Chorea hos barn: hvordan diagnostisere og rettidig kurere en nervøs sykdom

Chorea minor (Sydenhams chorea, revmatisk chorea, smittsom chorea) er en nevrologisk manifestasjon av revmatisk infeksjon. De viktigste symptomene på sykdommen er uregelmessige voldelige bevegelser i lemmene og bagasjerommet, samt psykomotoriske endringer. Chorea minor påvirker hovedsakelig barn og unge, noen ganger er det tilbakefall i ung alder. Diagnostisering av sykdommen er basert på en kombinasjon av kliniske symptomer og data fra ytterligere forskningsmetoder. Denne artikkelen vil hjelpe deg å gjøre deg kjent med årsakene, symptomene, diagnosen og behandlingen av chorea minor..

Kliniske symptomer ble først beskrevet av den engelske legen Sydenham i 1686. Oftest rammer små chorea barn i alderen 5 til 15 år. Utbredelsen av sykdommen blant jenter er 2 ganger høyere enn blant gutter. Det antas at dette skyldes de kvinnelige kroppens hormonelle egenskaper, siden denne ubalansen øker i ungdomstiden..

Grunnene

Tilbake i 1780 antydet forskeren Shtol sykdommens smittende natur. Til dags dato har det blitt påvist pålitelig at årsaken til chorea minor er en tidligere infeksjon av gruppe A ß-hemolytisk streptococcus.

Denne typen streptokokker påvirker ofte de øvre luftveier ved utvikling av betennelse i mandlene og betennelse i mandlene. Kroppen bekjemper patogenet ved å produsere antistoffer mot det, som ødelegger streptokokker. Hos en rekke mennesker produseres antistoffer samtidig mot hjernens basale ganglier. Dette kalles en tverrbundet autoimmun respons. Antistoffer angriper nervecellene i basalganglier. Dermed oppstår en betennelsesreaksjon i de subkortikale formasjoner av hjernen, som manifesterer seg som spesifikke symptomer (hyperkinesis).

Selvfølgelig forekommer ikke denne parallelle produksjonen av antistoffer mot basalganglier hos alle. Det antas at en eller annen rolle i utviklingen av chorea minor spilles av:

  • arvelig disposisjon;
  • hormonelle bølger;
  • tilstedeværelsen av kroniske smittsomme prosesser i øvre luftveier;
  • ubehandlede karious tenner;
  • svak immunitet;
  • økt emosjonalitet (en tendens til overreaksjon i nervesystemet);
  • tynnhet, asteni.

Siden ß-hemolytisk streptococcus kan forårsake produksjon av antistoffer mot andre strukturer i kroppen (ledd, hjerte, nyrer), og bli årsaken til revmatiske lesjoner, blir chorea vanligvis sett på som et av alternativene for en aktiv revmatisk prosess i kroppen som helhet. For øyeblikket har chorea minor blitt mindre vanlig på grunn av spesifikk forebygging av revmatiske prosesser (bicillinbehandling).

symptomer

Kliniske manifestasjoner forekommer som regel noen uker etter overført sår hals, eller betennelse i mandlene. Sjeldnere manifesterer sykdommen seg uten foreløpige tegn på øvre luftveisinfeksjoner, noe som skjer når β-hemolytisk streptokokk har lagt seg i kroppen umerkelig.

Varigheten av liten chorea er i gjennomsnitt omtrent 3 måneder, noen ganger drar den videre i 1-2 år. Hos 1/3 av de som har gjennomgått sykdommen, etter pubertet og opptil 25 år, er det mulig å komme tilbake til små koreaer.

I sin morfologiske essens er chorea minor revmatisk encefalitt med skade på hjernens basale ganglier.

De viktigste manifestasjonene av chorea inkluderer koreisk hyperkinesis: ufrivillige bevegelser. Dette er raske, uregelmessige, tilfeldig fordelte, kaotiske muskelsammentrekninger som oppstår mot en persons vilje, og følgelig ikke kan kontrolleres av ham. Koreisk hyperkinesis kan involvere forskjellige deler av kroppen: hender, ansikt, alle lemmer, strupehode og tunge, mellomgulv og hele bagasjerommet. Vanligvis i begynnelsen av sykdommen er hyperkinesis knapt merkbar (fingernemhet, en lett grimase, som oppfattes som en prank hos et barn), forverret av spenning. Gradvis øker utbredelsen deres, de blir mer utpreget i amplitude opp til den såkalte "koreisk storm", når ukontrollerbare bevegelser oppstår i hele kroppen..

