forhindre slike forhold, får pasienter forskrevet medisiner på forhånd for å aktivere cerebral blodstrøm. De gjør dette med ekstrem forsiktighet, siden feil medisiner kan provosere et anfall..

Paroksysmal terapi

Det er umulig å kurere manifestasjonene av paroksysmal aktivitet før årsakene til utseendet er fjernet. Hvis en person har en hodeskade, prøver legene å eliminere effekten av den skadelige faktoren så tidlig som mulig og gjenopprette blodsirkulasjonen i det skadde området for ikke å provosere utseendet til paroksysmal aktivitet.

Hvis paroksysmer dukket opp som et resultat av økt intrakranielt trykk, tas alle tiltak for å normalisere blodsirkulasjonen, bestemmes taktikken for ytterligere langvarig pleie for slike pasienter.

Det er vanskeligere å takle store anfall, de behandles med kirurgi, og selv da gir ikke alltid behandlingen et stabilt resultat..

I tilfeller av et anfall, må en syk person beskyttes mot skade, og etter at anfallet er over, hjelp til å komme seg. Hvis angrepet varer lenger enn 5-7 minutter, må du ringe ambulanse, pasienten vil få krampestillende midler. For behandling av ikke-epileptiske paroksysmale forhold er pasienter forskrevet medisiner.

Feil 404! Side ikke funnet

Hallo kjære besøkende! Dessverre eksisterer ikke siden du ba om på nettstedet vårt.

Kanskje skjedde dette av en av disse grunnene:

- Du gjorde en feil da du skrev sideadressen (URL)
- Klikk på en "ødelagt" (ødelagt, feil) lenke
- Den forespurte siden har aldri vært på siden eller blitt slettet

Vi beklager uleilighetene og foreslår følgende måter:

- Gå tilbake med nettleserens "Tilbake" -knapp
- Kontroller stavemåten til sideadressen (URL)
- Gå til hovedsiden på nettstedet
- Bruk sidesøk
- Besøk hovedseksjonene ved å bruke menyen

Alfa-rytme

Medisinsk konsultativt og diagnostisk senter for diagnose og behandling av epilepsi og andre paroksysmale tilstander Alfa-rytme

Flerkanals telefoner

+7 (343) 287-55-05, + 7-912-655-31-90

Adresse i Jekaterinburg

Ikke-epileptiske paroksysmale tilstander

Ikke-epileptiske paroksysmale tilstander

V.S. Myakotnykh.
(studieguide)

Det er flere varianter av overveiende ikke-epileptiske paroksysmale lidelser som krever spesiell vurdering og er ganske vanlige på klinikken for nervesykdommer. Disse forholdene er delt inn i flere av de vanligste variantene, hvis kliniske beskrivelse er vanskelig å finne i en lærebok, monografi. I utgangspunktet kan de deles inn i:

  1. Dystoni eller muskel dystoniske syndromer
  2. Myoklonale syndromer og en rekke andre hyperkinetiske forhold
  3. hodepine
  4. Vegetative lidelser

Ofte er den kliniske manifestasjonen av disse patologiske tilstandene assosiert med nevrologisk nosologi som oppstår i ung alder (barndom, ungdom, ungdom). Men som praksis viser, hos voksne og til og med hos eldre, de beskrevne syndromene ofte debuterer eller fremskritt, hvis utseende og alvorlighetsgrad er assosiert med aldersrelaterte cerebrale lidelser, akutte og kroniske lidelser i hjernesirkulasjonen. Det skal bemerkes at mange ikke-epileptiske paroksysmale tilstander også kan være et resultat av langvarig bruk av forskjellige medisiner som brukes til å behandle sirkulasjonssvikt, noen psykiske lidelser i eldre og senil alder, parkinsonisme, etc. I denne publikasjonen søker vi derfor ikke å presentere de valgte patologiske tilstandene i form av syndromer som forekommer i en bestemt nosologi, og enda mer i form av separate nosologiske enheter. La oss dvele ved ovennevnte og de vanligste variantene av ikke-epileptiske anfall..

I. Dystonia.

Dystoni manifesteres ved vedvarende eller tilbakevendende muskelspasmer, noe som fører til "dystoniske" stillinger. I dette tilfellet snakker vi selvfølgelig ikke om de velkjente begrepene vegetativ-vaskulær eller nevrokirkulatorisk dystoni, som anses som helt separat..

Epidemiologi. Dystoni er en sjelden sykdom: forekomsten av dens forskjellige former er 300-400 pasienter per 1 million mennesker (0,03%). Generalisert dystoni kan arves dominerende og recessivt. De genetiske mekanismene til fokale dystonier er ukjente, selv om det er blitt bemerket at omtrent 2% av fokale dystonier er arvelig, og hos en tredjedel av pasienter med blefarospasme og spastisk torticollis, andre bevegelsesforstyrrelser (tics, skjelving, etc.).

De patogenetiske mekanismene til dystonier er fortsatt ikke avslørt. Dystoni har ikke et klart morfologisk underlag i hjernen og er forårsaket av subcellulære og nevrodynamiske lidelser i visse hjernesystemer. Det perifere motoriske apparatet, den pyramidale banen, samt den proprioseptive servomekanismen (strekkrefleks) er intakt i dystoni. Forstyrrelser i funksjonell tilstand av interneurons i hjernestammen og ryggmargen ble avslørt.

Dessuten er den biokjemiske defekten underliggende dystoni nesten ukjent. Empirisk sett kan vi anta interessen for de kolinerge, dopaminerge og GABAergiske systemene i hjernen. Men den lave effektiviteten av behandling av dystoni generelt antyder at det er noen andre, men ukjente for oss, biokjemiske lidelser som ligger til grunn for sykdommen. Mest sannsynlig er utløseren som utløser dystoni de biokjemiske systemene på nivået av den orale delen av hjernestammen og dens forbindelser med subkortikale ekstrapyramidale formasjoner (hovedsakelig skallet, optisk tuberkel og andre).

Avhengig av fordelingen av hyperkinesis i muskelgrupper og grad av generalisering, skiller man 5 former for dystonier, dystoniske syndromer:

  1. fokal dystoni,
  2. segmental dystoni,
  3. hemidystonia,
  4. generalisert og
  5. multifokal dystoni.

Fokal dystoni er preget av involvering av muskler i en hvilken som helst del av kroppen ("å skrive spasmer", "blefarospasme", etc.).

Segmental dystoni manifesteres ved involvering av to tilstøtende deler av kroppen (sirkulær muskel i øyet og sirkulær muskel i munnen; nakke og arm; bekkenbånd og ben osv.).

Ved hemidystoni observeres muskelinvolvering av halvparten av kroppen (armer og ben oftest). Slik dystoni er ofte symptomatisk og leder legen til et diagnostisk søk ​​etter den primære lesjonen i nervesystemet.

Generalisert dystoni er preget av muskelinvolvering av hele kroppen.

Multifokal dystoni påvirker to eller flere ikke-tilstøtende områder av kroppen (for eksempel blefarospasme og dystoni i foten; torticollis og skribentens spasme, etc.).

Fokale dystonier er mye vanligere enn generaliserte og har seks hoved- og relativt uavhengige former:

  • blefarospasme,
  • oromandibular dystoni,
  • spastisk dysfoni,
  • spastisk torticollis,
  • skrive spasmer,
  • dystoni av foten.

Generalisert dystoni begynner vanligvis med fokale dystoniske forstyrrelser, utbruddet forekommer ofte i barndommen, ungdomstiden. Jo eldre fokal dystoni begynner, jo mindre sannsynlig er den påfølgende generaliseringen.

Posisjoner og syndromer som er karakteristiske for dystoni er presentert i tabell 1..

KroppsområdetDystonic positurDystonic syndrom
AnsiktSkvisende øyneblefarospasme
Bortføring av øyeeplene oppover og i andre retningerOculogynous spasm
Dekking eller krumning i munnen, grimas av et smil, krumning av lepper, kinn, tungeOromandibulær dystoni
Kjeven klemmerLockjaw
NakkeDrei hodet til siden, vipp det mot skulderen, fremover, bakoverTorticollis latero-, ante-, retrocollis
TorsoKrumning til sidenSkoliose, tortipelvis
Overforlengelse tilbakeHyperlordosis ("påfugl" -pose)
Vipp fremoverBow Pose
Spenning, vridning av magemusklene"Magedans"
Proksimale ekstremiteterPronasjon av skulderen, underarmen, låret med lemmen satt tilbakeTorsjonsspasme
Distale ekstremiteterFleksjon ved håndleddet med forlengelse av fingreneAthetoid
Plantar fleksjon av foten med dorsifleksjon av stortåen"Ballerinas fot"

Men inndelingen av dystonier i fokale og generaliserte reflekterer bare det syndromiske prinsippet om klassifisering. Formuleringen av diagnosen skal også omfatte det nosologiske prinsippet - navnet på sykdommen. Den mest komplette nosologiske klassifiseringen av dystonier er presentert i den internasjonale klassifiseringen av ekstrapyramidale lidelser (1982), samt i den generaliserende artikkelen av McGuire (1988). I disse klassifiseringene skilles primære og sekundære former for dystoni. I primære former for dystoni er dette den eneste nevrologiske manifestasjonen. De kan være både arvelige og sporadiske. Sekundære dystonier manifesteres i kjente og diagnostiserte sykdommer i nervesystemet og er vanligvis ledsaget av andre nevrologiske lidelser. Hos barn forekommer det på bakgrunn av cerebral parese (cerebral parese), Wilsons sykdom, lagringssykdommer; hos voksne, inkludert eldre - som et resultat av hjerneinfarkt, svulster, degenerative prosesser, bruk av medisiner, etc..

