Dementia.ru

Uansett hvor sterk og stabil en persons helse er, vil ingenting redde ham fra prosessene med naturlig aldring..

Med alderen slites de fleste organer og systemer, det er feil i den intellektuelle sfære, manifestert av en rekke karakteristiske tegn.

Og en av de ugunstige følgesvennene i det siste livsfasen kan bli et slikt avvik som frontotemporal demens - en alvorlig form for demens som forekommer hos personer over 60 år, men kan vises tidligere.

Demens det er snakk om er ledsaget av alvorlig skade på den frontale hjerneloben, på bakgrunn som det er tegn som: upassende oppførsel, vansker med å utføre vanlige handlinger, tap av evnen til å lære noe nytt, blokkering av visse følelser.

Årsaker til Frontotemporal demens

Begrepet frontotemporal demens brukes vanligvis som en paraplybetegnelse for flere plager preget av lignende symptomer, men vises på bakgrunn av forskjellige faktorer.

Den eneste årsaken til denne sykdommen er ikke helt etablert..

I samsvar med den allment aksepterte hypotesen, er et slikt avvik av genetisk art, det kan utvikles i forbindelse med encefalopati og fremgang i alvorlige hodeskader.

Under undersøkelsen viser pasienter vanligvis en nedgang i nivået av fusiforme nevroner. De er på sin side ansvarlig for minnet. En reduksjon i antall er ofte forårsaket av genetiske mutasjoner, forskjellige typer giftige lesjoner, noen infeksjoner, kronisk alkoholmisbruk, vaskulære patologier.

Frontotemporal demenssymptomer

I de første stadiene av sykdommen vises karakteristiske tegn på atferdsdysfunksjoner, ofte ledsaget av alvorlige svikt i talefunksjonen.

Atferdsavvik reduseres for det første til å begå upassende handlinger som ikke tidligere var karakteristiske for en syk person.

  1. Upassende oppførsel. For eksempel kan en pasient være uhøflig mot en person mens han fører en normal samtale, ignorere sitt direkte ansvar og på ingen måte bekymre seg for det, etc. En hyppig følgesvenn av skader på de frontale cerebrale lobes er en tendens til å stjele.
  2. Mangel på empati og empati. Selv ved vanskelige omstendigheter i livet til noen i nærheten av dem, kan slike pasienter forbli likegyldige. Situasjonen blir spesielt alarmerende hvis pasienten tidligere viste sympati og støttet kjære i vanskelige tider..
  3. Distraksjon, manglende konsentrasjonsevne. Pasienten blir ikke i stand til å fullføre oppgavene som er utført, han endrer ofte planene sine og fullfører ikke noe fra det han startet.
  4. Spenning, ofte vekslende med absolutt likegyldighet til hendelser som skjer rundt.
  5. En tendens til ubevisst å utføre de samme handlingene.
  6. Ignorerer reglene for personlig hygiene, manglende interesse for ens eget utseende. Symptomet blir spesielt tydelig hvis personen tidligere var ren og ryddig.

Når det gjelder de karakteristiske taleforstyrrelsene, blir de manifestert av følgende symptomer:

  • problemer med å uttrykke tanker;
  • overdreven snakkesalighet ikke på saken med en endeløs endring av temaer;
  • redusert taleaktivitet.

Sammen med alt det ovennevnte, forverres ikke ferdighetene som en person tilegnet seg tidligere (for eksempel profesjonell manipulasjon og banal lesing / skriving) over tid og pasienten takler dem uten involvering av hjelp utenfra. Minne og romlig orientering holdes vanligvis også på et ganske høyt nivå..

Til sammenligning, når det gjelder frontotemporal demens, forekommer hukommelse og konsentrasjonssvikt mye senere og er mye mindre intens enn i samme Alzheimers sykdom.

Ofte på de første stadiene vises smakspreferanser som tidligere ikke var karakteristiske for pasienten. For eksempel kan han begynne å spise søtsaker ukontrollert, snacks for ofte, drikke mye alkohol..

De lave stadiene begynner å utvikle seg tidligere enn 2-3 år senere. Hos noen pasienter tar dette opptil 10 år eller mer. Ellers, jo mer nevroner er involvert i den patologiske prosessen, jo mer alvorlige og uttalte symptomer på avvik..

En person mister evnen til å kontrollere sine handlinger, han blir lisensiell, kan utvise overdreven seksuell interesse og se bort fra aksepterte sosiale regler og sosial etikette..

Diagnostiske funksjoner

Undersøkelser begynner med å studere pasientens tilstand og kommunisere med hans pårørende. Blant instrumentalmetodene brukes ofte CT og MR..

Dataene fra de ovennevnte studiene kan bidra til å identifisere atrofi av noen deler av hjernen, hvis tilstedeværelse indikerer de avanserte stadiene av sykdommen. I de første stadiene er slike, som regel, fraværende. I tillegg kan tilstedeværelsen av sykdommen indikere et brudd på den normale cerebrale blodtilførselen.

Det er viktig å kunne skille frontotemporal demens fra Alzheimers sykdom. For å stille riktig diagnose, må pasienten gjennomgå en grundig undersøkelse, og nære mennesker må overvåke særegenhetene ved å endre hans oppførsel.

Behandling og prognose av frontotemporal demens

For å bekjempe frontotemporal demens, i motsetning til andre former for denne patologien, praktiseres ikke bruk av acetylkolinergiske medikamenter.

Standard terapiprogram inkluderer medisiner fra serotonergiske grupper og memantingrupper. I samsvar med egenskapene til manifestasjonen av sykdommen, kan legen anbefale å ta antipsykotika og antidepressiva. Det siste bidrar i mange tilfeller til å redusere alvorlighetsgraden av atferdsforstyrrelser.
Pasienter med talevansker anbefales å konsentrere seg om å mestre alternative kommunikasjonsmetoder.

Når det gjelder forventet levealder, bestemmes det først og fremst av utviklingen av degenerative hjerneendringer. Det er ikke uvanlig at pasienter lever opp til 15 år etter at sykdommen er oppdaget.

I de siste stadiene må pårørende overvåke pasienten døgnet rundt. i løpet av denne perioden er han ofte ikke lenger i stand til å kontrollere handlingene sine og kan utgjøre en fare for andre.

I de senere stadier utvikler pasienter ofte muskelatrofi, som et resultat av at de blir tvunget til å føre en liggende livsstil. På grunn av dette dannes overbelastning i lungene og bedesår. På deres bakgrunn kan sekundære plager oppstå. I forhold til disse punktene er det nødvendig å konsultere individuelt med den behandlende spesialisten..

Svar rettidig på uheldige endringer i tilstanden til dine kjære, følg kvalifiserte medisinske anbefalinger og vær sunn!

Video om emnet: "Frontotemporal demens" - forelesning er gitt av Dr. med. Kotov A.S.

Differensialdiagnose av frontotemporal demens med andre former for demens

medisinsk vitenskap

  • Bogdanov Viktor Sergeevich, assistent
  • Meshcheryakov Alexander Olegovich, student
  • Syachin Denis Andreevich, student
  • Orenburg State Medical University
  • Frontotemporal demens
  • ULIKE DIAGNOSTIKK
  • PEAK-SYKDOM

Lignende materialer

Demens er en tilstand der grov vedvarende eller stadig progressive forstyrrelser i mental aktivitet (innhold og kognitive bevissthetskomponenter, inkludert tale, orientering, abstrakt tenking, praksis osv.) Blir avslørt, med et høyt våkenhetsnivå opprettholdt. I følge populasjonsstudier lider omtrent 5% av personer over 65 år med demens [6, s. 510]. Forstyrrelser i demens er så alvorlige at hverdagslige og / eller profesjonelle aktiviteter blir svært vanskelige. [3, s. 89; 5, side 433]. Å etablere nosologien av sykdommen i henhold til ICD-10 er nødvendig for å bestemme den juridiske kapasiteten og profesjonelle egnetheten.