Hva slags hyperkinesis kan tiltrekke oppmerksomhet og våkenhet? La oss kalle dem.

  • Ubehag av bevegelser når du skriver (tegning) - barnet kan ikke holde en penn eller blyant (pensel), skriver brev slurvete (hvis det fungerte greit før), kryper ut av linjene, legger flekker og flekker i en større mengde enn før;
  • ukontrollert visning av tungen og hyppige grimaser (antics) - mange kan se på dette som et tegn på dårlig væremåte, men hvis dette er langt fra den eneste manifestasjonen av hyperkinesis, er det verdt å tenke på prosessens andre natur;
  • rastløshet, manglende evne til å stille stille eller opprettholde en gitt holdning (i løpet av leksjonen forstyrrer slike barn uendelig læreren; når de blir kalt til tavlen, ledsages svaret av riper, rykninger på forskjellige deler av kroppen, dans og lignende bevegelser);
  • rope ut forskjellige lyder eller ord, som er assosiert med en ufrivillig sammentrekning av strupehodens muskler;
  • uklart tale: assosiert med hyperkinesis i tungen og strupehodet. Det vil si at talen til et barn som tidligere ikke hadde logopedisk defekter, plutselig blir utydelig, brummende, uartikulert. I svært alvorlige tilfeller blir koreisk hyperkinesis av språket årsaken til det fullstendige fraværet av tale ("koreisk" mutisme).

Hvis den viktigste åndedrettsmuskelen (mellomgulvet) er involvert i prosessen, oppstår "paradoksal pusting" (Czernys symptom). Dette er når, ved innånding, trekkes bukveggen innover i stedet for å stikke ut normalt. Det er vanskelig for slike barn å fikse blikket, øynene "løper" hele tiden i forskjellige retninger. For hendene er et symptom på "melkepikehånden" beskrevet - vekslende bevegelser med å klemme og slappe av fingrene på hånden. Når hyperkinesis vokser, blir hverdagslige aktiviteter veldig vanskelige: å kle seg, bade, pusse tenner, spise og til og med gå. Det er en uttalelse fra Wilson som beskriver et barn med en liten chorea så nøyaktig som mulig: "Et barn med Sydenhams chorea vil bli straffet tre ganger før han får korrekt diagnose: en gang for rastløshet, en gang for å bryte oppvasken og en gang for å være" laget ansikter til "bestemor". Ufrivillige bevegelser forsvinner under søvn, men perioden med å legge seg på grunn av dem er ledsaget av visse vanskeligheter..

  • Nedsatt muskeltonus: tilsvarer vanligvis alvorlighetsgraden og lokaliseringen av hyperkinesis, det vil si at den utvikler seg i de muskelgruppene hvor hyperkinesis observeres. Det er pseudo-paralytiske former for liten chorea, når hyperkinesis praktisk talt er fraværende, og tonen reduseres så mye at muskelsvakhet utvikler seg og bevegelser blir vanskelig å utføre;
  • psykomotiske lidelser: de er ofte de mest første manifestasjonene av chorea minor, men forbindelsen med chorea minor opprettes vanligvis først etter begynnelsen av hyperkinesis. Slike barn har uttrykt emosjonell labilitet (ustabilitet), angst, de blir lunefulle, rastløse, rørende og tårevåte. Hardhet, umotivert ulydighet, nedsatt konsentrasjon, glemsomhet vises. Barn har problemer med å sovne, sove rastløst, våkner ofte, og søvnvarigheten avtar. Følelsesmessige utbrudd oppstår uansett grunn, som tvinger foreldrene til å oppsøke en psykolog. Noen ganger manifesterer seg chorea minor som mer uttalte psykiske lidelser: psykomotorisk agitasjon, nedsatt bevissthet, utseendet til hallusinasjoner og vrangforestillingsideer. Følgende trekk ved forløpet av chorea ble bemerket: hos barn med alvorlig hyperkinesis, er overordnede alvorlige psykiske lidelser, hos barn med overvekt av muskelhypotensjon - slapphet, apati, manglende interesse i verden rundt dem..

De ovennevnte endringene bør vurderes riktig. Dette betyr overhode ikke at alle barn som plutselig begynte å oppføre seg dårlig, som lærerne klager over, er syke av korea. Disse endringene kan være forbundet med helt andre årsaker (problemer med jevnaldrende, hormonelle forandringer og mye mer). En spesialist vil hjelpe deg med å forstå situasjonen.