Det definerende kjennetegn ved dystoni er dannelsen av typiske dystoniske holdninger, hvorav mange har egne, noen ganger figurative navn. De mest typiske dystoniske holdninger og syndromer er vist i tabell 1 (sitert av O.R. Orlova,).

Siden ethvert område av kroppen kan være involvert i dystonisk hyperkinesis, avhenger det kliniske mønsteret av dystonisk syndrom hos hver enkelt pasient av fordelingen og kombinasjonen av dystoniske holdninger i forskjellige områder av kroppen. Dette prinsippet (distribusjon av dystoniske syndromer i forskjellige regioner av kroppen) er grunnlaget for den moderne praktiske klassifiseringen av dystoni (Marsden, 1987), gitt ovenfor..

Det vil være lurt å liste opp de kliniske funksjonene som er felles for alle fokale dystonier.

Dystonic holdning. Med blefarospasme observeres lukking, lukking av øynene, eller hyppig blinking. Oromandibular dystoni er preget av dystoniske holdninger i perioral regionen, tungen, trismus. Spastisk torticollis manifesteres ved rotasjon eller vipping av hodet. Når du skriver spasmer, likner holdning av hånden "hånden til en fødselslege." Patologiske stillinger som oppstår i svelgende og stemmeformende muskler under spastisk dysfagi og dysfoni kan vurderes med en spesiell ØNH-undersøkelse.

Handlingsdystoni. Hos pasienter blir utførelsen av noen av handlingene som er utført av musklene som danner den dystoniske holdningen, forstyrret selektivt. Med blefarospasme lider handlingen - å holde øynene åpne, med spastisk torticollis - å holde hodet i en rett stilling, med å skrive spasmer, blir forstyrrelser forstyrret, med oromandibular dystoni, tale og matinntak kan bli svekket. Ved spastisk dysfagi og dysfoni er svelging og stemme nedsatt. Ved poliklinisk fotspasme forstyrres normal gange. Samtidig er andre handlinger utført av den samme muskelgruppen helt intakte. For eksempel kan en pasient som skriver spasmer perfekt bruke den “såre” hånden til alle daglige aktiviteter.

Avhengighet og variasjon av dystoni reduseres av kroppsposisjon. Som regel reduseres eller forsvinner alle manifestasjoner av dystoni når pasienten legger seg, og intensiveres når han står..

Innflytelsen av pasientens emosjonelle og funksjonelle tilstand på alvorlighetsgraden av dystoni: reduksjon eller forsvinning av dystoni i søvn, om morgenen etter å ha våknet, etter å ha tatt alkohol, i en tilstand av hypnose, muligheten for kortvarig frivillig kontroll, økt dystoni under stress, overarbeid. Denne funksjonen manifesteres veldig tydelig ved en legetime, når alle manifestasjoner av dystoni i løpet av en 10-20 minutters samtale kan forsvinne, men så snart pasienten har forlatt legekontoret, gjenopptas de med fornyet handlekraft. Denne funksjonen kan føre til at legen mistillit pasienten, mistanke om simulering.

Korrigerende gester er spesielle teknikker som pasienten bruker for kortvarig eliminering eller reduksjon av dystonisk hyperkinesis. Som regel er dette enten å røre med en hånd til et hvilket som helst punkt i interesseområdet, eller etterligne en slags manipulasjon på dette området. For eksempel pasienter med spastisk torticollis, for å redusere hyperkinesis, berøre kinnene eller andre punkter på hodet med hånden, eller imitere justeringsglass, frisyrer, slips, pasienter med blefarospasme - gni nesebroen, ta av og ta på briller, med oromandibulær dystoni, tyggegummi, suging hjelper på kort tid søtsaker, samt tilstedeværelsen av en pinne, fyrstikk, sigarett eller andre gjenstander i munnen. Når du skriver spasmer, kan vanskeligheten med å skrive midlertidig reduseres ved å legge en sunn hånd på toppen av de "syke".

Paradoksal kinesis er en kortvarig reduksjon eller eliminering av hyperkinesis i handlingens natur (endring i den lokomotoriske stereotypen). For eksempel kan pasienter med å skrive spasmer enkelt skrive med kritt på en tavle, hode rotasjon hos pasienter med spastisk torticollis kan avta eller forsvinne når du kjører eller kjører bil, hos pasienter med spastisk dysfoni, stemmen "utbryter" når de synger eller skriker, og hos pasienter med poliklinisk fotspasmer av sin patologiske holdning oppstår ikke når du går på tuppene eller bakover.

Remisjoner er ganske vanlig i fokale dystonier. Oftere enn i andre former observeres de hos pasienter med spastisk torticollis (hos 20-30%), når symptomene spontant kan forsvinne helt i måneder eller år, selv etter flere år fra sykdommens begynnelse. Med forverring av spastisk torticollis observeres noen ganger fenomenet med rotasjonsinversjon - en endring i retning av voldelig hoderotasjon. Mindre karakteristiske remiser for å skrive spasmer og annen fokal dystoni, men med å skrive spasme observeres imidlertid fenomenet inversjon - overgangen av å skrive spasmer til den andre hånden.

En kombinasjon av fokale former for dystoni og overgangen av noen former til andre. Når to eller flere fokale former kombineres, hersker manifestasjoner av en form som regel, mens andre kan være subkliniske, og symptomene på den slettede formen vises ofte før symptomene på den klinisk uttalte formen. Eksempel: Noen år før utbruddet av spastisk torticollis har omtrent en tredjedel av pasientene problemer med å skrive eller hyppig blinke, men å skrive spasmer eller blefarospasme blir diagnostisert etter utbruddet av torticollis-symptomer. Det er tilfeller hvor en fokalform etter remisjon erstattes av en annen, og en pasient kan ha flere slike episoder. Klassikeren er kombinasjonen av blefarospasme og oromandibulær dystoni. I dette tilfellet vises blefarospasme vanligvis først (det første stadiet av ansiktsparaspasme) og deretter blir oromandibulær dystoni (det andre stadiet av ansiktsparaspasmen) den.

Dynstikken i dystoni er sannsynligvis ikke assosiert med et spesifikt anatomisk underlag, som ennå ikke er funnet, men med en forstyrrelse i samspillet mellom strukturene i basalganglier, hjernestamme, thalamus, limbic-reticular kompleks, motorisk cortex på grunn av nedsatt metabolisme av nevrotransmittere i disse strukturer, som utgjør organisk nevrodynamisk underlag av dystoni (Orlova O.R., 1989, 1997, 2001).

Diagnostiske kriterier fra Marsden og Harrison (1975) for diagnose av idiopatisk dystoni:

    1. tilstedeværelsen av dystoniske bevegelser eller holdninger;
    2. normal fødsel og tidlig utvikling;
    3. fravær av sykdommer eller tar medisiner som kan forårsake dystoni;
    4. fravær av parese, oculomotor, ataktiske, sensoriske, intellektuelle lidelser og epilepsi;
    5. normale resultater av laboratorietester (kobberutveksling, fundus, fremkalte potensialer, elektroencefalografi, databehandling og magnetisk resonansavbildning).

Spastisk torticollis er den vanligste fokale formen for dystoni. Essensen av dystonisk syndrom med det er et brudd på å holde hodet i en rett stilling, som manifesteres ved rotasjon eller vippe av hodet. Spastisk torticollis begynner vanligvis i alderen 30 - 40 år, 1,5 ganger oftere observert hos kvinner, nesten aldri generaliseres, kan kombineres med forfatterens spasme, blefarospasme og annen fokal dystoni. En tredjedel av pasientene er i remisjon.

Å skrive spasmer. Denne formen for dystoni forekommer i en alder av 20-30 år, like ofte hos menn og kvinner; blant pasientene domineres av personer med "skrivende" yrker (leger, lærere, advokater, journalister) samt musikere. Ofte utvikler skrivespasmer og dens analoger (profesjonell dystoni) på bakgrunn av tidligere håndsskader eller annen patologi i nevromotorisk apparat. Å skrive krampeavgivelser er sjeldne og generelt kortvarige.

Blefarospasme og oromandibulær dystoni. Disse skjemaene begynner vanligvis etter fylte 45 år. Vanligvis vises symptomer på oromandibulær dystoni flere år etter utbruddet av blefarospasme.

Dystoni fortjener spesiell oppmerksomhet, manifestert av plutselige angrep av ufrivillige bevegelser og patologiske holdninger, som aldri ledsages av nedsatt bevissthet og ofte blir feilaktig betraktet som hysteriske eller epileptiske anfall. Hos noen pasienter forekommer anfall spontant, hos andre provoseres de av uforberedte bevegelser (kinotogene eller kinesigeniske og ikke-kinetogene eller ikke-kinesigene former). Typiske paroksysmer: koreoatetose, toniske eller dystoniske bevegelser (generalisert eller ved hemitype), noe som noen ganger fører til pasientens fall hvis han ikke har tid til å gripe tak i noe objekt. Angrepet varer fra flere sekunder til flere minutter. Paroksysmal dystoni er enten idiopatisk (inkludert familiær) eller symptomatisk. Det siste alternativet er beskrevet for tre sykdommer: cerebral parese, multippel sklerose og hypoparathyroidism. Legemidlene du velger for behandling er klonazepam, karbamazepin og difenin. Behandlingseffekten er høy.

Det er også en spesiell form for dystoni som er følsom for behandling med L-DOPA (Segawas sykdom). Det reagerer veldig bra på behandling med dopaminholdige medisiner, og dette er kanskje det viktigste differensialdiagnostiske kriteriet..