De vanligste årsakene til demens er Alzheimers sykdom, cerebrovaskulære sykdommer, en kombinasjon av Alzheimers sykdom med cerebrovaskulære sykdommer, frontotemporal degenerasjon (Picks sykdom), og demens med Lewy-kropper [7, s. 518]. I følge laboratoriet for hukommelsesnedsettelser ved A. Ya. Kozhevnikovs sykdom Pick tar 4. plass og i den russiske befolkningen er det prosentvis 7%. Dette tallet tilsvarer omtrent internasjonale data om utbredelsen av Picks sykdom (ca. 10%), men tilsvarer ikke russiske data. Diagnosen frontotemporal demens i Russland er ekstremt sjelden, og det kan derfor antas at en viss andel av pasientene er feildiagnostisert. I denne forbindelse øker relevansen av den differensielle diagnosen av frontotemporal demens med andre sykdommer..

I 1892-1902 beskrev Arnold Peak flere tilfeller av sykdommen, som hovedsakelig var begrenset av atrofi av den temporale lobbarken, og som ble manifestert klinisk i form av afasi, mens det i sitt arbeid ikke ble sagt et ord om kognitiv svikt [4, s. 4]. 39]. Senere, i 1911, beskrev A. Alzheimer de patomorfologiske endringene i denne sykdommen.

Frontotemporal degenerasjon er en nevrodegenerativ prosess der atrofi oftest er begrenset til de frontale og / eller temporale lobene, som involverer grått og hvitt stoff. Overveiende arvet på en autosomal dominerende måte.

Patologiske forandringer i Picks sykdom er preget av selektiv symmetrisk atrofi av de frontale og temporale lobene i hjernebarken. Makroskopisk observeres uttalt atrofi og tynning av viklingen, som har form av et "knivblad". I tillegg til cortex, forekommer atrofi av den hvite substansen i hjernen, grensene mellom den grå og den hvite substansen slutter å være klare. Forandringer i cellevev er preget av nekrose og hypotrofi av nerveceller med spesifikke endringer for denne patologien: en økning i størrelsen og formen på nerveceller på grunn av akkumulering av Pick-kropper, bestående av neurofibriller, som har antigene determinanter som ligner intracellulære inneslutninger i Alzheimers sykdom, mens de er i Pick's sykdom akkumulering av senile plakk skjer. Med stor grad av sannsynlighet kan det argumenteres for at disse inneslutningene er skadede komponenter i nevroncytoskjelettet. Mikroskopi kan også oppdage overdreven lipidakkumulering i parenkymen og neuroglia i hjernen.

I det moderne synet har Picks sykdom (frontotemporal degenerasjon) to kliniske forløp: atferd og tale. Det vanligste alternativet er atferdsmessige. Med denne formen forekommer dysfunksjon av frontalobene, først og fremst av dens mediobasale divisjoner. Når primære sentroer for atrofi vises i frontallober, utvikler apati, slapphet og tap av interesse. De tidligste tegnene med dette alternativet er en reduksjon i kontrollen over deres handlinger og en nedgang i kritikken. Dette kommer til uttrykk i en nedgang i følelsen av avstand, ignorering av generelt aksepterte atferdsregler, ofte er slike pasienter utsatt for duft, skimping av reglene for personlig hygiene og er utsatt for umotiverte handlinger, ofte av antisosial karakter. Slike pasienter er uhøflige, altfor greie [7, s. 7]. 518]. De primitive aktivitetsformene øker også, noe som manifesteres i brudd på spiseforstyrrelser og seksuell atferd: bulimi, alkoholmisbruk og kontinuerlig røyking [4, p. 37; 7, s. 518]. Noen ganger er de som smelter av sykdommen depresjon, urimelig angst; mulige psykotiske forstyrrelser (vrangforestillinger, hallusinasjoner), som er aborterende i naturen [3, p. 2; 5, side 433; 7, s. 518].

Mindre vanlig er taleformen til Picks sykdom. Med denne varianten debuterer sykdommen med taleforstyrrelser. I følge litteraturen har pasienter progressive dysfasiske lidelser med absolutt bevaring av kognitive funksjoner. Arten av taleforstyrrelser kan varieres avhengig av den dominerende lokaliseringen av den nevrodegenerative prosessen. Så med frontal lokalisering, ligner naturen til taleforstyrrelser transkortikal motorisk afasi (dynamisk afasi), med overveiende tidsmessig lokalisering, ligner symptomene på akustisk-nestic afasi. Flere år etter sykdomsdebut, med talevarianten av Picks sykdom, utvikles vanligvis atferdsforstyrrelser, og med atferdsvarianten, taleforstyrrelser. Til syvende og sist forsvinner de kliniske forskjellene mellom disse kliniske variantene av Picks sykdom [6, p. 510; 7, s. 518].

De hyppigst differensierte sykdommene med frontotemporal degenerasjon (FDD) inkluderer demens ved Alzheimers sykdom (AD), cerebrovaskulære sykdommer (CVD) og demens med Lewy-kropper (tabell 1).

Tabell 1. Differensialdiagnose mellom frontotemporal degenerasjon og andre årsaker til demens

Frontotemporal demens

Hva er frontotemporal demens?

Frontotemporal demens tilhører gruppen av demens, det er resultatet av arvelige eller spontane (som oppstår av en ukjent grunn) forstyrrelser som forårsaker degenerasjon av den frontale og noen ganger temporale loben i hjernen. Mest av alt påvirker brudd på en persons karakter, atferd og tale, og hukommelsen er svekket i mindre grad enn ved Alzheimers sykdom.

Diagnostisering av sykdommen er basert på symptomer og resultater fra en nevrologisk undersøkelse, og på vurdering av hjerneskade ved bruk av bildestudier. Behandlingen tar sikte på å korrigere symptomer.

Demens er en langsom, progressiv forverring av mental funksjon, inkludert hukommelse, tenking, dømmekraft og læringsevne. Demens er forskjellig fra delirium, som er preget av manglende evne til å fokusere, desorientering, manglende evne til å tenke klart og svingninger i årvåkenhet..

  • Demens påvirker hovedsakelig hukommelse og delirium hovedsakelig oppmerksomhet.
  • Demens begynner vanligvis gradvis og har ingen definitive utgangspunkt. Delirium begynner plutselig og har et klart utgangspunkt..

Omtrent 1 av 10 demens er frontotemporal. Det meste av denne demens utvikles hos personer yngre enn 65 år. Menn og kvinner rammes likt.

Grunnene

Frontotemporal demens er vanligvis arvelig. Nesten halvparten av frontotemporale demens er arv.

Hjerneceller inneholder unormale mengder eller typer av et protein som kalles tau.

Med disse demensene trekker de frontale og temporale lobene seg sammen (atrofi) og nerveceller går tapt. Disse områdene i hjernen er hovedsakelig ansvarlige for karakter og atferd..

Det er flere typer frontotemporal demens.

Tegn og symptomer

Frontotemporal demens er en progressiv sykdom, men hastigheten som den utvikler seg til generell demens varierer..

Generelt påvirkes karakter, atferd og tale mer med slike demens, og hukommelsen svekkes i mindre grad sammenlignet med Alzheimers sykdom. Pasienter med frontotemporal demens utvikler også vanskeligheter med abstrakt tenking, konsentrasjon og husking av det de blir fortalt. De synes det er vanskelig å generere ideer eller utføre handlinger for en oppgave i riktig rekkefølge (sekvens). Pasientene blir lett distrahert. De mister imidlertid ikke referansen i forhold til tid, dato og beliggenhet, og er også i stand til å utføre daglige aktiviteter.

Noen pasienter har nedsatt muskelfunksjon. Muskler svekkes og tørker ut (atrofi). Musklene i hodet og nakken er vanligvis skadet, noe som gjør det vanskelig å svelge, tygge og snakke. Pasienter kan inhalere (aspirere) mat, noen ganger føre til aspirasjons lungebetennelse.

Ulike typer symptomer utvikler seg avhengig av den delen av den skadede frontal eller temporale lobe. Disse inkluderer:

  • endringer i karakter og atferd;
  • problemer med tale.

Pasienter kan vise flere typer symptomer, spesielt når demens utvikler seg.

- Endringer i karakter og atferd.

Noen pasienter med frontotemporal demens mister selvkontrollen, noe som fører til stadig mer uakseptabel atferd. Grov tale er mulig. De kan ha en patologisk økt interesse for sex..