Det er flere nevrologiske symptomer som er karakteristiske for chorea minor, som legen må sjekke ved undersøkelse:

  • Gordons fenomen: Når du sjekker knefleksen, ser det ut som at underbenet fryser i forlengelsesposisjonen i noen sekunder, og vender deretter tilbake til sitt sted (dette skjer på grunn av den toniske spenningen i quadriceps-muskelen i låret). Underbenet kan også gjøre flere pendellignende bevegelser og først stoppe;
  • "Kameleons tunge" ("Filatovs øyne og tunge"): manglende evne til å holde tungen stikker ut av munnen med lukkede øyne;
  • "Koreisk hånd": når armene er utstrakt, oppstår en spesifikk stilling av hendene, når de er svakt bøyd i håndleddene, blir fingrene forlenget, og den store er festet (brakt) til håndflaten;
  • pronator symptom: hvis du ber om å heve svakt bøyde armer over hodet (som i en halvcirkel slik at håndflatene er rett over hodet), så vender håndflatene ufrivillig utover;
  • et symptom på "slappe skuldre": hvis et sykt barn blir løftet av armhulene, synker hodet dypt ned i skuldrene, som om han drukner i dem..

De fleste barn med chorea har varierende alvorlighetsgrad av vegetative lidelser: cyanose i hender og føtter, marmorering i huden, kalde ekstremiteter, en tendens til lavt blodtrykk, uregelmessig hjerterytme.

Siden chorea er en del av en aktiv revmatisk prosess, kan slike barn i tillegg til tegnene som er karakteristiske for det, få symptomer på hjerte, ledd og nyreskade. Hos 1/3 av pasientene som har gjennomgått liten chorea, blir det på grunn av den revmatiske prosessen dannet en hjertefeil.

Sykdommens varighet er forskjellig. Det var en tendens til et gunstig forløp og relativt raskt utvinning i tilfeller med rask utvikling av hyperkinesis og uten kraftig reduksjon i muskeltonus. Jo saktere symptomene dannes og jo mer uttalte problemer med muskeltonus, jo lengre er sykdomsforløpet.

Vanligvis ender chorea minor i bedring. Tilbakefall av sykdommen kan være assosiert med gjentatte sår hals eller forverring av den revmatiske prosessen. Etter en sykdom vedvarer asthenisering i en ganske lang periode, og det kan være noen psyko-emosjonelle personlighetstrekk for livet (for eksempel impulsivitet og angst).

For kvinner som har hatt chorea, bør du avstå fra å ta p-piller, da de kan provosere utseendet til hyperkinesis.

diagnostikk

For å bekrefte diagnosen chorea spiller anamnese av sykdommen en rolle, noe som indikerer sår hals eller betennelse i mandlene, kliniske symptomer og data om nevrologisk undersøkelse, samt data fra ytterligere forskningsmetoder. Skader på hjerte, ledd, nyrer (det vil si andre revmatiske manifestasjoner) tyder bare på diagnosen.

Laboratoriemetoder bekrefter den aktive revmatiske prosessen i kroppen (markører av streptokokkinfeksjon - antistreptolysin - O, C-reaktivt protein, revmatoid faktor i blodet). Det er situasjoner når laboratoriemetoder ikke oppdager revmatiske endringer i kroppen, noe som kompliserer diagnosen betydelig.

Av de ekstra forskningsmetodene vises elektroencefalografi (oppdager ikke-spesifikke endringer i elektrisk aktivitet, indirekte bekrefter avvik i hjernen), magnetisk resonansavbildning eller computertomografi (lar deg også oppdage ikke-spesifikke endringer i basalganglier, eller ingen i det hele tatt. Hovedformålet med å bruke CT eller MR er forskjellig diagnose med andre sykdommer i hjernen, for eksempel med viral encefalitt, Huntingtons sykdom).

Behandling

Behandlingen av chorea er sammensatt og er først og fremst rettet mot å eliminere den revmatiske prosessen i kroppen, det vil si å stoppe produksjonen av antistoffer mot cellene i sin egen kropp og bekjempe streptococcus. Eliminering av hyperkinesis spiller en viktig rolle.

I den akutte perioden anbefales sengeleie, det er nødvendig å skape forhold med minimal eksponering for irriterende stoffer (lys, lyder). Maten bør være så fort som mulig, med en liten begrensning av karbohydrater.

Hvis chorea er ledsaget av uttalte endringer i blodet (økt ESR, høye titre av antistreptolysin-O, økt C-reaktivt protein, og så videre) og skade på andre organer og systemer, er behandling med antirheumatiske medisiner indisert for slike pasienter. Dette kan være ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner og glukokortikosteroider.