Behandling av dystoni. Det er generelt kjent at det ikke er noen spesifikk behandling for dystoni. Dette skyldes det faktum at nevrokjemiske lidelser i denne sykdommen er tvetydige, avhenger av den opprinnelige tilstanden til nevrokjemiske systemer og transformerer etter hvert som sykdommen utvikler seg. De mest universelle er GABAergic medisiner (clonazepam og baclofen), men tidligere behandling med medisiner fra andre grupper kan imidlertid redusere effekten av GABAergic terapi.

Behandling for dystoni er hovedsakelig symptomatisk. Den terapeutiske effekten er sjelden fullstendig, oftere oppnås bare en relativ regresjon av dystoniske manifestasjoner. Men dette oppnås også på bekostning av langsiktig innsats for å velge medisiner og deres optimale doser. I tillegg er omtrent 10% av dystoni karakterisert av spontane remisjoner, i nærvær av det er det vanskelig å snakke om å vurdere effektiviteten til visse medikamenter..

Tradisjonelt brukes dopaminagonister og antagonister, antikolinergika, GABAergic og andre medisiner. Dopaminagonister (nakom, madopar, lisuride, midantan) og antagonister (haloperidol, pimozide, etopyrazin, azaleptin, tiaprid, etc.) er effektive i en like lav prosentandel av tilfellene. Antikolinergika gir lettelse for nesten hver andre pasient. Cyclodol, parkopan, artan (trihexyphenidil) er ofte brukt, men en dose på 2 mg i en tablett er sjelden effektiv. Nylig har 5 mg paropan dukket opp, men her oppnås ofte effekten ved subtoksiske doser. Bruken av cyclodol i daglige doser over 100 mg er beskrevet. Men samtidig er bivirkninger veldig sannsynlige, spesielt uttalt hos pasienter i eldre aldersgrupper..

Blant antikolinergika er tremblex mer effektivt - et sentralt antikolinergikum av langvarig virkning. Lindring av dystoniske manifestasjoner oppnås noen ganger i løpet av omtrent 50 - 80 minutter etter en injeksjon (2 ml) av stoffet. Bivirkninger - tørr munn, nummenhet og en følelse av slimhinne i tungen og svelget, svimmelhet, drukkenskap, hypersomni. Dette får ofte pasienten til å nekte behandling med tremblex. Det er også et fall i effektiviteten av stoffet, noen ganger bokstavelig talt fra injeksjon til injeksjon. Glaukom er også en kontraindikasjon, spesielt ved behandling av eldre..

I behandlingen av dystonier brukes også litiumsalter (litiumkarbonat) og klonidin (gemiton, klonidin). Bare en liten andel av pasientene reagerer godt på behandlingen, men de må identifiseres.

De aller fleste pasienter tolererer benzodiazepiner godt, spesielt klonazepam (antelepsin). Dessverre har vi ikke en ampull form av stoffet ennå. Clonazepam er effektiv ved alle typer sykdommer, med unntak av generalisert idiopatisk torsjonsdystoni, der effekten bare er subjektiv og kan forklares med den psykotropiske effekten av stoffet. Clonazepam doser - fra 3 til 6 - 8 mg per dag, noen ganger høyere.

Blefarospasme, ansiktsparaspasme (Bruegels syndrom) og annen kranial dystoni reagerer også godt på klonazepam.

Blant medisinene som har en avslappende effekt i muskelspastisitet, vil jeg trekke frem det velkjente, men til nå ufortjent lite brukt til muskeldystoni mydokalm (tolperison).

Muskelspastisitet kan betraktes som en patologisk likevektstilstand som endrer seg raskt under påvirkning av forskjellige faktorer (feber, kulde, varme, tid på døgnet, smerte), derfor er det vanskelig å utvikle et medisin som, takket være en fleksibel dosering, ville redusere den patologisk økte tonen bare til ønsket nivå. Og her har tolperison kanskje den mildeste effekten, uten å gå over "grensen til det som er tillatt".

Blant de farmakodynamiske egenskapene til tolperison, skal det bemerkes: den sentrale muskelavslappende effekten og økningen i perifert blodstrøm uavhengig av det.

Lokalisering av muskelavslappende virkning av stoffet er etablert i følgende morfologiske og funksjonelle strukturer:

  • i perifere nerver;
  • i ryggmargen;
  • i retikulær formasjon.

På grunn av den membranstabiliserende, lokalbedøvelseseffekten, som manifesterer seg i hjernestammen, i ryggmargen og i perifere nerver (både motorisk og sensorisk), forhindrer midocalm fremveksten og ledningen av et handlingspotensial i "overstimulerte" nevroner og reduserer derved den patologisk økte muskelen tone. Avhengig av dose, hemmer det nociceptive og ikke-nociceptive mono- og polysynaptiske reflekser (fleksjon, direkte og kryssforlenger) i ryggmargen, hemmer mono- og polysynaptiske reflekser på nivået av ryggmargen og hindrer også ledning av eksitasjon langs reticulospinal aktivering og blokkering.

Beviset for den direkte virkningen av mydocalm på hjernestammen er den blokkerende effekten på tonic tyggereflekser som oppstår under periodontal stimulering. Denne refleksbuen inkluderer mellomliggende nevroner i hjernestammen. Direkte handling på nivået av hjernestammen er også påvist av effekten av å redusere den latente tiden for nystagmus indusert av rotasjon.

Avhengig av dosen reduserer Tolperison betydelig stivheten forårsaket av overaktive gammamotoriske nevroner etter interkollikulær transseksjon i mellomhinnen.

Når iskemisk stivhet oppstår (i dette tilfellet er årsaken til stivhet spenningen som oppstår i alfa motoriske nevroner) reduserte tolperison sin alvorlighetsgrad.

Store doser tolperison blokkerer de eksperimentelle anfallene av anfall forårsaket av slike provoserende midler som stryknin, elektrosjokk, pentylentetrazol.

Legemidlet har ikke en direkte effekt på det nevromuskulære krysset.

Det antas at tolperison har en svak atropinlignende M-antikolinerge og svakt uttalte  - adrenerge blokkeringseffekter.

Farmakologiske studier utført på katter, rotter, kaniner og hunder har vist at bare med en intravenøs bolus med en høy dose tolperison kan det oppstå en midlertidig kraftig reduksjon i blodtrykket. En mer langvarig liten reduksjon i blodtrykket observeres ved bruk av store doser av legemidlet (5-10 mg / kg).

I en studie av hunder med bradykardi på grunn av økt vagustone, økte tolperison hjertefrekvensen litt.

Tolperison øker selektivt og betydelig blodstrømmen i lårarterien hos hunder mens den reduserer mesenterisk blodstrøm. Deretter, når eksperimentet ble gjentatt med forskjellige metoder på et stort antall dyr, ble det avslørt at denne effekten skyldes den direkte perifere vasodilaterende virkning.

Etter intravenøs administrering av tolperison øker lymfesirkulasjonen.

Legemidlet har ikke en merkbar effekt på EKG-bildet.

Alt det ovennevnte viser seg å være positivt når man foreskriver midokalm hos eldre og til og med eldre pasienter som lider av forskjellige lidelser i hjerte-kar-systemet..

II. Myoklonale syndromer.

Myoclonus er en kort rykk av en muskel, lik dens sammentrekning som svar på en enkelt elektrisk stimulering av den tilsvarende nerven. Myoclonus kan begrenses til en enkelt (eller separat) muskel, eller det kan involvere mange muskelgrupper opp til fullstendig generalisering. Myokloniske rykk (rykk) kan være synkrone eller asynkrone, for det meste er de arytmiske og kan eller ikke ledsages av bevegelse i leddet. Deres alvorlighetsgrad varierer fra en knapt merkbar sammentrekning til en skarp start, noe som fører til fall. Myoclonus har en tendens til å gjenta seg i de samme musklene. Det er spontan og refleks myoklonus provosert av sansestimulering av forskjellige modaliteter. Det er myoklonus utløst av frivillig bevegelse (handling og intensjonell myoklonus). Kjent myoklonus, avhengig og ikke avhengig av syklusen "søvn - våkenhet".

De patofysiologiske og biokjemiske mekanismene til myoklonus er ikke godt forstått. På stedet for generasjon av myokloniske utslipp i nervesystemet, skilles 4 typer myoklonus ut:

  • cortical;
  • stilk (subkortikalt, retikulær);
  • spinal;
  • perifer.

De to første formene (kortikal og stilk) har størst klinisk betydning, de finnes oftere enn andre. Den presenterte klassifiseringen er en modifisering av den gamle inndelingen av myoclonus i pyramidale, ekstrapyramidale og segmentelle former..

Innblanding av serotonergiske mekanismer i patogenesen av myoklonus antas. Blant pasienter er det til og med undergrupper som er mottakelige for vellykket behandling på direkte motsatte måter: Noen pasienter reagerer på agonister, andre på serotoninantagonister.

Siden et stort antall sykdommer, nosologiske enheter kan være ledsaget av myoklonisk hyperkinesis, er det foreslått flere klassifiseringer av myoklonus i henhold til etiologisk prinsipp. Marsdens klassifisering (1987) identifiserer 4 grupper av myoclonus:

    • fysiologisk myoklonus;
    • essensiell myoklonus;
    • epileptisk myoklonus;
    • symptomatisk myoklonus.

Eksempler på fysiologisk myoklonus er myoklonus på å sovne og våkne, myoklonus av redsel, og noe myoklonus i form av hikke. De trenger vanligvis ikke spesiell behandling..

Essensiell myoklonus er både familiær og sporadisk myoklonus, den såkalte nattlige myoklonusen. Manifestert i fasen med langsom søvn hos pasienter med kronisk søvnløshet. Kan brukes til behandling med klonozepam, valproat, baklofen når du bruker små doser (en tablett om natten). Familie og sporadisk myoklonus er en sjelden sykdom som kalles essensiell myoklonus eller Friedreichs flere paramyoklonus. Sykdommen debuterer i det første eller andre tiåret av livet og ledsages ikke av andre nevrologiske, mentale og elektroencefalografiske lidelser. Kliniske manifestasjoner inkluderer uregelmessige, arytmiske og asynkrone rykninger og flining med en generalisert fordeling av myoklonus. Behandling er ineffektiv. Klonazepam og valproat brukes.