Atferd kan bli impulsiv og tvangsmessig. En og samme handling kan gjentas på ubestemt tid. Pasienten kan komme til samme sted hver dag. Pasienten kan tvangsinnhente og vri forskjellige gjenstander i hendene, samt trekke gjenstander inn i munnen. Eventuelt leppesmugling eller leppesuging. Pasienten kan overspise eller bare spise en type mat.

Personer med denne demens forsømmer personlig hygiene..

- Taleproblemer.

De fleste pasienter med frontotemporal demens har problemer med å finne ord. De har økt vanskeligheter med å bruke og forstå tale (afasi). I noen tilfeller blir det fysisk vanskelig å uttale talelyder (dysartri). Konsentrasjon oppnås med stor innsats. Hos noen pasienter er taleproblemer det eneste symptomet på 10 år eller mer. Andre pasienter utvikler ytterligere symptomer i løpet av flere år.

Noen pasienter kan ikke forstå tale, men snakker flytende selv, selv om talen deres er meningsløs. Andre har vanskeligheter med å navngi objekter (anomie) og gjenkjenne ansikter (prosopagnosia).

Når demens utvikler seg, sier pasienter mindre og mindre, eller gjentar det de eller andre sier. Etter hvert mister pasientene talen helt.

Berørte befolkninger

Frontotemporal demens er den nest vanligste formen for demens hos personer under 65 år etter Alzheimers. Gjennomsnittsalderen for begynnelsen rapporteres vanligvis på slutten av 1950-tallet, med et aldersspenn på 20-80. Inntreden før 40 eller etter 75 er imidlertid mindre vanlig. Det anslås at frontotemporal demens rammer omtrent 50 000-60 000 mennesker. Forskere mener at mange mennesker er feildiagnostisert eller feildiagnostisert med en annen medisinsk tilstand. Dette gjør det vanskelig å bestemme den sanne forekomsten av sykdommen i befolkningen generelt..

diagnostikk

  • undersøkelse av lege;
  • datatomografi eller magnetisk resonansavbildning.

Leger bør avgjøre om pasienten har demens, og i så fall om demens er frontotemporal.

- Diagnose av demens.

Diagnosen demens er basert på følgende:

  • symptomer identifisert når du intervjuer pasienten og familiemedlemmer eller andre omsorgspersoner;
  • resultatene av en fysisk undersøkelse, inkludert en nevrologisk undersøkelse;
  • resultater av vurderinger av mental status;
  • resultater av tilleggstester, for eksempel computertomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI).

Informasjon om symptomer blir gitt av familiemedlemmer, da pasienter kanskje ikke er klar over symptomene sine.

En mental statussjekk, bestående av enkle spørsmål og oppgaver, hjelper leger med å bestemme om en person har demens.

Noen ganger er det nødvendig med en mer detaljert vurdering (kalt en nevropsykologisk vurdering). Denne undersøkelsen vurderer alle hovedområder for mental funksjon, inkludert humør, og tar vanligvis 1-3 timer å fullføre. Denne testen hjelper leger å skille demens fra andre tilstander som kan forårsake lignende symptomer, for eksempel aldersrelatert hukommelseshemming, mild kognitiv svikt og depresjon..

Informasjon hentet fra kildene ovenfor hjelper vanligvis leger med å utelukke delirium som årsak til symptomer. Dette er nødvendig fordi delirium ofte blir kurert med øyeblikkelig behandling, i motsetning til demens..

- Diagnostisering av frontotemporal demens.

Diagnostisering av frontotemporal demens er basert på typiske symptomer, inkludert dynamikken i deres utvikling.

Computertomografi (CT) og magnetisk resonansavbildning (MRI) gjøres for å bestemme hvilke deler av hjernen som blir berørt og skadeomfanget, og for å utelukke andre mulige årsaker (for eksempel hjernesvulster, abscesser eller hjerneslag). Imidlertid, med CT eller MR, kan de karakteristiske endringene i frontotemporal demens ikke være synlige før sent i sykdommen. Positron emission tomography (PET) er gjort for å skille frontotemporal demens fra Alzheimers.

Behandling

  • lindring av symptomer;
  • støttende tiltak.

Det er ingen spesifikke behandlinger for frontotemporal demens.

Generelt er behandling rettet mot:

  • kontroll av symptomer;
  • gir støtte.

For eksempel, hvis lidelsen er tvangsmessig atferd, kan antipsykotika brukes. Logopedi kan hjelpe pasienter med talevansker.

- Sikkerhet og støttende tiltak.

Det kan være ekstremt gunstig å skape et trygt og støttende miljø.

Generelt sett bør miljøet være lyst, gledelig, trygt og stabilt og være organisert for å hjelpe pasienten med å navigere. Noe stimulering, for eksempel radio eller fjernsyn, er nyttig, men overstimulering bør unngås.

Systemet og rutinene hjelper pasienter med frontotemporal demens å holde fokus og føle seg trygge og stabile. Eventuelle endringer i miljøet, rutinen eller endring av omsorgspersoner skal forklares til pasienten på enkelt og tydelig språk..

Daglige rutiner som å vaske, spise eller sove kan hjelpe mennesker med frontotemporal demens å huske dem. En liggetid rutine hjelper dem å sove bedre.

Planlagte aktiviteter på et bestemt tidspunkt hjelper pasienten til å føle seg uavhengig og etterspurt ved å fokusere oppmerksomhet på hyggelige eller nyttige ting. Slike aktiviteter bør omfatte fysiske og mentale aktiviteter. Aktiviteter bør deles opp i små deler eller forenkles etter hvert som demens utvikler seg.

- Omsorg for omsorgspersoner.

Å ta vare på demenspasienter er stressende og krevende, og omsorgspersoner kan bli deprimerte og ekstremt slitne, ofte glemme om deres mentale og fysiske tilstand. For å hjelpe omsorgspersoner er det nyttig å gjøre følgende:

  • Lære hvordan du effektivt kan imøtekomme behovene til pasienter med demens og hva du kan forvente av slike pasienter. Omsorgspersoner kan få denne informasjonen fra sykepleiere, sosionomer og organisasjoner, samt fra publikasjoner og materiale på Internett..
  • Søk hjelp når det trengs: Omsorgspersoner kan snakke med sosionomer (inkludert på det lokale sykehuset) om passende kilder til hjelp, for eksempel barnehageprogrammer, sykehjemsbesøk og hjelp til husholdninger under deltid eller heltid, og assistanse med overnatting. Rådgivning og støttegrupper kan også hjelpe.
  • Egenpleie: Omsorgspersoner må huske å ta vare på seg selv. De skal ikke nekte seg selv kommunikasjon med venner, så vel som deres favoritt tidsfordriv og andre aktiviteter..

End of life-problemer

Før en pasient med frontotemporal demens blir ufør, må avgjørelser om medisinsk behandling og økonomiske og juridiske spørsmål tas. Disse ordrene kalles forhåndsdirektiver. Pasienten må utnevne en juridisk autorisert representant til å treffe behandlingsvedtak på vegne av pasienten (fullmakt til å treffe behandlingsvedtak). Pasienten bør diskutere sine ønsker om helsehjelp med den personen og med legen sin. Disse spørsmålene diskuteres best med alle involverte parter på forhånd, før en avgjørelse blir uunngåelig..

Når frontotemporal demens forverres, fokuserer behandlingen vanligvis på å opprettholde pasientens komfort i stedet for å prøve å forlenge livet.

Prognose

Sykdommen forverres uunngåelig, og i de siste stadiene trenger pasienter 24-timers omsorg.

Median overlevelsestid etter diagnose av frontotemporal demens er 6 til 8 år, selv om pasienter har blitt rapportert å leve opptil 20 år etter diagnose.

Frontal demens

En sykdom der det er degenerative prosesser med hukommelse, tenking, vedvarende tap av personlighet. For eksempel demens ved Alzheimers sykdom.

Hva er frontotemporal demens?

Begrepet frontotemoral demens inkluderer to sykdommer. I det første tilfellet er symptomene ledsaget av nedsatt koordinering som i Parkinson. Andre alternativ: her kommer psykiatri til syne (demens ved Picks sykdom).