Blant ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner brukes salicylater (Acetylsalisylsyre), Indometacin, Diclofenac-natrium. Av glukokortikosteroider brukes Prednisolon oftere.

Penicillin antibiotika er vanligvis ikke effektive i chorea minor, siden streptococcus ikke lenger er i kroppen når sykdommen begynner.

For å eliminere den aktive inflammatoriske prosessen, sammen med ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner eller glukokortikosteroider, brukes antihistaminer (Suprastin, Loratadin, Pipolfen). For å redusere vaskulær permeabilitet brukes Askorutin. Viste multivitaminkomplekser.

For å eliminere hyperkinesis og psyko-emosjonelle lidelser brukes nevroleptika (Aminazin, Ridazin, Haloperidol og andre), beroligende midler (Clobazam, Phenazepam), beroligende midler (Phenobarbital, Valerian preparater og andre). Noen ganger er krampestillende midler effektive: natriumvalproat og lignende. Mange av disse medisinene er kraftige og bør bare forskrives av lege..

Hver for seg vil jeg trekke frem arbeidet til barnepsykologer. I de fleste tilfeller er medisiner ikke nok til å takle psyko-emosjonelle endringer. Da kommer psykologer til unnsetning. Metodene deres hjelper til med å effektivt håndtere atferdsforstyrrelser, og bidrar også til sosial tilpasning av barn..

Det overførte lille chorea krever nødvendigvis forebygging av tilbakefall av sykdommen (samt andre manifestasjoner av den revmatiske prosessen). For dette formålet brukes bicillin-5 eller benzathin benzylpenicillin. Disse medikamentene er langvarige former av et penicillinantibiotikum som ß-hemolytisk streptokokk fra gruppe A er følsom for. Legemidlene administreres intramuskulært en gang hver 3-4 uke (hvert medikament har sin egen aldersspesifikke dosering og dosering). Varigheten av bruken bestemmes av den behandlende legen individuelt og er i gjennomsnitt 3-5 år.

Før æraen med bruk av antibiotika ga angina ofte komplikasjoner i form av liten chorea. Innføringen av rasjonell og betimelig antibiotikabehandling og bruk av bicillinprofylakse har redusert antallet nye tilfeller av liten korea som denne sykdommen er mindre og mindre vanlig på nåværende tidspunkt..

Således er chorea minor en av de revmatiske lesjonene i menneskekroppen. Oftest er barn og unge syke, og oftere jenter. De første symptomene på sykdommen kan betraktes som banal ulydighet og selvtillit. Det detaljerte bildet av sykdommen består av ufrivillige bevegelser, psykomotoriske lidelser. Vanligvis, på bakgrunn av behandlingen, har chorea minor et gunstig resultat i form av fullstendig bedring, selv om tilbakefall også er mulig.

Revmatisk chorea (Sydenhams chorea, chorea minor)

Revmatisk korea er en sjelden bevegelsesforstyrrelse forårsaket av revmatisk feber. Revmatisk chorea i medisinsk litteratur finnes under beskrivelsen av "chorea minor", "Sydenham's chorea", "St. Witt "," Sydenhams sykdom ".

Chorea betyr at personen nylig har hatt revmatisk feber. Denne sykdommen er en slags komplikasjon etter revmatisk feber. Chorea utvikler seg oftere hos jenter i puberteten, men tilfeller av sykdommen er ikke utelukket hos gutter..

Hva er revmatisk chorea (Sydenhams chorea, chorea minor), dens årsaker

Den viktigste sykdommen som går foran revmatisk chorea er angina. Det er kjent å være et resultat av reproduksjon og aktivitet av streptokokker. Hvis en tenåring har svak immunitet, er det mulig at komplikasjoner vil utvikle seg etter en sår hals. Komplikasjoner vises også når sykdommen er "helet", blir kvitt symptomer og smerter, men ikke undertrykker aktiviteten til streptokokker til den nødvendige normen.

Revmatisk korea er en sjelden nevrologisk lidelse som er preget av raske, ufrivillige bevegelser i armer og ben. Musklene i ansiktet er også delvis involvert. I tillegg til bevegelsesforstyrrelser opplever pasienter muskelsvakhet og atferdsproblemer, emosjonelle svingninger.