Epileptisk myoklonus er myoklonus på bildet av et epileptisk anfall, der de noen ganger blir en av de ledende manifestasjonene. Det er en egen form for epilepsi - myoklonus-epilepsi, ansett som til og med en arvelig sykdom som manifesterer seg i barndommen.

Symptomatisk myoklonus, mest sannsynlig for eldre og senil alder, observeres ved en rekke metabolske forstyrrelser, som nedsatt nyre-, lever- eller respirasjonssvikt, alkoholpåvirkning, tilbaketrekning av visse medikamenter, samt ved sykdommer som oppstår med strukturell skade på hjernen (uten epileptiske anfall), slik som epidemisk encefalitt, Creutzfeldt-Jakob sykdom, subakutt skleroserende leukoencefalitt, postanoxisk hjerneskade. Listen over symptomatiske myoklonier kan utvides betydelig til å omfatte lagringssykdommer (inkludert Lafortes corpuskulær sykdom, sialidose), paraneoplastiske syndromer, giftige, inkludert alkohol, encefalopati, med fokal skade på nervesystemet (angioma, iskemisk eller traumatisk defekt, stereotaktisk talamotoni), samt myoclonus som et ikke-obligatorisk symptom på andre sykdommer (lipidose, leukodystrofi, tuberøs sklerose, spinocerebellær degenerasjon, Wilson-Konovalov sykdom, myoklonisk dystoni, Alzheimers sykdom, progressiv supranukleær parese, Whipples sykdom). Progressiv myoklonusepilepsi kan i prinsippet også tilskrives symptomatiske varianter av myoklonus (basert på epilepsi). Den nosologiske uavhengigheten til Ramsey-Hunt cerebellar myoklonisk dyssynergi er også omstridt. Forblir bare i bruk Ramsey-Hunt-syndromet, som likestilles som et synonym for myoklonus-epilepsisyndrom, Unferricht-Lundborg sykdom ("Baltic myoclonus", progressiv myoclonus-epilepsi). Det synes for oss som nødvendig å dvele ved beskrivelsen av denne patologien presentert i arbeidet til de italienske forfatterne C.A. Tassinari et al. (1994).

Unferricht-Lundborg sykdom er en form for progressiv myoklonusepilepsi. Denne sykdommen var mer kjent i Finland under det tradisjonelle navnet Baltic myoclonus. De siste årene har en identisk sykdom blitt beskrevet i bestander i Sør-Europa - "Middelhavs myoklonus", eller "Ramsey Hunt syndrom". I begge populasjoner har sykdommen de samme kliniske og nevrofysiologiske trekk: utbrudd i alderen 6-18 år, utseendet av aktiv myoklonus, sjeldne generaliserte anfall, milde symptomer på cerebellar insuffisiens, fravær av alvorlig demens, langsom progresjon; EEG avslører normal bioelektrisk aktivitet og generalisert hurtigbølgeaktivitet av typen "peak" og "polypeak". Den gjennomførte molekylærgenetiske undersøkelsen viste sykdommens genetiske enhet i begge populasjoner: lokaliseringen av det defekte genet på kromosom 22q22.3 ble bestemt. Imidlertid, i 3 av 6 italienske familier hadde sykdommen atypiske trekk - en raskere progresjon med demens, tilstedeværelsen av okkipitale pigger på EEG, noe som gjør den nærmere Lafors sykdom. I denne forbindelse er det mulig at "Mediterranean myoclonus" er et heterogent syndrom.

De diagnostiske kriteriene for Unferricht-Lunborg sykdom er trukket frem:

      1. utbrudd mellom 6 og 15, sjeldnere 18 år;
      2. tonic-kloniske anfall;
      3. myoklonus;
      4. EEG-paroksysmer i form av pigger eller polyspike-bølgekomplekser med en frekvens på 3 - 5 per sekund;
      5. progressivt kurs.

Noen kliniske former for myoklonus:

Poshypoksisk encefalopati, der de viktigste manifestasjonene er forsett og myoklonus (Lanze-Adams syndrom), noen ganger i kombinasjon med dysartri, tremor og ataksi.

Myoklonus av den myke ganen (cyclo-palatine myoclonus - nystagmus av den myke ganen, myorrytmi) - vanligvis rytmisk, 2-3 per sekund, sammentrekninger av den myke ganen, ofte i kombinasjon med hyperkinesis som nesten ikke kan skilles fra skjelving i tungen, underkjeven, strupehode, mellomgulv og membran distale deler av hendene (klassisk myorhythmia, eller "skjelett myoclonus", som definert av de gamle forfatterne); myorrhythmia forsvinner under søvn, det kan være idiopatisk eller symptomatisk (svulster i pons og medulla oblongata, encefalomyelitt, traumer), noen ganger tilsettes en okulær myoclonus av typen "rocking". Undertrykkes ikke bare av klonazepam, som de fleste myoclonus, men også av finlepsin (tegretol, stazepin, mazepin, karbamazepin).

Spinal (segmental) myoklonus: rytmisk, fra 1 - 2 per minutt til 10 per sekund; uavhengig av ytre stimuli. Årsakene ligger i lokal skade på ryggmargen (myelitt, svulst, traumer, degenerasjon).

Opsoclonus (dansende øyesyndrom) - raske, kaotiske bevegelser av øyebollene. Økt hyperkinesis kan noen ganger forekomme eksplosivt. Fortsetter under søvn og enda verre med å våkne. Opsoclonus blir ofte forvekslet med nystagmus, som alltid er preget av tilstedeværelsen av to påfølgende fremskritt faser - sakte og raskt. Opsoclonus indikerer en organisk lesjon av cerebellar-stam-forbindelser i svulster i hjernestammen og hjernen, paraneoplastiske syndromer, blødninger, alvorlig traume, metabolske og toksiske encefalopatier i sluttstadiet, multippel sklerose og under noen andre forhold. Viral encefalitt og meningoencefalitt er ofte "synderne" av opsoclonus. Det er mer sannsynlig at barn og personer over 40 år har nevroblastom. Behandling utføres med adrenokortikotropisk hormon, kortikosteroider, obzidan, benzodiazepinderivater.

Myokymia av den overordnede skrå muskelen i øyet ("ensidig rotator nystagmus"); pasienter føler selv karakteristiske molekylære svingninger ("gjenstander som hopper opp og ned", "vaklende øyne", etc.) og torsjonsdiplopi. Kurset er godartet. Det er en god terapeutisk effekt av finlepsin.

Hypereksleksi og sprang Maine Frenchman syndrom. Hypereksleksi - patologisk forbedret ufrivillig oppsiktsvekkelse, noe som noen ganger fører til at pasienten faller, og oppstår som svar på uventet taktil, lys- eller lydstimulering. Noen ganger er det en uavhengig arvelig sykdom, og noen ganger er den sekundær, som et syndrom i sykdommer i Lille, Creutzfeldt-Jakob, vaskulære lesjoner i hjernen. Med syndromet til den "hoppende franskmannen fra Maine", er hyppigheten av paroksysmer med å hoppe opp til 100 - 120 ganger om dagen. Mange ledsages av fall og blåmerker, men uten bevissthetstap. Hjelper clonosepam.

Hikke er myokloniske sammentrekninger av mellomgulvet og åndedrettsmusklene. Det kan være fysiologisk (etter et rikelig måltid), et symptom på sykdommer i mage-tarmkanalen, brystorganer, irritasjon av den freniske nerven, med skade på hjernestammen eller øvre livmorhalssegmenter i ryggmargen. Hikke kan være både toksikogene og psykogene. Behandling utføres med antipsykotika, antiemetika (for eksempel cerucal), klonazepam, finlepsin, psyko og fysioterapi, til og med transeksjon av frenerve nerven.

III. Andre hyperkinetiske syndromer.

De beskrevne syndromene inkluderer kanskje episoder med skjelving og muskelkramper. Ved klarhet og "bilde" av deres kliniske manifestasjoner, inntar både skjelving og noen anfall til en viss grad et mellomliggende sted mellom muskeldystoni og myoklonus, ofte inkludert elementer av begge.

Muskelkramper betegner ufrivillige og smertefulle sammentrekninger som oppstår spontant eller etter trening. En forutsetning for utvikling av muskelkramper er fraværet av en regulatorisk motstand av antagonistiske muskler. Ved spenning av antagonistmusklene skjer gjensidig blokkering av anfall, men slik blokkering er også mulig når de kutane efferente avslutninger er involvert..

Histologisk, i de smertefullt sammentrengende musklene, finnes et stort antall muskelfibre som er uttømt i glykogen og enkelt myolyse; Dette viser at kramper ikke passerer uten å etterlate spor, men påvirker strukturen i musklene. Funn av denne typen er delvis sammenlignbare med "syndrom med langvarig aktivitet av muskelfibre" beskrevet av N. Isaacs og med andre, mindre vanlige syndromer, inkludert de som utvikler seg med gjentatt irritasjon av perifere nerver..

Ofte er muskelkramper og fascikulær rykning de første symptomene på generelle somatiske lidelser: anomalier i elektrolyttmetabolisme og metabolske forstyrrelser, inkludert endokrine sykdommer, kroniske inflammatoriske prosesser og ondartede svulster. Andre årsaker kan være narkotikamisbruk (for eksempel nikotin og koffein), ulike typer toksikose, inkludert medisiner. Arvelige nattlige muskelkramper er også rapportert.