Hva er funksjonene ved frontotemporal demens?

  1. Picks sykdom, akkurat som frontotemporal lesjon med parkinsonisme, er preget av et tidlig utbrudd (start etter 45 år);
  2. Med nederlaget til frontalben på klinikken dominerer symptomer på atferdsforstyrrelser;
  3. Temporal demens utvikler seg raskere enn Alzheimers. Terminalstadiet oppstår om 5-6 år.

Picks sykdom, frontal og tidsmessig lobe demens har ofte en familiehistorie

Medisinsk informasjon som en lege får når han intervjuer en pasient. Inkluderer tidligere sykdommer, skader og operasjoner, allergiske reaksjoner på medisiner, blodoverføringer, arvelige og andre sykdommer i nære slektninger.

Årsaker til Frontotemporal demens

Symptomer på frontotemporal cortex atrofi vises ofte hos medlemmer av samme familie. Årsakene til sykdommen er assosiert med genetikk. MART-genet ble isolert. Det er på det 17. kromosomet.

Genet er involvert i dannelsen av Tau-protein

Det er et protein som er assosiert med mikrotubuli. Fra engelsk mikrotubule-assosiert protein tau eller forkortet som mapt. Protein støtter strukturen til organellene som transporterer stoffer. Strukturen av tau-proteinendringer i Alzheimers sykdom. Den blir til en ball og mister støttefunksjonen. Som et resultat dør celler..

Alle gener som er inneholdt i kromosomene til en gitt organisme.

Det er et protein som er assosiert med mikrotubuli. Fra engelsk mikrotubule-assosiert protein tau eller forkortet som mapt. Protein støtter strukturen til organellene som transporterer stoffer. Strukturen av tau-proteinendringer i Alzheimers sykdom. Den blir til en ball og mister støttefunksjonen. Som et resultat dør celler..

En høyspesialisert celle, som er en strukturell enhet i nervesystemet.

Hvis mikrotubulumsystemet mislykkes, dør cellene i temporo-frontal cortex. Forskere kan ikke forklare hvorfor denne spesielle sonen er berørt. Men her er de viktige sentrene i hjernen..

De er ansvarlige for å planlegge og løse problemer, intellektuelle og analytiske evner til en person. Temporal demens (atrofi av de temporale lobene i hjernen) kan påvirke hørsel og tale, hukommelse og personlighet.

Frontotemporal demens arves på en autosomal dominerende måte. Det er nok å ha mutasjoner i genotypen til en av foreldrene for at arvingen skal utvikle sykdommen. Heldigvis danner denne formen for sykdommen ikke frontotemporal demens hos ungdommer eller barn. Klinikken vises etter 45-50 år.

Klassifisering

En sykdom der det er degenerative prosesser med hukommelse, tenking, vedvarende tap av personlighet. For eksempel demens ved Alzheimers sykdom.

Av klinikken for sykdommen:

  • Temporal demens med atferdsforstyrrelser;
  • Frontal demens med parkinsonisme og talevansker, utvikling av afasi.

Picks sykdom har andre årsaker. Det plasseres ved siden av FTD, men symptomer på frontal lesjon råder her. I den internasjonale klassifiseringen ICD 10 (MKB-10)

Dette er den tiende internasjonale revisjonen av den statistiske klassifiseringen av sykdommer og relaterte helseproblemer..

Interessant! Demens hos Alzheimers er mild og langsom sammenlignet med temporær lobedens

En sykdom der det er degenerative prosesser med hukommelse, tenking, vedvarende tap av personlighet. For eksempel demens ved Alzheimers sykdom.

"target =" _blank "> demens. Toppen av utviklingen av sykdommen oppstår ved 45-50 år gammel. Og på 6 år blir pasienten ufør.

Som enhver sykdom, går temporær lobedensi gjennom flere stadier. Dette er den tidlige, midtre og sene fasen av sykdomsutviklingen. Behandlinger for Pick-syndrom er effektive i tidlig til midt stadium. Men det er veldig vanskelig å bestemme de kliniske tegnene på sykdommen i den tidlige fasen. De viktigste symptomene er glemsomhet, tretthet, depresjon, tap av interesse for andre. Legen skal varsles om manifestasjon av symptomer i relativt ung alder (40-45 år).

Med atrofi av fronto-parietalområdene i det utvidede stadiet, er klinikken åpenbar. Men leger har vanskelig for å passe den inn i en spesifikk nosologisk enhet. Pasienten utvikler brudd på tale, logisk tenking, intellekt, personligheten går i oppløsning, subkortikale symptomer dominerer (reduksjon i kritikk og moral). En slik manifestasjon av hjernegenerasjon hos en 45-50 år gammel pasient er typisk for FTD..

NMDA-antagonister brukes i behandlingen av Picks sykdom

Fra den greske "kampen, motsetningen". For eksempel er antagonistmusklene muskelbunter som utfører motsatte handlinger (fleksjon og ekstensjon). Antagoniststoffer - har motsatte handlinger. For eksempel kalsiumkanalantagonister.

'target = "_blank"> antagonist for å inneholde symptomer. Som regel har de lav effektivitet..

Typer diagnostikk: hvilken lege du skal kontakte?

For å diagnostisere sykdommen, bør du gå til en avtale med en nevrolog. Det vil bidra til å bestemme lokaliseringen av lidelser, tilstedeværelsen av ekstrapyramidale symptomer. Utfører de nødvendige undersøkelsene: MR

En metode for å undersøke indre organer og vev ved bruk av fenomenet kjernemagnetisk resonans.

Psykiateren gjennomfører tester som undersøker funksjonene til hukommelse, persepsjon, telleferdigheter, atferd, tale. Diagnostiske kriterier for sykdommen:

  1. Taledysfunksjon med manglende forståelse av ord;
  2. Anerkjennelsesforstyrrelse av mennesker og gjenstander;
  3. Samtidig er det fortsatt mulig å lese og skrive, utføre disse handlingene under diktasjon.

Temporal demens og frontal atrofi resulterer i redusert pasientens alvorlighetsgrad. Han kan ikke uavhengig bestemme tegnene på sykdommen og konsultere en spesialist. Derfor faller omsorg for en syk person på skuldrene til kjære. Hvis kognitiv svikt oppdages i en alder av 45-50 år, bør du oppsøke legen din.

Symptomer: skade på frontalregionen, tidslopp, tegn på frontotemporal demens

Manifestasjonene av frontal demens er varierte. Men klinikken domineres av tap av atferdskompetanse og selvkritikk, personlighetsforfall. Tegn på temporær lobe demens er tap av hørsel, talefunksjon, symptomer på repetisjon av individuelle ord og uttrykk.

Ved frontal demens utvikler symptomer på demens ganske raskt. Terminalstadiet oppstår 3-4 år etter klinikkens begynnelse. "Frontal" oppførsel er preget av uhøflighet og disinhibition. Pasienten oppfører seg uanstendig, sverger, lar seg oppføre seg uanstendig (frontal psyke).

I denne delen av hjernebarken er det grupper av celler som er ansvarlige for intelligens, sekvensiell og logisk utførelse av handlinger. Når pasienten blir bedt om å evaluere et objekt eller en handling, gir pasienten en tilfeldig, formell, impulsiv vurdering.

Klinikken for temporær lobedensi er manifestert ved nedsatt tale og hørsel. Auditiv agnosia utvikler seg - manglende evne til å gjenkjenne lyder. Pasientens tale saktere, det er mange repetisjoner i den. Tap av verb er et karakteristisk symptom på utvikling av demens..

Pasienten utvikler Brocas afasi: det er vanskelig for pasienten å uttale ord tydelig, han "mister" navnet på de nødvendige gjenstandene, i samtale prøver han å erstatte dem med synonymer, den generelle betydningen av historien forsvinner. Temporal demens er preget av agrammatisme: forvirring av deklarasjoner, preposisjoner, tilfeller, avslutninger.

Den progressive formen for slik demens (frontotemporal demens) er tydelig synlig for en erfaren lege. Pasienten er aggressiv, avvisende når det gjelder å takle sine kjære, raske. I resepsjonen oppfører hun trassig. Typiske symptomer på hyperalisme: smell, tygge, slikke lepper.