Oftest utvikler sykdommen seg hos barn og unge (jenter i puberteten). Revmatisk korea er en konsekvens av streptokokkinfeksjon, en type komplikasjoner som påvirker barnets kropp etter revmatisk feber. Bevegelsesforstyrrelse refererer til en autoimmun lidelse, som betyr at et barns immunsystem feilaktig angriper sunt vev i kroppen. Så kroppen kan reagere på virus, forskjellige fremmede elementer. Dermed anser immunforsvaret kroppen for å være noe "farlig", og denne sykdommen utvikler seg.

Symptomer på liten chorea (Sydenhams chorea)

Streptokokker er en gruppe bakterier som kan forårsake sykdommer som strep hals, laryngitt og sår hals av forskjellige typer. Mange barn har symptomer som sår hals og feber. Et utstryk for streptokokker fra halsen er alltid positivt. Det er tegn på betennelse, slimhinnen i halsen blir rød, blir betent, blir hoven og smertefull.

Tid til symptomdebut på Sydenhams chorea: 1 til 6 måneder etter streptokokkinfeksjon.

Utbruddet av unormale bevegelser kan være gradvis eller plutselig. Til å begynne med ser barn med Sydenhams chorea bare vanskelig, vanskelig, foreldre mener feilaktig at barnet "skaper ansikter", mens disse skiltene er et advarselssignal om utbruddet av en alvorlig sykdom. Syke barn har vanskeligheter med håndskrift, bevegelser er brå, intermitterende, barn kan snuble, falle.

Til å begynne med vises raske, ukontrollerbare, brå bevegelser hos barnet bare i perioder med stress, under tretthet eller overdreven spenning, men så forverres tilstanden, koreiske bevegelser blir mer og mer ukontrollerbare.

På grunn av manglende koordinering er livet til en seriøs pasient komplisert. Chorea kan påvirke bare den ene siden av kroppen først, men da symptomene forverres, går den til den andre siden. En ensidig manifestasjon av chorea kalles hemichorea. Under søvn, med sjeldne unntak, forsvinner manifestasjonene av chorea, men etter oppvåkning (hvis sykdommen ikke behandles), blir den motoriske aktiviteten til lemmene og ansiktet nesten kontinuerlig.

Slike brudd kompliserer naturlig nok barnets liv ikke bare fysisk, men også psykisk. Syke barn kan ikke spise, kle seg ordentlig, utføre hygieniske prosedyrer, det er vanskelig for dem å utføre til og med grunnleggende tannrens. Noen barn kan ikke kontrollere bevegelsene i tungen - den stikker nesten konstant ut av munnen.

I tillegg til symptomene beskrevet over, kan følgende også observeres:

  • svakhet i musklene i hele kroppen;
  • sluret tale (dysartri);
  • reduksjon i generell tone;
  • motor tics;
  • patologiske reflekser;
  • hodepine;
  • kramper.

Muskelsvakhet assosiert med revmatisk chorea er vanligvis moderat eller mild. I veldig sjeldne tilfeller kan muskelsvakhet være så alvorlig at det syke barnet blir sengeliggende. Denne tilstanden kalles noen ganger paralytisk chorea. Barn med Sydenhams chorea lider ofte av atferdsproblemer, hyperaktivitet, oppmerksomhetsunderskudd, emosjonell labilitet (humørsvingninger), uttrykt i ukontrollert gråt eller upassende latter. Tvangslidelse er karakteristisk, hovedtegnene på dem er tvangstanker og tilstander, handlinger. Å bli kvitt dette symptomet kan ta ganske lang tid, selv etter at hovedsymptomene har leget seg..

Ytterligere revmatiske symptomer:

  • feber;
  • artritt;
  • betennelse i hjertet (karditt);
  • betennelse i hjertets indre slimhinne (endokarditt);
  • i noen tilfeller kan mitralklaffen mellom venstre øvre og nedre hjerte bli skadet.

Varigheten av symptomer er vanligvis tre uker til tre måneder. Noen ganger kan de vare lenger, fornye og stoppe i løpet av året. Selv etter bedring og voksen alder, kan Sydenhams choreeasymptomer vises i voksen alder etter å ha lidd stress eller i situasjoner med overdreven angst..

Mekanismen for utvikling av chorea: hvorfor sykdommen forårsaker slike symptomer?

Vitenskapen vet fremdeles ikke med sikkerhet hvilken mekanisme som ligger til grunn for utviklingen av chorea. Imidlertid mener forskere at antigenene fra streptokokkceller ligner de i basalganglieceller. Når immunforsvaret skaper antistoffer for å bekjempe streptokokkinfeksjoner, angriper antistoffene de sunne hjernecellene til personer som er mottakelige for sykdommen. Denne prosessen kalles kryssreaksjon..