Sykdommer i perifere nerver og sentralnervesystemet kan føre til muskelkramper. Kramper kan også oppstå i strid med vann- og elektrolyttmetabolismen. Komprimering av muskelfibre på grunn av ødem spiller en viktig rolle i opprinnelsen til krampaktig smerte. Smertene forsvinner umiddelbart når muskelfascien blir kuttet. En lignende mekanisme kan finne sted i iskemiske kramper i gastrocnemius-musklene, en hovedsakelig stillesittende livsstil for folk flest, hvor praktisk talt ingen muskler er involvert. Hos mennesker som det er vanlig å sitte på huk, når musklene er under relativt stor belastning, er kramper i benet og andre muskler sjeldne..

Enkelte medisiner er i stand til å indusere muskelkramper eller øke krampaktig beredskap. Ethvert forsøk på å isolere bestemte grupper medikamenter, særlig de som påvirker metabolismen i muskler, påvirker elektrolytter eller funksjonen til sarkolemma og derved disponere for utviklingen av muskelkramper, var praktisk talt mislykket, ettersom medisinenes virkning vanligvis er veldig mangefasettert.

Muskelkramper med stivkrampe er karakteristiske. Men det må huskes at i dette tilfellet er muskelkramper ofte kompliserte av endringer i sener frem til forkalkning (skulder, albue og hofteledd er mest utsatt for dette).
Blant de endokrine sykdommer som kan oppstå med karakteristiske muskelkramper, bør hypotyreose nevnes.

Den økte eksitabiliteten og stivheten til alle musklene i nakken, øvre lemmer og ansikt hos pasienten ble beskrevet av H. Mertens og K. Ricker som "spindel myotonia". Bildet av sykdommen ligner på mange måter stivmannssyndromet, som forekommer sporadisk hos voksne, beskrevet av F. Moersch og H. Woltman.

Veldig interessant er Schwartz-Jampel syndrom, eller myotonisk kondrodystrofi, som refererer til pseudomyotonia. Elektromyografi (EMG) med denne forstyrrelsen avslører karakteristiske eksplosive, uregelmessig repeterende utslipp, lik høyfrekvente.

Ved nevromotoni kan vedvarende muskelkontraksjoner spontant utvikles som dekker bagasjerommet og ansiktet. I denne tilstanden er det bare saktige aktive bevegelser som er mulig. Med både passive og aktive bevegelser øker først muskelstivhet og svekkes deretter. EMG viser uregelmessige utbrudd av aktivitet, postutslipp, økt innsatsaktivitet (utvikling som respons på introduksjonen av en elektromyografisk nål).

Myotoniske syndromer, preget av langvarige muskelkontraksjoner, kan oppstå som respons på deres mekaniske, elektriske eller andre tilstrekkelig sterke aktivering.

Her er noen av de vanligste muskelkrampesyndromene..

Crumpy: Dette er smertefulle muskelspasmer, først og fremst musklene i underbenet, samt mage, bryst, rygg og sjeldnere armer og ansikt. Oftest snakker vi om triceps-muskelen i underbenet. De oppstår etter fysisk anstrengelse, forekommer i forskjellige sykdommer, inkludert den autosomale dominerende varianten av ikke-progressive vanlige kramper med minimal anterior lemfeil observert ved amyotrofisk lateral sklerose, perifere nevropatier, graviditet, dysmetabolisme. Ganske ofte forekommer crumpy hos pasienter med lumbar osteokondrose, og i dette tilfellet har følgende funksjoner:

  1. typisk for remisjonstadiet og forekommer nesten aldri i den akutte perioden;
  2. Selv om det ikke er epileptisk i naturen, er dette lokale krampete fenomenet fortsatt vanlig hos individer med gjenværende ikke-alvorlig cerebral insuffisiens;
  3. det er preget av lokal patologi, oftest i form av popliteal neuroosteofibrosis;
  4. det er forårsaket av neurogene mekanismer og humorale endringer - hyperacetylcholinemia, hyperserotoninemia (Popelyansky Ya.Yu.).

Som hyperkalsemisk, tyrotoksisk og andre, er kramper med osteokondrose mer vanlig hos eldre og forekommer om natten, i varme, i en hviletilstand, dvs. under forhold som fremmer rask og intens muskelsammentrekning. En plutselig forkortelse av en muskel er ledsaget av en økning i diameter, fordypning (muskelen blir skarpt definert) og sterke smerter. Mulige forklaringer på slike smerter ligger delvis i det biokjemiske planet (frigjøring av tilsvarende stoffer), delvis i den elektrofysiologiske (plutselig tap av portkontroll, lokal utslipp, dannelse av en generator for patologisk eksitasjon). Clonazepam er effektivt.

Tics, ansiktshemispasm, rastløse bensyndrom (Ekbema), iatrogene dyskinesier. Tic-generalisert hyperkinesis er ofte kombinert med tvangslidelser, som i prinsippet bestemmer det kliniske bildet av Tourettes syndrom, som følger med forskjellige organiske hjerneskader. Dette syndromet må differensieres fra en uavhengig nosologi - Tourettes sykdom, som er arvelig. Det er flere synspunkter på den biokjemiske basis av Tourettes syndrom. Pfeifer C.C. et al. (1969) skrev om mangelen på enzymet hypoxanthine-guanine-fosforibosyl-transferase, som er involvert i den metabolske syklusen for dannelsen av urinsyre og er inneholdt i maksimal konsentrasjon i basalganglier. PV Melnichuk et al. (1980) knytter syndromet som er vurdert til metabolske forstyrrelser i katekolaminer. Men på en eller annen måte, i dag i behandlingen av tic hyperkinesis, er det valgte stoffet først og fremst haloperidol i en dose på 0,25 - 2,5 mg, foreskrevet før sengetid, og noen ganger i tillegg på dagtid. Effektiviteten når 75 - 80% selv med Tourettes syndrom eller sykdom (Karlov V.A., 1996). Midlet i det andre trinnet er pimozid, 0,5-10 mg per dag. Eldre pasienter bør få forskrevet medisinen med forsiktighet og under EKG-kontroll, siden P-Q-intervallet er forlenget. Clonazepam og reserpin er effektive, men disse medisinene er fremdeles ikke så "vellykkede" som antipsykotika..

Tvangslidelser er godt behandlet med antidepressiva som hemmer serotoninopptak. Monoaminoksydasehemmere, trisykliske antidepressiva (amitriptylin, imipramin) kan brukes. Psykostimulanter kan også vises: meridil, sydnocarb, men de øker tic hyperkinesis. De siste årene har antidepressivt fluoksetin (serotonininhibitor) i en dose på 20-40 mg per dag blitt brukt med suksess, deprenyl med 5-15 mg per dag (Karlov V.A., 1996).

Tremor. Med sin ikke-parkinson-opprinnelse (essensiell, alkoholholdig, tyrotoksisk, posttraumatisk skjelving), snakker vi om tremulous hyperkinesis manifestert under bevegelse. Hvis parkinson-skjelving er assosiert med dopaminerg mangel, er ikke-parkinson-tremorvarianter basert på prinsippet om overdreven funksjon av adrenerge og muligens GABAergiske nevroner. Det er ikke utelukket at det også er brudd på cellemembranenes stabilitet, ettersom anaprilin, som har en maksimal effekt med skjelving, har en uttalt membranostatisk effekt (Elison P.H., 1978; Karlov V.A., 1996). Anaprilin (propranolol) gir noen ganger alvorlige allergiske manifestasjoner, til og med bronkospasme, derfor er det kontraindisert for pasienter som lider av astma eller andre allergier. I dette tilfellet kan stoffet erstattes av metoprol, oxprenolol (trazicor), atenolol. Doser av betablokkere for anaprilin er 60 - 80 mg per dag. For eldre og senil alder anbefales små doser, siden det er enklere enn hos unge, det oppstår bivirkninger som depresjon, søvnforstyrrelser, til og med giftige psykoser og hallusinose. Hos mange pasienter er heksamidin (primiden) og klonazepam effektive. Bruk leponex, isoniazid.

IV.Headaches.

Hodepine er en av de hyppigste klagene som pasienter henvender seg til lege av hvilken som helst spesialitet. I følge statistiske studier fra forskjellige forfattere varierer frekvensen av hodepine fra 50 til 200 per 1000 populasjoner. Hodepine er det ledende syndromet eller symptomet ved mer enn 45 forskjellige sykdommer (lager V.N., 1987). Problemet med hodepine er så presserende at det er opprettet forskjellige spesialiserte sentre for å studere den. Den europeiske foreningen for studier av hodepine har vært organisert, siden 1991 har den russiske foreningen vært medlem av den. Arbeidet i foreningen koordineres av det russiske hodepinesenteret, opprettet på grunnlag av Moskva medisinske akademi. DEM. Sechenov.

Det er gjentatte ganger forsøk på å klassifisere hodepine. I vårt land er den patogenetiske klassifiseringen av hodepine presentert av V.N. Stock og hans berømte monografi (1987). Forfatteren identifiserer 6 hovedtyper av hodepine:

  1. vaskulær;
  2. muskelspenning;
  3. liquorodynamic;
  4. neuralgic;
  5. blandet;
  6. psykhalgi (sentralt).

Hver variant har sin egen karakteristiske patofysiologiske mekanisme for hodepine. Forfatteren av denne klassifiseringen forsvarer begrepet isolasjon av en av de indikerte hodepinevariantene hos hver pasient, og den blandede varianten anses som et sjeldent unntak fra regelen. Som praksis viser, er denne typen tilnærminger langt fra alltid korrekte (Myakotnykh V.S., 1994), spesielt hos pasienter med polietiologisk, polypathogenetisk natur av den patologiske prosessen, hvor en av de kliniske manifestasjonene er hodepine..