Frontale symptomer er preget av en reduksjon i kritikk, misbruk av dårlige vaner. Pasienten overspiser tydelig, drikker i overkant, viser hyperseksualitet.

Forskjeller. Temporal demens og frontal atrofi ved Picks sykdom og FTD-syndrom påvirkes symmetrisk. Ved langsom degenerasjon av nevroner er det ingen utpreget forskjell mellom venstre- og høyresidige lesjoner..

Behandling av frontotemporal demens

Terapi er rettet mot å redusere alvorlighetsgraden av de alvorligste symptomene på sykdommen. Sparsomme observasjoner av sykdommen tillater ikke å finne effektive medisiner for FTD. Standard antidementterapi brukes:

Fra den greske "kampen, motsetningen". For eksempel er antagonistmusklene muskelbunter som utfører motsatte handlinger (fleksjon og ekstensjon). Antagoniststoffer - har motsatte handlinger. For eksempel kalsiumkanalantagonister.

Legemidler til behandling av psykose og alvorlige psykiske lidelser.

Pasienter trenger omsorg, i tilfelle aggresjon er det bedre å innlegge dem på en spesialisert avdeling. Dessverre er prognosen for sykdommen skuffende. Etter 4-6 år begynner terminalscenen med fullstendig tap av personlighet. Forventet levealder påvirkes av tilstedeværelsen av Parkinsons syndrom. Det gjør FTD-strømmen tyngre. Temporal demens er alltid dødelig.

Forventet levealder og forebygging av sykdommer

Atrofi av de temporale og frontale lobene i hjernen har en dårlig prognose. Hvis vi sammenligner Pick og Alzheimers sykdom, fortsetter sykdommen i første tilfelle med lynets hastighet. Gjennomsnittlig overlevelsesrate for demens er 3-6 år.

Det er ingen forebygging. Avhengigheten av sykdommen av genotypen gjør det umulig for alle midler å forhindre sykdommen, bortsett fra genteknologi. Men dette er en utfordring for fremtidige generasjoner leger..

Legers anbefalinger for demensforebygging

En sykdom der det er degenerative prosesser med hukommelse, tenking, vedvarende tap av personlighet. For eksempel demens ved Alzheimers sykdom.

  • Opprettholde tilstrekkelig fysisk aktivitet i alle aldre;
  • Behandling av samtidig sykdommer (overvekt, diabetes mellitus, arteriell hypertensjon);
  • Intelligensstøtte (lære språk, delta i sosiale aktiviteter, lese bøker).

Med rask utryddelse av pasienten, fraværet av effektiv behandling, faller all omsorg for pasienten på skuldrene til de pårørende. Hvordan du takler kjære i denne situasjonen vil bli beskrevet nedenfor..

Informasjon til pårørende: hvordan ta vare på, juridiske finesser

Picks sykdom og tidsmordslovens demens gjør pasienten raskt ufør. Det er vanskelig å hjelpe pasienten i dette tilfellet, fordi personen har redusert selvkritikk, og han nekter ofte hjelp.

I dette tilfellet er det nødvendig å søke retten for å erklære pasienten ufør og om å utstede varetekt over ham. Dette vil gjøre det mulig for den ansvarlige å konsultere en psykiater, å innlegge pasienten på et sykehus selv uten hans samtykke..

Sosial støtte fra staten kan fås i sin helhet hvis pasienten anerkjennes som en funksjonshemmet person i gruppe 1 (i tilfelle moderat og alvorlig demens, tildeles den uten å mislykkes).

Pasientomsorg kan utføres hjemme, på en innlagt avdeling på en psykiatrisk klinikk, eller i et spesialisert internat. Ved tilsyn hjemme opplever pleiere ofte flere ganger stresset med å ta vare på en Alzheimers pasient. For pårørende leder de skoler på å forstå atferd og andre brudd under FTD, lærer ferdigheter til å jobbe med dem.

I løpet av de siste 20 årene har legene utvidet sin kunnskap om frontotemporal demens. De har utviklet metoder for diagnose og behandling av disse pasientene. Legene har imidlertid ikke et effektivt middel for terapi og forebygging. Omsorg for syke faller ofte på skuldrene til familien, noe som er stressende for familien.

Olga Gladkaya

Forfatteren av artiklene: utøver Gladkaya Olga. I 2010 ble hun uteksaminert fra Belarusian State Medical University med en grad i allmennmedisin. 2013-2014 - avanserte opplæringskurs "Håndtering av pasienter med kroniske ryggsmerter". Gjennomfører poliklinisk mottak av pasienter med nevrologisk og kirurgisk patologi.

Hva er frontotemporal demens (FTD): symptomer og tegn på sykdommen, diagnostiske metoder i psykiatri og nevrologi

Definisjon

Demens er et syndrom som inkluderer flere forskjellige symptomer som fører til hjernetap, demens og hukommelsestap. Det er klart av denne definisjonen at Alzheimers og demens ikke er det samme. Demens er preget av:

  • degradering av intellektuelle evner;
  • forstyrrelser i hukommelse, tenking, persepsjon og analyse av informasjon;
  • brudd på talefunksjonen;
  • endringer i emosjonell og mental tilstand, tap av kontroll over følelser;
  • degradering av atferd i samfunnet med angrep fra aggresjonen;
  • tap av motivasjon;
  • brudd på orientering i rom og tid;
  • personlighetsendringer m.m..

Forskjellen mellom Alzheimers og demens er at førstnevnte er en egen sykdom, mens sistnevnte er en karakteristisk manifestasjon. Demens kan også kalles ganske enkelt kronisk og progressiv demens over tid. Årsakene til dette er endringer i hjernen som et resultat av eksponering for forskjellige faktorer, noe som fører til alvorlig forstyrrelse av funksjonen. Imidlertid har demens med hver patologi sine egne særtrekk..

Symptomer og former for patologi

Fordi unormale strukturer er lokalisert i de temporale og frontale lobene, som er ansvarlige for å kontrollere dømmekraft og sosial oppførsel, har pasienter med frontal lobe demens ofte problemer med å opprettholde normale forhold til andre. Pasienter kan lett stjele andres ting, demonstrere uhøflig eller upassende oppførsel i en sosial situasjon, forsømme sine plikter, etc. I tillegg er det generelle symptomer, inkludert talevansker, impulsiv eller syklisk atferd, økt appetitt, problemer med motoriske ferdigheter (begrenset mobilitet, ubalanse osv.). Dessuten kan hukommelsestap oppstå i de senere stadier av sykdommen..

I en form for demens av frontalobene, kalt Pick-syndrom, blir visse nerveceller unormalt forstørret før de dør. Denne endringen er et av de tydeligste tegnene på sykdommen. Hos pasienter som lider av Pick-syndrom, er patologiske strukturer, kalt Pick-kropper, også funnet i nevroner - de er i stor grad sammensatt av tau-protein..

Den eksakte årsaken til Picks syndrom er ukjent, men tilfeller av arvelig spredning av denne sykdommen er registrert - patologien er derfor sannsynligvis assosiert med en viss genfeil. Som regel forekommer sykdommen hos personer over 50 år og forårsaker personlighetsendringer som gradvis forverres over tid. Symptomer på Pick-syndrom ligner veldig på Alzheimers, og kan omfatte upassende atferd, tap av fleksibilitet i tenkning, funksjonssvikt og problemer med konsentrasjon og tenking. Til dags dato er det ingen måte å bremse progresjonen av Pick syndrom. Imidlertid kan visse behandlinger bidra til å redusere alvorlighetsgraden av symptomatisk sykdom..

I noen tilfeller er arvelig demens av frontalobene assosiert med en mutasjon i tau-genet. Denne lidelsen, kalt frontotemporal demens, med parkinsonisme assosiert med kromosom 17, ligner på andre former for denne patologien, men den inkluderer ofte psykiatriske symptomer som hallusinasjoner og desorientering.