For å forstå den eksakte mekanismen for interaksjon mellom streptokokkantigener og immunforsvaret, forsker forskere på pasienter med chorea. I følge statistikk er det mer sannsynlig at kvinner får chorea, dessuten hovedsakelig i barndom og ungdom. Ingen rasemessige eller nasjonale trender ble notert.

Behandling av revmatisk korea

Standard behandlingsmetoder for Sydenhams chorea, som forekommer i en mild form - eliminering av årsaken til sykdommen, bekjempelse av streptokokkinfeksjon, støtte nervesystemet, kvalitetsernæring og gunstige forhold for pasienten.

Dopaminreseptorblokkerende midler brukes til pasienter som ikke responderer på krampestillende behandling. Disse blokkerende medisinene inkluderer haloperidol, flufenazon, pimozide og andre. Sparende dopaminblokkere: risperdone eller tetrabenazin. Et viktig aspekt ved behandlingen av revmatisk korea er profylaktisk bruk av penicillin eller et tilsvarende medikament som tar sikte på å drepe streptokokkinfeksjon.

Bruk av penicillin reduserer risikoen for en bakteriell hjerteinfeksjon (karditt). Bruken av antibiotika er kontroversiell, og for tiden er det forskjellige meninger fra eksperter om dette problemet..

Eksperimentelle behandlinger

  • Plasmautveksling.
  • Intravenøse immunoglobuliner.
  • kortikosteroider.

Foreskrevet etter anbefaling fra en lege, bestemmes behandlingsregimet basert på alder og alvorlighetsgrad av symptomer.

Basert på materialer:
© 1994-2015 av WebMD LLC
NIH Clinical Center i Bethesda
Informasjonssenter for genetiske og sjeldne sykdommer (GARD)
NIH / Nasjonalt institutt for nevrologiske lidelser og hjerneslag
Joseph V. Campellone, MD, David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie,
PhD, og ​​A.D.A.M. Redaksjonelt team.

Hva gjør du hvis kviser og røde flekker vises i ansiktet på grunn av masken?

3 dårlige menneskelige vaner som gjør at bakterier fra badet kan komme seg inn i andre rom

Hvordan stoppe aldring av hjernen?

Hvorfor bananer er best ikke om morgenen?

Eggens skade på menneskers helse er overdrevet?

Brystkreft: hva du skal gjøre?

Hva kan hjelpe deg effektivt ned i vekt

Hvorfor trenger en person med diabetes selleri

Andre mening innen medisin, konsultasjoner i Tyskland

Manifestasjon, former og behandling av choreasykdom

Chorea sykdom er preget av uregelmessige, uforutsigbare bevegelser av forskjellige deler av kroppen. Dette er tilfeldige, ufrivillige bevegelser som er korte, raske og vanligvis kronglete. Oftest forekommer de på dekar av lemmer og i orofacialområdet, vanligvis forsterket av bevegelse, tale og følelser. Et typisk eksempel er den karakteristiske "dansegang". Hva slags sykdom er chorea, hvordan manifesterer det seg? Er det noen behandlingsalternativer?

Kliniske manifestasjoner

Koreiske bevegelser er korte, raske og uregelmessige, ofte kronglete, ukontrollerbare og noen ganger rare. Ved alvorlige former for chorea, kan en person utelukkes fra hverdagen. Symptomer kan forverres ved følelsesmessig stress.

Mild første symptomer på chorea sykdom:

  • mindre dyskinesier - angst, grimaser (motorisk ufullkommenhet);
  • bevegelser som virker målbevisste;
  • manifestasjoner hovedsakelig på armer og ben.

Fullt uttrykt chorea:

  • dansebevegelser som står og går;
  • alvorlig motorisk ufullkommenhet;
  • koreiske bevegelser i bagasjerommet og lemmene;
  • hyperkinetisk dysartri;
  • svelgeforstyrrelser i oral fase.

Sykdom i barndom og ungdomstid

Chorea med plutselig utbrudd i barndommen skyldes oftest en autoimmun og smittsom etiologi. Sakte utvikling av chorea-syndrom hos barn og unge er hovedsakelig forårsaket av cerebral parese, sjeldnere av nevrodegenerativ eller metabolske sykdom, Sydenhams chorea etter infeksjon med gruppe A ß-hemolytisk streptococcus, og enda sjeldnere av godartet arvelig korea.