Hos eldre og senile mennesker, i ferd med å akkumulere forskjellige sykdommer i dem, er hodepinen utvilsomt blandet, kombinert, inkludert forskjellige patofysiologiske mekanismer for forekomst.

I 1988 foreslo den internasjonale klassifiseringskomiteen den mest komplette klassifiseringen av hodepine, som imidlertid ikke er endelig og fortsetter å bli forbedret, supplert og spesifisert. Klassifiseringen vurderer følgende former for hodepine:

  • migrene:
    1. uten aura (enkel form);
    2. med aura (assosiert).

I det siste skilles forskjellige former avhengig av den lokale symptomatologien som oppstår når det patologiske fokuset er lokalisert i et bestemt vaskulært basseng;

  • spenningshodepine (synonymer: psykalgia, psyko-myogen, nevrotisk); er delt inn i episodisk og kronisk, med eller uten involvering av musklene i hodebunnen og (eller) nakken i den patologiske prosessen;
  • klynge eller klynge hodepine;
  • kronisk paroksysmal hemicrania;
  • hodepine forårsaket av vaskulær;
  • smittende;
  • tumorprosesser;
  • traumatisk hjerneskade osv..
  • Veldig interessant og til en viss grad uvanlig, ukarakteristisk for de fleste andre typer patologi er det faktum at noen varianter av hodepine, spesielt migrene, kan betraktes som et syndrom eller til og med et symptom på en sykdom (det er til og med begrepene "migrene" eller " migrene-lignende ”syndrom), og som en uavhengig nosologisk enhet. Kanskje bidro dette til at det til nå ikke er noen enighet om hyppigheten av forekomst av migrene, siden noen mennesker bare setter en uavhengig sykdom i dette konseptet, og andre - en variant av et syndrom eller til og med et symptom.

    I tillegg er absolutt pålitelig diagnose av en bestemt type hodepine en vanskelig oppgave. Basert på klassifiseringen fra 1988 og påfølgende år kan det se ut som det enkleste er å diagnostisere en hodepine "bundet" til en hvilken som helst spesifikk patologi - vaskulær, smittsom, svulst, traumatisk, etc. Til en viss grad er det slik, men først etter at diagnosen "bakgrunn" hodepine sykdom allerede er gjort. Derfor bør selve faktoren for tilstedeværelse av hodepine hos en pasient helt fra begynnelsen stille legen til å diagnostisere patologien der hodepinen fungerer som et symptom eller syndrom. Ved dette blir den siste delen av klassifiseringen "avskåret", og den første delen gjenstår, hvor diagnosen natur og klinisk-patogenetisk, klinisk-patofysiologisk variant av hodepine utføres.

    Det mest interessante i både kliniske og patofysiologiske aspekter er sannsynligvis de første tre typene hodepine: migrene (forekommer i befolkningen med en frekvens på 3 til 30% ifølge forskjellige forfattere); klynge eller bjelke (frekvens av forekomst fra 0,05 til 6%); spenningshodepine (forekommer hos 32 - 64%, og blant andre former for hodepine hos kvinner - opptil 88%, hos menn - opptil 69%). Det er en rekke likheter som disse tre formene for hodepine har til felles:

    • De er alle psykogene.
    • Mest representert i befolkningen blant andre former for hodepine;
    • Paroksysmal strømning er karakteristisk.

    Bestemmes av tilstrekkelig alvorlighetsgrad av emosjonelle og personlige forandringer, selv om de er forskjellige i kvalitet: migrene - overvekt av engstelige, demonstrative funksjoner, et høyt krav, lite stressmotstand; spenningshodepine - depressiv-hypokonder, demonstrative karaktertrekk; klyngehodepine - “løve og mus” -syndrom (utad modig, ambisiøs, ambisiøs og internt redd og ubesluttsom), med tilstedeværelse av psykomotorisk agitasjon i løpet av perioden med paroksysme.

    Tilstedeværelsen av kliniske autonome lidelser er betydelig. De maksimale vegetative lidelsene er presentert i "panikkmigrene", når det på høyden av den typiske formen for migrene vises tegn på et panikkanfall (emosjonell agitasjon, frykt, frysninger som hyperkinesis, etc.).

    Det er et betydelig antall observasjoner av muskulærtonisk syndrom i nakkemuskulaturen (palpasjon eller i henhold til resultatene av elektrononeuromyografi). Med migrene er dette syndromet hovedsakelig uttrykt på siden av hemicrania..

    Nærheten til subjektiv alvorlighetsgrad - intensiteten av smerter i paroksysme. I følge den visuelle analoge skalaen (VAS): migrene - 78%, spenningshodepine - 56%, klyngehodepine - 87%.

    Et viktig kriterium er livskvaliteten. Det gjenspeiler graden av tilpasning hos pasienter med disse formene for hodepine, bestemmer graden av deres aktivitet, effektivitet, følelser av utmattelse, humørsvingninger og effektiviteten til de utførte aktivitetene. Livskvalitet inkluderer også en vurdering av pasientens forståelse og støtte fra en elsket. Maksimal reduksjon i livskvalitet hos pasienter med spenningshodepine - opptil 54%, med migrene - opptil 70%, med klyngehodepine (under et angrep) - opptil 86%.

    Noe likhet av forstyrrelser i interaksjonen mellom nociske og antinociceptive systemer hos pasienter med migrene og spenningshodepine på nivå med hjernestammesystemene. Dette ble avslørt som et resultat av spesielle biokjemiske og elektrofysiologiske studier..

    Med de beskrevne formene for hodepine er det således et visst psyko-vegetativ-motorisk mønster som følger med smertefull paroksysme. Dette tjente som grunnlag for bruk for behandling av hodepine, ikke bare kjent og beskrevet i mange litteraturmidler, men også psykotropiske medikamenter og krampestillende midler. For migrene er for eksempel fenobarbital, finlepsin, difenin (Karlov V.A., 1987), cepra (Shershever A.S. et al., 2007) mye brukt. Antikonvulsiva reduserer smertefølsomheten i vaskulærveggen, forbedrer antinociception på nivået med stammesystemene. For klyngehodepine brukes natriumvalproat, som er en GABA-mimetikk og virker på interneuronene til hypothalamus, og påvirker derved døgnrytmer, hvis brudd er en av de viktigste patogenetiske koblingene i klynge cefalgi. Finlepsin kan brukes i kombinasjon med andre smertestillende, vaskulære medisiner, beroligende midler.

    For migrene og spenningshodepine brukes trisykliske antidepressiva, spesielt amitriptylin, noe som skyldes tilstedeværelsen av psykovegetative og psykomotoriske kliniske manifestasjoner i paroksysmer. Bruken av alprozolam (cassadan) viste seg å være ganske effektiv, spesielt for hodepine av nevrotisk eller delvis nevrotisk genese. Siden dette stoffet har en anoksiolytisk, antidepressiv, muskelavslappende effekt, har en effekt på GABAergic-systemet, kan det brukes til følgende typer hodepine: panikkmigrene, kombinert migrene pluss spenningshodepine, hovedsakelig episodisk spenningshodepine med muskeldysfunksjon..

    Av interesse er spørsmålet om det er mulig og hvor ofte det er mulig å kombinere flere varianter av hodepine hos en pasient og om en endring, eller til og med “kaleidoskopisitet” (konstant endring av varianter med periodiske repetisjoner) er mulig hos samme pasient. I dette tilfellet oppstår det selvfølgelig ofte ytterligere to spørsmål - hva har dette å gjøre med og hvordan løse terapeutiske problemer på samme tid.?

    Fra de indikerte stillingene kan vi vurdere to hovedalternativer for den kliniske "endring av natur":

    1. en pasient har samtidig flere varianter av en type hodepine, for eksempel flere varianter av migrene angrep;
    2. en pasient har flere typer hodepine.

    Kanskje er de forskjellige variantene av migrene beskrevet mest fullstendig og tydelig. La oss nok en gang sitere de viktigste..

    1. Enkel form (ingen aura).
    2. Tilknyttet form (med aura).

    I sistnevnte form kan en rekke kliniske varianter skilles, avhengig av det kliniske bildet av auraen (oftalmisk, oftalmoplegisk, luktende, illusorisk, vestibulær, etc.).

    V. Vegetative lidelser.

    I følge epidemiologiske studier opplever opptil 80% av befolkningen en slags autonom forstyrrelse. Dette skyldes nøkkelrollen til det autonome nervesystemet i slike grunnleggende prosesser som å opprettholde homeostase og tilpasse seg endrede miljøforhold. Hendelser og situasjoner av både biologisk og psykososial karakter kan føre til forstyrrelse av autonom regulering, som klinisk manifesterer seg i form av autonom dysfunksjon eller autonomt dystoni-syndrom. Etter vår mening er det helt galt å tro at vegetative-dystoniske manifestasjoner blir mindre uttalt med alderen enn hos unge mennesker, og det totale antallet pasienter som lider av nevrosirkulatorisk eller vegetativ-vaskulær dystoni synker kraftig. Vi ser tvert imot ut at antallet pasienter med dystonisk, vegetativ-vaskulær patologisk manifestasjon i gammel og senil alder øker, men denne patologien går fra kategorien nosologi eller syndromologi til hovedsakelig symptomatiske aspekter. For det første som en uavhengig sykdom eller syndrom er forskjellige kliniske varianter av åreforkalkning, arteriell hypertensjon, patologiske prosesser i mage-tarmkanalen, urin, endokrine systemer, osteokondrose, til slutt. Alle disse sykdommene kan være klinisk representert av vegetative-dystoniske lidelser, men disse lidelsene oppfattes ikke lenger som syndromer, ikke som uavhengige sykdommer, men som ett, to eller flere symptomer på mer alvorlige patologiske prosesser. Dette betyr slett ikke at i gammel og senil alder er problemet med vegetativ-vaskulær dystoni fraværende, eller i det minste går til andre, tredje plan. Tross alt, hvis vi for eksempel ikke helt kan stoppe utviklingen av åreforkalkning, ville det være galt å forlate symptomatisk behandling fullstendig; pasienten er ikke bekymret for sykdommen, som sådan er han bekymret for manifestasjonene av denne sykdommen. Og derfor kan og bør eldre ofte, ofte, bør terapi rettes mot manifestasjoner som nivåer livskvaliteten til våre pasienter. Innenfor rammen av syndromet vegetativ dystoni, er det vanlig å skille mellom tre grupper av vegetative lidelser (Wayne A.M., 1988):

    • psyko-vegetativt syndrom;
    • progressivt autonomt svikt syndrom;
    • vegetativt-vaskulært trofisk syndrom.