Primær progressiv afasi er en form for frontal lobe demens som kan ramme personer over 40 år. "Afasi" er et generelt begrep som brukes for å beskrive underskudd i talefunksjoner (tale, forstå andres tale osv.). Med en slik afasi reduseres en eller flere av de listede funksjonene - symptomene vises gradvis og sakte utvikler seg over tid. Når den patologiske prosessen skrider frem, er det en forverring i konsentrasjonsevnen, og hukommelse, personlighet og atferdsendringer kan også observeres. Til syvende og sist utvikler mange pasienter med slik afasi symptomatisk demens..

«Forrige side | fortsettelse av artikkelen "

Materialet var nyttig?

Pasientens livsstil

Som allerede nevnt forårsaker degenerative forandringer i hjernen psykiske og atferdsforstyrrelser..

Til å begynne med manifesterer dette seg ubetydelig, og den syke personen i noen tid beholder evnen til å leve et normalt liv, normalt samhandle med samfunnet og tjene seg selv.

Når sykdommen utvikler seg, forverres tilstanden..

Dette fører til at pasienten trenger assistanse og observasjon døgnet rundt..

Patologi forårsaker tap av grunnleggende ferdigheter til egenomsorg.

I tillegg til den vanlige støtten, vil han trenge spesielle tiltak for å forhindre liggesår, trombose og lungebetennelse..

På grunn av utviklingen av en alvorlig og irreversibel helseforringelse, vedvarende tap av arbeidsevne, og også med tanke på at patologi har en ugunstig prognose.

De med Picks sykdom blir sendt til MSEC (Medical and Social Expert Commission), hvor de får tildelt den første gruppen av funksjonshemminger.

Demensklassifisering

Kliniske manifestasjoner avhenger av plasseringen av lesjonen. Kortikal demens (parietotemporal, frontotemporal) er preget av hukommelseshemming, tenkningsforstyrrelser og mentale funksjoner (afasi, apraksi, agnosia). Med nederlaget til subkortikale strukturer råder langsomhet i tenkningen (bradifrenia).

I tillegg skilles følgende former for demens:

  • reversibel (som regel er dette sekundære manifestasjoner av demens med svulster, med normotensiv hydrocephalus, noen infeksjoner, rus, toksiske og dysmetaboliske lidelser);
  • progressiv (med primære degenerative hjernesykdommer);
  • ikke-progressiv (gjenværende fenomen med den overførte sykdommen, for eksempel traumatisk hjerneskade).

Det er tre alvorlighetsgrader av demens:

  • lett (pasienten trenger ikke hjelp, han kan tjene seg selv);
  • moderat (pasienten trenger daglig hjelp);
  • tung.

Symptomer og tegn hos barn, ungdom og voksne

Det kliniske bildet er tvetydig.

Det kan avvike, siden lesjonene er heterogene, nemlig symptomekomplekset avhenger av dem..

Dette gjør det noe vanskelig å diagnostisere.

I praksis, for å beskrive symptomene på Picks sykdom, brukes et skjema med lobære hjerneforstyrrelser, inkludert:

atrofi av den temporale lobe, som forårsaker afasi - taleforstyrrelser;
dysfunksjon av hippocampus, hvis konsekvenser det er følelsesmessige lidelser

En person mister evnen til å konsentrere oppmerksomhet, analysere og kontrollere sin egen atferd;
lidelser som forekommer i den frontale delen av hjernen, på grunn av hvilken hukommelsen forverres, blir mental aktivitet vanskelig.. Når begge lobene i hjernen blir påvirket, observeres en kombinasjon av de listede tegnene.

Når begge lobes i hjernen blir påvirket, observeres en kombinasjon av symptomene ovenfor.

Du kan mistenke utbruddet av sykdommen ved å endre atferd og utvikling av taleforstyrrelser. Det er dette som ofte blir grunnen til et legebesøk..

Pårørende tar hensyn til det faktum at en syk person begår handlinger som ikke er karakteristiske for ham. Dette er manifestert:

  • mangelfull oppførsel. Det er uhøflighet i kommunikasjon, manglende vilje til å utføre vanlige plikter, en tendens til å stjele;
  • tap av empati. Pasientene mister evnen til å innlevelse og innlevelse med sine kjære i vanskelige perioder av livet. Dette merkes spesielt når en person i tidligere år ble utmerket av følsomhet og medfølelse;

problemer med mental aktivitet, som manifesteres ved konstant distraksjon, endring og brudd på egne planer, manglende evne til å fullføre det påbegynte arbeidet;

utilstrekkelige humørsvingninger i form av vekslende perioder med spenning, melankoli og likegyldighet;

vanen med å gjenta de samme handlingene, setningene, ordene.

Pasienten mister hygieneferdigheter, blir ryddig, nekter å ta vare på seg selv.

Likegyldighet til utseendet vises. Sykdommen provoserer slike endringer selv hos de som tidligere ble utpreget av overdreven nøyaktighet og pedantry..

Når det gjelder taleforstyrrelser, kommer de til uttrykk i vanskeligheter med valg av ord og uttrykk for tanker. Flyten av setninger er rik, men usammenhengende. Hos noen pasienter er taleaktiviteten betydelig redusert.

Det er tilfeller når personer med Picks sykdom utvikler avhengighet av søtsaker og alkohol..

Forebygging

Det er umulig å forutsi og forhindre utvikling av Alzheimers sykdom, du kan bare redusere risikoen for at den oppstår. Det er bevist at mennesker som har vært engasjert i intellektuelt arbeid i løpet av livet, lider av denne patologien mye sjeldnere enn de som unngikk det. Basert på dette er det nødvendig å opprettholde hjerneaktivitet hele tiden selv i alderdommen. Å lese bøker, gjøre kryssord, kommunisere med utdannede mennesker, se på vitenskapelige og pedagogiske TV-programmer - alle disse aktivitetene vil holde nervesystemet i god form og redusere sannsynligheten for å få Alzheimers sykdom. Tiltak for forebygging av kroniske hjernesykdommer, spesielt av vaskulær art, er også viktig: riktig ernæring, turer i frisk luft, tilstrekkelig fysisk aktivitet, kontroll av kolesterolnivået i blodet.

Avslutningsvis skal det sies at en riktig livsstil og en nøye holdning til egen helse vil bidra til å redusere risikoen for å utvikle eller oppdage Alzheimers sykdom i de tidlige stadiene..

TV-kanalen "Russia-1", en vitenskapelig og lærerik film med temaet "Hvor går minnet hen"

Alzheimers sykdom medisinsk animasjon:

Årsaker og mekanisme for utvikling av sykdommen

Dessverre er det hittil ikke funnet noen pålitelige årsaker til Alzheimers sykdom. Det antas at sykdommen er preget av en arvelig disposisjon, og det er et såkalt "gen i familieformen av sykdommen", i tilfelle av mutasjoner som atrofiske prosesser i hjernen begynner.

I tillegg er den virale naturen til sykdommen også sannsynlig, siden dens kliniske manifestasjoner er veldig lik de ved langsomme virusinfeksjoner..

Etiologiske (kausale) faktorer er muligens også vaskulære forstyrrelser i kombinasjon med patologisk pågående involutive prosesser (det vil si prosesser med omvendt utvikling) i sentralnervesystemet..

I hjertet av Alzheimers sykdom er prosessene med hjerneatrofi, spesielt i regionen til venstre parietal og temporale lober. Morfologisk manifesteres dette ved sjelden gang av hjernebarken og erstatning av funksjonelle enheter i sentralnervesystemet - nevroner - med hjelpeceller kalt "neuroglia" - gliose.

Utviklingsstadier og forventet levealder

Leger gjenkjenner ofte den beskrevne demens som Alzheimers sykdom.

Men en viktig forskjell er den tidlige manifestasjonen hos pasienter 40-45 år gamle.

Verdens yngste syke pasient er Gareth Wilmot. Læreren fra England døde 40 år. De første tegnene ble lagt merke til i en alder av 35 år. Han fikk feil diagnosen depresjon. Behandlingen valgt av legene hjalp ikke. Tale og hukommelse ble gradvis dårligere. Etter å ha bestått andre undersøkelser, lærte Gareth en skuffende diagnose.

Utviklingsstadier

Den beskrevne formen for demens er delt inn i visse grader når en nøyaktig diagnose stilles.

Den første fasen fører til at en persons selvkritikk avtar. Pasienten slutter å være empatisk med andres problemer, mister takt. Hukommelse og motoriske ferdigheter påvirkes ikke, tenkningen er svak.