Sykdom i eldre alder

I patogenesen av den plutselige utviklingen av voksen chorea brukes medikamentfaktoren oftest. Sykdommen er også assosiert med skade på det vaskulære systemet, sentralnervesystemet, autoimmune prosesser, hyperglykemi og hypoglykemi, tyrotoksikose. Forstyrrelsen er også forårsaket av nevrodegenerative sykdommer..

I alderdom forekommer den senile typen med perioral lokalisering, men denne diagnosen bestemmes ved utelukkelse.

Chorea of ​​Huntington

Huntingtons sykdom er en progressiv autosomal dominerende lidelse med fullstendig penetranse. Mutasjonen (multiplikasjon av CAG-tripletten) er til stede på den korte armen til kromosom 4. Utbredelsen av sykdommen er omtrent 1: 10.000-15.000. Det er ingen kausal terapi eller behandling som kan stoppe eller betydelig redusere progresjonen av sykdommen..

Den klassiske formen for sykdommen manifesterer seg vanligvis i middelalder med nedsatt bevegelighet, spesielt korea, nedsatt kognitive funksjoner og atferdsforstyrrelser. Andre tegn inkluderer:

  • dysfagi;
  • dysartri;
  • betydelige brudd på postural stabilitet, etc..

Den unge formen for Huntingtons chorea begynner før fylte 20 år, er sjelden. De første manifestasjonene er intellektuelle og atferdsforstyrrelser. Med en forsinkelse på flere år kan nevrologiske symptomer oppstå. Koreatiske dyskinesier vises vanligvis ikke, stivhet og bradykinesis dominerer. Andre manifestasjoner av bevegelsesforstyrrelse inkluderer dystoni, myoklonus og pyramidale symptomer. Epileptiske anfall av forskjellige typer er også typiske. Symptomprogresjon oppstår raskt, overlevelsestiden er kortere enn i den klassiske sykdomsformen.

Den sene formen for Huntingtons sykdom forekommer hos personer over 60 år, og er også sjelden. Denne formen har en langsom progresjon, en person overlever vanligvis til middelalderen til en sunn befolkning. Hovedsymptomet er chorea, noe som vanligvis ikke fører til alvorlig forstyrrelse av grunnleggende daglige aktiviteter. Progresjonen av kognitiv svikt er langsom, pasientene er relativt selvforsynt i lang tid.

chorea

Det er en mindre vanlig nevrologisk lidelse og er nært knyttet til streptokokkinfeksjoner..

Årsaken er akutt revmatisk feber, en autoimmun lidelse assosiert med pågående streptokokkinfeksjon (f.eks. Klassisk angina). I mangel av antibiotikabehandling, infeksjonen, må immunsystemet bekjempe det på egen hånd, og i noen tilfeller kan det påvirke noen vev i kroppen. I Sydenhams chorea (liten, revmatisk chorea) skader immunforsvaret områder i hjernen assosiert med bevegelseskontroll.

Sykdommen manifesteres, som navnet antyder, av symptomer på chorea, d.v.s. utvikling av ufrivillige bevegelser i lemmene og andre deler av kroppen (grimaser, kroppsbevegelser, etc.). De er noen ganger ganske rare, kronglete, avhenger ikke av viljen til en person. Samtidig vises andre tegn, inkludert:

  • hodepine;
  • brudd på artikulasjon;
  • gangforstyrrelser;
  • forverring av finmotorikk (skriving, fint håndarbeid).

Sammen med nevrologiske manifestasjoner kan tegn på revmatisk feber (Sokolsky-Buyo sykdom, revmatisme) utvikle seg.

For de fleste vil Sydenhams chorea forsvinne, men dette kan ta mange måneder. I tillegg kan personlighetsendringer, ulike psykiatriske manifestasjoner (spesielt tvangslidelser) utvikle seg.

Med Sydenhams chorea på omtrent 20%, er den ene halvdelen av kroppen mer rammet enn den andre..

Vaskulær chorea

De vanligste kildene til koreatiske eller koreodistiske tilstander i vaskulære lesjoner i hjernen er iskemiske lesjoner i basalganglier og thalamus. De første manifestasjonene er vanligvis representert av ensidige uttalte koreiske eller ballistiske dyskinesier, gradvis avtagende i intensitet, noen ganger omgjort til dystoni og sjelden opprettholder høy intensitet i lang tid.