    I noen tilfeller er autonome lidelser konstitusjonelle, og manifesterer seg allerede fra tidlig barndom eller fra puberteten, men hos de fleste pasienter utvikler de sekundært, innenfor rammen av nevroser, psykofysiologiske reaksjoner, på bakgrunn av hormonelle forandringer, organiske somatiske, nevrologiske sykdommer, med endogene psykiske lidelser..

    Gruppen av psyko-vegetative lidelser bør spesielt trekkes frem, som er mest vanlige og manifesterer seg klinisk i form av emosjonelle lidelser i kombinasjon med polysystemiske vegetative lidelser (hjerte- og karsystem, respirasjon, mage-tarmkanal, termoregulering, svette, etc.). Disse lidelsene kan oppstå i form av permanente, paroksysmale, permanent-paroksysmale lidelser. De mest åpenbare og slående representantene for autonome lidelser i denne gruppen er vegetative kriser (panikkanfall) og neurogen synkope (synkope).

    Panikkanfall er den mest dramatiske manifestasjonen av autonomt dystoni-syndrom (Wayne A.M. et al., 1994). Det er foreslått mange begrep som betegner tilsynelatende identiske forhold: diencefaliske kriser, autonome cerebrale anfall, hyperventilasjonsanfall, angstanfall, etc. Det synes for oss som nødvendig, når vi vurderer panikkanfall, i det minste kort fortvile over problemet med vegetativ-vaskulær dystoni

    I mange år ble vegetativ-vaskulær dystoni betraktet enten innenfor rammen av nevroser, eller som en patologi for det autonome nervesystemet, eller som den opprinnelige formen for andre sykdommer, for eksempel arteriell hypertensjon, cerebral aterosklerose. Ikke desto mindre er vegetativ-vaskulær dystoni en uavhengig form for patologi, som i hovedsak etiopatogenetiske forhold er en funksjonell sykdom i polyetiologisk genese, manifestert hovedsakelig av vaskulære og veterative lidelser..

    Vurder kjeden av patofysiologiske og biokjemiske reaksjoner som oppstår i vegetativ-vaskulær dystoni. Det viktigste, kanskje, er spørsmålet om dannelse av funksjonell hypoksi i hjernen. Flere mekanismer er viktige i forekomsten: hyperventilering som en manifestasjon av den sympatotoniske effekten, etterfulgt av vasokonstriktoreffekten av mikrosirkulasjonssjiktet. Det er en direkte vasokonstriktoreffekt på grunn av en økning i nivået av adrenalin, noradrenalin og kortisol (som en ikke-spesifikk effekt av stressaktivering), etterfulgt av en reduksjon i det maksimale oksygenforbruket, en reduksjon i metabolisme og en nedgang i laktatutnyttelsen. Endelig er det en endring i de reologiske egenskapene til blod (økt viskositet, aggregeringsegenskapene til erytrocytter og blodplater), affiniteten til hemoglobin til oksygen, som i kombinasjon med mikrosirkulasjonsforstyrrelser forverrer nivået av cerebral hypoxia. Med emosjonell stress øker kroppens behov for energiforsyning, noe som kompenseres hovedsakelig ved å øke lipidmetabolismen.

    Lipidperoksydasjonsprosesser spiller en viktig rolle i utviklingen av tilpasningssykdommer assosiert med stress og spesielt sykdommer i det kardiovaskulære systemet. Mange forfattere i sine arbeider indikerer aktivering av lipidperoksidasjon i magesår og tolvfingertarmsår, ved nevrodermatitt og diabetes. I forsøk på dyr akkumulerte lipidperoksider som reaksjon på alvorlig stress, noe som førte til skade på kroppsvev, og introduksjon av antioksidanter i dette tilfellet utviklingen av stressinduserte forstyrrelser i indre organer med en kraftig reduksjon i frigjøring av kortikosteroidhormoner. Forholdet mellom aktiviteten av lipidperoksydasjon og kliniske trekk ved nevrotiske lidelser ble avslørt. Det er åpenbart at mikrosirkulasjonsforstyrrelser og hjernehypoksi er mellomleddet som transformerer psykogene effekter til en stabil patologisk tilstand i hjernen. Dette dikterer behovet for å inkludere i det terapeutiske komplekset av medikamenter som brukes i behandlingen av nevroser, og spesielt vegetativ-vaskulær dystoni, som i tillegg til å påvirke de listede biologiske målene (aggregeringsegenskaper av blod, forstyrrelser i mikrosirkulasjon, oksygenmetabolisme og lipidperoksidasjon av biologiske membraner), brast ville være en kjede av patologiske tilpasningsreaksjoner på angst og indirekte redusere alvorlighetsgraden av emosjonelt stress.

    Siden 1980, med ankomsten av den amerikanske klassifiseringen av mental sykdom (DSM - III), er uttrykket "panikkanfall" etablert i internasjonal praksis for å betegne paroksysmale forhold med polysystemiske autonome, emosjonelle og kognitive lidelser. Disse forholdene er inkludert i den bredere klassen "alarmforhold". De viktigste kriteriene for å skille panikkanfall er:

    • hyppigheten av angrep;
    • deres forekomst utenfor nødsituasjoner og livstruende situasjoner;
    • angrep manifesteres av en kombinasjon av minst 4 av de 13 følgende symptomene:
      • dyspné;
      • "Pulsering", takykardi;
      • smerter eller ubehag i venstre side av brystet;
      • en følelse av kvelning;
      • svimmelhet, ustøhet, følelse av forestående besvimelse;
      • følelse av derealisering, depersonalisering;
      • kvalme eller ubehag i magen;
      • frysninger;
      • parestesi i armer og ben;
      • følelsen av "hetetokter", "bølger" av varme eller kulde;
      • svette,
      • frykt for død;
      • frykt for å bli gal eller begå en ukontrollerbar handling.

    Panikkanfall forekommer hos 1 - 3% av befolkningen, dobbelt så ofte hos kvinner og hovedsakelig mellom 20 og 45 år, selv om de i overgangsalderen også er langt fra uvanlige. Det kliniske bildet av lidelse er representert ved paroksysmer, hvis kjerne er symptomene ovenfor. Det bemerkes imidlertid at et antall pasienter på et tidspunkt av et angrep ikke har en følelse av frykt, angst ("panikk uten panikk", "fryktløse angrep"), hos noen pasienter kan emosjonelle manifestasjoner bestå i en følelse av melankoli eller depresjon, i andre er det irritasjon, aggresjon eller bare en intern spenning. Flertallet av pasientene i et angrep har funksjonelle nevrotiske symptomer: klump i halsen, pseudoparese, tale- og stemmeforstyrrelser, krampaktige fenomener, etc. Angrep kan forekomme både spontant og situasjonsmessig, hos noen pasienter de utvikler seg om natten, under søvn, ofte ledsaget av ubehagelige, forstyrrende drømmer. Det siste går ofte foran utplasseringen av angrepet på det tidspunktet det våknet, og etter slutten av panikkanfallet amnesi de helt eller delvis. Med repetisjon av paroksysmer dannes en følelse av deres engstelige forventning, og deretter den såkalte unngåelsesatferden. Sistnevnte, i sin ekstreme versjon, fungerer som et agorafobt syndrom (pasienter blir helt feiljusterte, kan ikke holde seg hjemme alene, bevege seg ledsaget langs gaten, bytransport er utelukket, etc.). I 30% av tilfellene fører tilbakefall av panikkanfall til utbrudd og utvikling av depressivt syndrom. Hysteriske og hypokondriske lidelser er vanlige.

    Synkopeforhold (nevrogen synkope). Det generelle konseptet med besvimelse er som følger: "Besvimelse er en kortsiktig svekkelse av bevissthet og postural tone på grunn av reversible forstyrrelser i hjernefunksjoner med spontan utvinning".

    Besvimelse forekommer hos 3% av befolkningen, men i puberteten kan frekvensen av gjentatt synkope nå 30% (Wayne A.M. et al., 1994). Det er ingen enhetlig klassifisering av synkope ennå, men alle forskere av dette problemet skiller to hovedgrupper av synkope:

    1. nevrogen (refleks),
    2. somatogen (symptomatisk).

    Den første inkluderer:

    • vasodepressorsynkope;
    • ortostatisk synkope;
    • carotis sinus;
    • hyperventilering;
    • tussiv;
    • nocturic;
    • besvimelse ved svelging og med lingopharyngeal nevralgi.

    Blant den andre gruppen av synkoper er:

    • assosiert med hjertepatologi, hvor et brudd på hjerteutgangen oppstår på grunn av en forstyrrelse i hjerterytmen eller en mekanisk hindring for blodstrømmen;
    • assosiert med hypoglykemi;
    • assosiert med perifer autonom svikt;
    • assosiert med patologien i carotis og vertebro-basilar arterier;
    • assosiert med organisk skade på hjernestammen;
    • hysteriske pseudosynkoper m.m..