Det andre trinnet er preget av en økning i handlingens utilstrekkelighet, det er et sterkt ønske om sex, en stor appetitt

De første taleforstyrrelsene, likegyldighet til pårørende, nøye oppmerksomhet rundt gjenstandene rundt blir registrert

Den tredje graden av sykdommen fører til et totalt tap av personlighet. Åpenbare brudd på tenking, tale, orientering i rommet er allerede synlige. De vanlige husholdningsferdighetene går tapt, gangarten blir ustabil, stokkende.

Prognose og forventet levealder

Forventet levetid for personer med demens bestemmes av lysstyrken til tegn på degradering og hastigheten på utseendet. Dette skjer når ødeleggelsen av frontal cortex utvikler seg..

Men denne formen for demens er veldig uforutsigbar. Noen pasienter lever med det i opptil 20 år, andre dør 1,5-2 år etter at de første symptomene er oppdaget.

I en alvorlig grad av patologi, muskler atrofi hos pasienter. Pasientene må stadig ligge i sengen. Dette fører til lungebetennelse og trykksår. Samtidige sykdommer oppstår som en person dør fra.

Hva du skal gjøre for pårørende

I det sene stadiet av utviklingen av patologi, gjør demens en person farlig for seg selv og andre. Pårørende må passe pasienten døgnet rundt, fordi han ikke lenger redegjør for sine handlinger. Mange uforutsigbare og ubehagelige situasjoner oppstår.

Pasienten kan ikke holde vannlating og avføring. Bleier og engangsbleier i sengen vil bidra til å løse dette problemet. For å mate, vaske, innløse en person, er det imidlertid nødvendig med konstant hjelp..

Det tilbys i spesielle hjem for eldre og funksjonshemmede. Hvis familien har muligheten til å observere pasienten hjemme, omgi ham med kjærlighet og omsorg, er dette også bra..

I noen tilfeller ansetter pårørende en sykepleier, hvis oppgaver inkluderer kontinuerlig tilsyn. Hun vil gi en pille til personen i løpet av tiden, massere, mate, kamme, vaske pasienten. Dette forlenger levetiden og forbedrer kvaliteten.

Behandling

Det er ingen behandlinger som garanterer fullstendig og permanent kur for Picks sykdom..

Med denne patologien er terapi rettet mot å eliminere symptomer, forbedre den generelle tilstanden i kroppen og øke forventet levealder..

foreskrive medisiner som normaliserer psyken, forbedrer hukommelsen og konsentrasjonsevnen;
foreskrive betennelsesdempende medisiner, antipsykotika, antidepressiva, samt medisiner som normaliserer mottageligheten for serotoninreseptorer;
anbefaler andre medisiner, under hensyntagen til særegenhetene i løpet av patologi og generell helse.

Alle disse midlene er med på å normalisere metabolske prosesser i hjernen for å forbedre aktiviteten i strukturer, og bremse prosessen med atrofi..

I tillegg tillater medisiner deg å korrigere pasientens oppførsel, noe som reduserer hans aggressivitet. Eksperter anbefaler de med talevansker å lære alternative kommunikasjonsmetoder.

Sykdomstadier

Picks sykdom utvikler seg i trinn..

På første trinn:

  1. Forverrende karakter. Personen blir egoistisk. Det dukker opp tvangshandlinger som utføres ufrivillig. Evnen til å kontrollere seg fullstendig går tapt.
  2. Instinktiv emansipasjon oppstår på grunn av tap av tradisjonelle moralske prinsipper og holdninger. Dette fører for eksempel til at en person kan avlaste seg hvor han vil. I dette tilfellet har ikke stedet, situasjonen og faktum om andre menneskers nærvær noe..

Demonstrativ seksuell promiskuitet anses som en annen manifestasjon av sykdommen..

  • Evnen til å fornuftig vurdere deres oppførsel, ord og gjerninger går tapt.
  • Taleforstyrrelser utvikler seg.
  • Personen lider av psykiske lidelser som fører til hallusinasjoner. Han kan oppleve patologisk sjalusi eller pine ved tanken på sin egen underlegenhet..
  • Bevegelsens bevegelighet endres - de kan både bremses og akselereres.
  • På det andre trinnet utvikler symptomene fra forrige periode seg og går over i en fokal form:

    1. Kortvarig eller vedvarende hukommelsestap (hukommelsestap) utvikles.
    2. Nedsatt evne til å snakke og forstå tale.

    Apraxia oppstår - en lidelse som forhindrer riktig, konsekvent utførelse av handlinger. Så for eksempel når han skal spise godteri, bretter pasienten det ut, fjerner og kaster innholdet, begynner å tygge innpakningen.
    Samtidig utvikler agnosia - forstyrrelser i visuell, auditiv og taktil oppfatning.
    Pasienten lider av acalculia, en lidelse som gjør muntlige og skriftlige beregninger umulige.

    Tegnene til den andre fasen vokser umerkelig. De gidder med periodiske episoder som blir hyppigere over tid..

    På det tredje stadiet forbedres det kliniske bildet, noe som gir alle tegn på irreversibel demens.

    I løpet av denne perioden klarer ikke lenger pasienten uten medisinsk og annen hjelp, samt støtte fra pårørende..

    Demens ved Alzheimers sykdom

    Det er kjent at symptomer øker sakte med denne sykdommen. Klinikken tar kun for seg psykiatri. I dette tilfellet er det ingen medfølgende nevrologiske tegn. Fra de første symptomene til alvorlig funksjonshemming 5-7 år.

    Alzheimers sykdom påvirker kognitiv funksjon. For det første forstyrres den romlige oppfatningen. Dette gjenspeiler "klokketesten". Pasienten kan ikke bestemme plasseringen av numrene på skiven og stille hendene riktig.

    Betydelige endringer skjer i personligheten. Mange mennesker med Alzheimers er snille og kjærlige. Men under ukjente forhold klarer de å skandale, vise aggresjon, bytte til uanstendig språk. Pårørende er overrasket over at denne oppførselen slett ikke er typisk for deres kjære. Det er bare at kontrollen over frontal cortex gradvis går tapt. Nemlig at hun er ansvarlig for sosialisering og moralske normer..

    Grunnenepatologi
    Tau protein

    Det er et protein som er assosiert med mikrotubuli. Fra engelsk mikrotubule-assosiert protein tau eller forkortet som mapt. Protein støtter strukturen til organellene som transporterer stoffer. Strukturen av tau-proteinendringer i Alzheimers sykdom. Den blir til en ball og mister støttefunksjonen. Som et resultat dør celler..

    "Target =" _blank "> tau ekorn,
    Beta-amyloide proteiner

    Dette er en gruppe proteiner som er sammensatt av 40 aminosyrer. De dannes ved spaltning av transmembranpeptidet. Den fysiologiske funksjonen til proteinet er ukjent. Og med patologi finnes det i hjernen til pasienter med Alzheimers. Beta-amyloid kan finnes i cerebrospinalvæske hos en person med demens.

    "Target =" _blank "> amyloid beta.

    symptomertap av tale, romlig og tidsmessig orientering, personlighet, egenomsorg.
    Skadeområdekortikale og subkortikale strukturer, nedbrytning av frontale, temporale, parietale soner.
    Behandlingmemantin.
    Levetidpasienter lever 7-10 år, med en sen begynnelse 3-4 år.

    Frontotemporal demenssymptomer

    Degenerasjon av celler i frontotemporal regionen i de tidlige stadier av sykdommen fører til forekomst av atferdsdysfunksjoner og til en rekke taleforstyrrelser.

    Atferdsforstyrrelser kommer til uttrykk i utseendet til upassende handlinger som ikke er karakteristiske for pasienten i årene som gikk forut for sykdommen.