    Det kliniske bildet av synkope er ganske stereotyp. Selve synkopen varer vanligvis fra noen sekunder til 3 minutter; pasienten blir blek, muskeltonen avtar, mydriasis noteres med en reduksjon i reaksjonen til elevene på lys, en svak, labil puls, grunne pust, en reduksjon i blodtrykk. Med dyp synkope kan det være flere toniske eller klonisk-toniske rykninger, ufrivillig vannlating og avføring.

    Tildel symptomer før og etter besvimelse.

    Letheadedness (lipotimia), som varer fra noen sekunder til 2 minutter, manifesteres av følelser av letthet, kvalme, generelt ubehag, kaldsvette, svimmelhet, tåkesyn, muskelsvakhet, tinnitus og en følelse av falmende bevissthet. Samtidig utvikler en rekke pasienter frykt, angst, hjertebank, en følelse av luftmangel, parestesi, "klump i halsen", dvs. panikkanfall symptomer. Etter et angrep kommer pasientene seg raskt nok, selv om de er skremt, blek, takykardi bemerket, generell svakhet.

    De fleste pasienter skiller tydelig faktorer som provoserer besvimelse: tetthet, langvarig stående, raskt opp, emosjonelle og smertefulle faktorer, transport, vestibulært stress, overoppheting, sult, alkohol, søvnmangel, premenstruell periode, å stå opp om natten, etc..

    Noen aspekter ved patogenesen av panikkanfall og synkope kan være veldig like og samtidig ha tydelige forskjeller. Det er psykologiske og biologiske aspekter ved patogenese. Fra synspunkt av psykofysiologi er synkope en patologisk reaksjon som oppstår som et resultat av angst eller frykt i forhold der fysisk aktivitet (kamp eller flukt) er umulig. Et panikkanfall fra synspunkt om psykodynamiske begreper er et signal til "egoet" om trusselen om undertrykte, ubevisste impulser til mental balanse. Et panikkanfall hjelper egoet med å forhindre frigjøring av en bevisstløs aggressiv eller seksuell impuls, noe som kan føre til mer alvorlige konsekvenser for individet.

    For tiden studeres biologiske faktorer for patogenesen av synkope og panikkanfall aktivt. Fysiologiske mekanismer for realisering av disse to tilstandene er til en viss grad motsatte. Hos pasienter med synkope på grunn av sympatisk insuffisiens (spesielt i de sympatiske postganglioniske fibrene i de nedre ekstremiteter) forekommer aktiv vasodilatasjon, noe som fører til en reduksjon i hjertets ytelse. I tilfelle av panikkanfall, ble tvert imot vaskulær insuffisiens funnet, til fordel for dette er dokumentert av:

    1. utvikling av spontane panikkanfall i avslapningsperioden;
    2. en kraftig økning i hjerterytmen på kort tid;
    3. reduksjon i innholdet av adrenalin, norepinefrin i blodserumet i perioden før krisen;
    4. karakteristiske endringer i den oscillerende strukturen i hjerterytmen (for eksempel påvist ved kardiointervalografi).

    Når man studerer de sentrale mekanismene for patogenesen ved hovedsakelig panikkanfall, er det direkte forholdet mellom den noradrenerge kjernen i hjernestammen til engstelig atferd vist. Det er ikke tilfeldig at medikamenter som påvirker de noradrenerge systemene - trisykliske antidepressiva og monoaminoksidase (MAO) -hemmere - har blitt så utbredt i behandlingen av panikkanfall. Serotonergiske systemers rolle i patogenesen av panikkanfall er mye undersøkt. Resultatet er opprettelsen av en stor gruppe medikamenter, hvis virkning er rettet mot disse systemene - klomipramin, zimeldin, fluvoxamin, fluvoxetine.

    Spesiell interesse er vist i biokjemiske systemer assosiert med funksjonene til eksitasjon og hemming - glutamatergisk og GABAergic. Disse systemene spiller en nøkkel og motsatt rolle i realisering som angst; og paroksysmal. I denne forbindelse virker det som hensiktsmessig å oppsummere de viktigste kliniske og eksperimentelle data som indikerer nærheten til paroksysmal vegetative tilstander og epilepsi:

    Det er en rekke vanlige provoserende faktorer - hyperventilering, innånding av karbondioksid;

    Både spontane panikkanfall og epileptiske anfall forekommer oftere i perioden med avslappet våkenhet, ofte under langsom bølgesøvn. 2/3 av pasienter med panikkanfall reagerer på søvnmangel, inkludert elektroencefalografisk, på samme måte som pasienter med epilepsi;

    Hos pasienter med besvimelse blir ofte paroksysmal aktivitet på EEG og en reduksjon i anfallsterskelen registrert, samt asymmetrisk interesse for de dype temporale formasjoner, som er typisk for pasienter med epilepsi;

    Pårørende til pasienter med panikkanfall eller besvimelse har ofte typiske epileptiske anfall;

    Vegetative kriser kan ofte være risikofaktorer for den påfølgende forekomsten av epileptiske anfall, spesielt hos voksne (Myakotnykh V.S., 1992);

    Høy terapeutisk aktivitet av antiepileptika (antikonvulsiva) hos pasienter med besvimelse og panikkanfall.

    Behandling av vegetative paroksysmer.

    Fram til midten av 1980-tallet dominerte antidepressiva behandlingen av panikkanfall. De grunnleggende medikamentene var trisykliske antidepressiva (imipramin, amitriptylin, etc.), MAO-hemmere (fenelzin), firsykliske antidepressiva (mianserin, pyrazidol). Men bivirkninger viste seg å være signifikante, det var problemer med å øke dosen, den åpenbare første effekten dukket først opp etter 14-21 dager, mens på dagene 10-12 ble det observert en forverring av sykdommen - angsten økte, anfallene ble hyppigere. Pasientene hadde også en økning i blodtrykk (BP) og vedvarende takykardi, nedsatt styrke, vektøkning.

    Nå har vektleggingen i medikamentell behandling skiftet til en gruppe medikamenter som først og fremst påvirker GABAergic-systemene. Benzodiazepiner er eksogene ligander av benzodiazepinreseptorer mediert av GABA. Det er minst to typer sentrale benzodiazepinreseptorer (BDR): BDR-1, ansvarlig for anti-angst og krampestillende virkning, og BDR-2, som er ansvarlig for beroligende (hypnotisk) virkning og muskelavslappende effekt. Effektene av en ny generasjon medikamenter (atypiske benzodiazepiner) er assosiert med en spesifikk effekt på BDR-1, hvorav den mest kjente er klonazepam (antelepsin) og alprozol (xanax, cassadan).

    Clonazepam gir en distinkt anti-panikkeffekt i en dose på 2 mg per dag ved 1-2 ganger inntak. Effekten av behandlingen begynner den første uken. Medikamentets effektivitet er opptil 84% (Wayne A.M. et al., 1994). Bivirkningene er minimale. Uavhengigheten av effekten på sykdommens varighet og effektiviteten hos personer med tidligere angrep av alkoholholdige overskridelser, som til og med klager over arvelig belastning av alkoholisme, er spesifikke. I mindre grad påvirker klonazepam de sekundære symptomene på panikkanfall - depresjon og agorafobi, noe som gjør det hensiktsmessig å inkludere antidepressiva i terapi. Med en dose på 3-4 mg per dag har legemidlet vist seg godt i behandlingen av synkope paroksysmer, lipotimier og "hetetokter" i den klimatiske perioden.

    Alprozolam er effektivt mot panikkanfall fra 85 til 92%. Effekten er i den første behandlingsuka. Legemidlet lindrer forventningsangst og normaliserer sosial og familiejustering. Det er også en ganske uttalt antidepressiv effekt, men med agorafobi er det fortsatt lurt å legge antidepressiva til behandlingen. Legemidlet kan brukes til lange behandlingsforløp (opptil 6 måneder) og til vedlikeholdsbehandling, og krever ikke en økning i doser. Doseringsområdet som brukes er fra 1,5 til 10 mg per dag, i gjennomsnitt 4 til 6 mg. Det anbefales å ta det i oppdelte doser. Viktige bivirkninger: sedering, døsighet, tretthet, hukommelsestap, libido, vektøkning, ataksi. Legemidlet skal ikke foreskrives til pasienter med rus og alkoholisme, fordi stoffavhengighet kan utvikle seg. En gradvis reduksjon i dosen anbefales ved slutten av behandlingsforløpet..

    Finlepsin har de siste årene blitt stadig mer brukt i behandlingen av paroksysmale tilstander av ikke-epileptisk opprinnelse..

    Jeg vil spesielt nevne et så kjent stoff som cavinton (vinpocetin), cavinton-forte. Cavinton som et medikament som optimaliserer stoffskifte (neurometabolisk cerebroprotector) og hjernehemodynamikk, kan betraktes som et middel som påvirker de patogenetiske mekanismene for dannelse av vegetative-vaskulære dysfunksjoner. I tillegg indikerer en rekke arbeider bruken av Cavinton med det formål å målrette angst, som er et samtidig symptom på forskjellige nevrotiske manifestasjoner. I tillegg har Cavinton en uttalt vegetotropisk effekt, som består i å redusere reaktiviteten til den sympatiske delingen av det autonome nervesystemet. Alt dette gjør det mulig å bruke dette stoffet med suksess i behandlingen av nevroser og autonome dysfunksjoner..

    I behandling av ikke-epileptiske paroksysmale forhold, er fysioterapi og balneoterapi, psykoterapi, akupunktur og bioenergetiske effekter mye brukt. Metodene og varigheten av eksponeringen velges strengt individuelt og er i strid med forskrivningen av grunnleggende medikamentell behandling..