    Pasientens pårørende er oppmerksom på utseendet på følgende forhold:

    Upassende oppførsel. Pasienten kan lett være frekk under normal kommunikasjon, forsømmer arbeidsoppgavene sine og ikke se dette som en grunn til bekymring. Ofte med nederlaget til de frontale lobene, er det en sug etter tyveri.
    Mangel på empati, det vil si at en person slutter å sympatisere og empati med sine kjære når en vanskelig situasjon oppstår

    Spesielt på dette tegnet blir oppmerksomheten fokusert når en person som oppriktig sympatiserte med sorg, før sykdommens begynnelse kunne støtte i tilfelle av vanskeligheter, tilby sin hjelp og deltakelse.
    Økt distraksjon. Den syke personen fullfører ikke arbeidet han har begynt, endrer uendelig planer og ingen av dem fører til dets logiske konklusjon.
    Spenning eller omvendt fullstendig apati mot det som skjer.
    Ubevisst repetisjon av de samme handlingene.
    Ryddighet - den syke slutter å ta vare på seg selv, overholder ikke personlig hygiene, skifter sjelden undertøy, begynner å forvirre sitt eget utseende

    Denne funksjonen er typisk selv for de menneskene som ble preget av overdreven nøyaktighet og renslighet..

    Taleforstyrrelser er også karakteristiske for sykdommens første trinn og kommer til uttrykk:

    • Vanskeligheter med å finne de rette ordene for å uttrykke tankene dine.
    • Detaljnivå. Den syke kan snakke mye, oftere enn ikke, uttrykket av egne tanker bærer ikke en bestemt retning, samtaleemnet kan endres uendelig.
    • Nedsatt taleaktivitet.

    De tilegnede ferdighetene - skriving, lesing, telling, profesjonelle manipulasjoner i lang tid forblir uten vesentlige endringer, en person takler dem perfekt uten hjelp utenfra. Orientering i verdensrommet lider heller ikke minnet.

    Nedsatt evne til å huske og hukommelsesforstyrrelser vises mye senere og er mindre uttalt enn ved Alzheimers sykdom.

    I de tidlige stadiene av sykdommen kan fremveksten av nye smakspreferanser også vises - ukontrollert forbruk av søtsaker, konstant snacks med absorpsjon av store mengder mat, avhengighet av alkohol.

    De sene stadiene av sykdommen utvikler seg minst to år senere, for noen tar denne prosessen mer enn ti år. Med involvering av alle store nevroner i frontotemporal regionen i den patologiske prosessen, øker alle symptomene.

    Pasienten slutter å fullstendig kontrollere atferden sin, promiskuitet fremstår, en demonstrasjon av seksuell lyst, en forakt for reglene som er akseptert i samfunnet.

    Behandling

    Til dags dato er det ingen metoder som hjelper å kurere en person med lidelser i frontotemporal regionen. Det er nødvendig å henvise til kvalifiserte spesialister for å forlenge og forbedre pasientens livskvalitet. Leger hjelper:

    normalisere en persons mentale aktivitet;
    øke evnen til å konsentrere oppmerksomheten om gjenstander og mennesker;
    forbedre minnet.

    Hvis sykdommen utvikler seg til et avansert utviklingsstadium, bør pasienten bli forsynt med kvalitetspleie. Det er nødvendig å overvåke tilstanden gjennom dagen. Hvis pasienten mister evnen til egenomsorg, bør det iverksettes passende tiltak.

    Ellers kan alvorlige konsekvenser oppstå. Det er fare for sengesår, trombose, lunger lungebetennelse.

    Legene advarer umiddelbart familiemedlemmer om at det ikke er noen effektiv kur. Det er visse verktøy som kan bidra til å opprettholde pasientens normale tilstand, så vel som hans livskvalitet. For dette er spesielle medisiner foreskrevet:

    Antipsykotika. Legemidler som hjelper ikke bare å kontrollere pasientens oppførsel, men også om nødvendig bringe en person til liv

    De bør tas med stor forsiktighet. Dette skyldes det faktum at for eldre kan slike medisiner være farlige, til og med dødelige..
    antidepressiva

    Effektive midler, spesielt hvis pasienten har alvorlig slapphet.

    Det anbefales ikke å ta beslutninger og foreskrive behandling til pasienten uavhengig. Kontakt en kvalifisert fagperson. Han vil utvikle individuelle kommunikasjonsmetoder med pasienten. Det er nødvendig å forstå at han til enhver tid kan trenge konstant pleie, så vel som kontroll.

    Demens forårsaker

    Demens er en konsekvens av hjernepatologi, rus, traumatisk og degenerativ hjerneskade. Demens er det ledende syndromet i Alzheimers, Picks, Korsakoffs syndrom. Kognitiv svikt diagnostiseres ofte ved hepatolentikulær degenerasjon, Huntingtons sykdom, Creutzfeldt-Jakob sykdom og HIV-relatert encefalopati. Årsaken til demens kan også være sekundær hjerneskade på grunn av somatisk patologi, for eksempel hypotyreose, Cushings sykdom, rusmisbruk. I motsetning til skadelige lidelser, ved demens, forblir bevissthetsnivået alltid intakt..

    Demens rammer hovedsakelig eldre. I utviklede land er forekomsten av demens 15: 1000 befolkning / år. Den vanligste årsaken er Alzheimers sykdom (40-50% av tilfellene). Med alderen, fra 65 år gammel, forekommer forekomsten av Alzheimers sykdom hvert 5. år (basert på epidemiologiske studier). Hvis utbredelsen av Alzheimers sykdom ved 65-69 år er omtrent 2%, øker den ved 85-årsalderen til 40%. Blant kvinner forekommer sykdommen tre ganger oftere enn blant menn. Vaskulær demens observeres sjeldnere (10-20%). Blandede former (en kombinasjon av Alzheimers sykdom, vaskulær demens) utgjør omtrent 10%; demens med Lewy-kropper - 20% av tilfellene. Dysmetabolsk encefalopati er diagnostisert hos 5% av pasientene, demens av frontaltypen utgjør omtrent 1% av tilfellene, nevrodegenerative sykdommer med et klinisk bilde av parkinsonisme - 5%, normotensiv hydrocephalus - 5%. Andre årsaker (skader, svulster, infeksjoner) utgjør 5-10%.

    De viktigste årsakene til lidelsen

    Navnet i seg forener flere varianter av sykdommen samtidig, som har lignende symptomer, men forskjellige årsaker. Så langt har leger ikke klart å identifisere en vanlig årsak. Men det er kjent med sikkerhet at demens har et genetisk grunnlag, det er en konsekvens av hjerneskade eller encefalopati. Derfor oppstår lidelsen ikke bare blant den eldre aldersgruppen, men også hos den yngre generasjonen, inkludert ungdom..

    Studier har vist at det er en nedgang i det totale antallet fusiforme nerveceller i hjernen. Disse cellene er ansvarlige for prosessene for assimilering av mottatt informasjon og memorering av den. Årsakene til nedgangen i antall slike nevroner er genetiske mutasjoner, vaskulær dysfunksjon, smittsom rus og alkoholisme..

    Varianter av lidelsen

    Variantene av lidelsen bestemmes av overvekt av en spesiell symptomatologi. Tildele:

    • frontal demens;
    • demens med parkinsons syndrom;
    • demens med lokalt fravær eller svekkelse av dannet tale;
    • kompleks variant av en lidelse med progressivt muskeltap.

    De hyppigst rapporterte variantene er frontal demens, med hele spekteret av symptomer assosiert med sykdommen..

    Nevropsykologisk konklusjon

    Destruktive forandringer påvirker både hjernebarken og subkortikale lober på grunn av nevronal skade.

    For en diagnose, undersøkelser av en psykiater, kreves det en nevrolog. Det holdes en samtale med pårørende til en syk person. Bildet av lesjonens dybde blir avslørt, den generelle tilstanden blir vurdert.

    For diagnostisk forskning, bruk:

    1. CT (computertomografi) - for å identifisere lesjonen, hydrocephalus.
    2. MR (magnetisk resonansavbildning) - for å oppdage tynning av hjernebarken, områder med nedsatt tetthet av medulla.
    3. Elektroencefalografi - for å undersøke hjernens elektriske aktivitet.

    Etter undersøkelsen vil legen forskrive passende støttende terapi..

    For behandling brukes: beroligende midler, antidepressiva, medisiner som bremser ødeleggelsen av nevroner, nootropics.

    For å forbedre den mentale tilstanden, kreves det gjentatte konsultasjoner av en psykolog.