Medisinsk chorea

Koreatiske bevegelser blir ofte sett med langvarig behandling av Parkinsons sykdom. Akutt medikamentechorea kan være forårsaket av stoffer som:

  • metoklopramid;
  • antihistaminer;
  • antiepileptika (hovedsakelig fenytoin og karbamazepin);
  • trisykliske antidepressiva;
  • trazodon;
  • baklofen;
  • antikolinergika;
  • østrogener;
  • kokain.

Andre medisiner forårsaker chorea relativt sjelden.

Chorea under graviditet og prevensjon

Chorea i første trimester av svangerskapet (chorea i graviditate - en veldig sjelden tilstand under våre forhold) er en manifestasjon av Sydenhams chorea, når det er en enkel tilfeldighet i tid eller et tilbakefall under graviditet hos veldig unge primiparøse kvinner. Men det er alltid nødvendig å se etter tegn på antifosfolipidsyndrom, systemisk lupus.

Chorea under graviditet over 30 år med tidligere upåvirket fødsel mistenkes for å ha Huntingtons sykdom. Manifestasjon etter 1. trimester, hovedsakelig i tredje trimester av svangerskapet (chorea gravidarum) er en manifestasjon av endotoksikose (preeklampsi). Denne typen er assosiert med endokrine ubalanser når du bærer en baby.

Sjelden kan forstyrrelsen oppstå utenfor svangerskapet ved bruk av p-piller: symptomdebut er typisk etter 8-10 ukers bruk av prevensjonsmidler, symptomene er oftest ensidige. Etter at du har sluttet å bruke prevensjon, forsvinner problemet uten ytterligere behandling.

Godartet arvelig chorea

Det er en sjelden genetisk lidelse (AD, AR og X-koblede arvsmønstre identifisert). Sykdommen begynner i barndommen, men tegnene kan være subtile, glir fra oppmerksomheten.

Den kliniske manifestasjonen er vedvarende chorea, som ofte forbedrer seg med alderen (spesielt i ungdomsårene). Forstyrrelsen kan være assosiert med utviklingshemmet psykomotorisk utvikling, statiske eller aktive skjelvinger. Mulige årsaksfaktorer inkluderer også hypotensjon, atetose eller dysartri.

I voksen alder utvikler symptomet vanligvis ikke..

Koreisk dyskinesi

Dette er ufrivillige, sporadiske eller kontinuerlige, uregelmessige, raske muskelkontraksjoner av enhver muskel med en merkbar motorisk effekt. Koreiske bevegelser er vanligvis ikke stereotype. Fysisk og psykisk stress, samt normal fysisk aktivitet, øker dyskinesi, mental avslapning reduserer det. Dyskinesia forsvinner i søvn. Muskel tone kan være noe redusert, men det er ingen andre tegn på cerebellar skade.

Hemichorea

Chorea sykdom forekommer i fokale prosesser som påvirker hjernen under graviditet og systemisk lupus erythematosus. Fokal hjerneskade kan forårsake koreisk syndrom lokalisert til en lem, muskelsegment eller gruppe.

Sjeldne former for sykdommen

Generalisert koreisk syndrom kan manifestere seg i noen endokrine sykdommer (hypertyreoidisme, hypoparathyroidism). Forstyrrelsen forekommer også med følgende sykdommer:

  • Jakob-Kreuzfeldt sykdom;
  • Wilsons sykdom;
  • metabolske forstyrrelser (Lesch-Nihan syndrom, lysosomale lidelser, mitokondriesykdom, etc.);
  • systemisk lupus erythematosus;
  • polycythemia tro.

Choreoacanthocytosis og McLeods syndrom er sjeldne sykdommer ledsaget av tilstedeværelsen av akantocytter (en spesiell "stikkende" form av erytrocytter) i blodet, perifer nevropati og amyotrofi. Godartet arvelig chorea med en autosomal dominerende type arvelighet begynner i barndommen og er preget av fravær av demens. Paroksysmal dyskinesier er en spesiell type ufrivillig bevegelse som oppstår i korte, ofte periodiske anfall.

diagnostikk

For å identifisere risikoen for sykdom er det direkte genetisk testing for tilstedeværelse av en mutasjon i et bestemt gen. Det utføres for å bekrefte eller utelukke sykdommen, for å etablere pasientens status i forhold til genetisk risiko, om nødvendig, for diagnose før fødsel eller før implantasjon.

Spesielle terapeutiske behandlinger

Chorea, som det ikke er noen kur som sådan, kan lettes til en viss grad ved dyp hjernestimulering. Men det er bare noen få rapporter om tilfeller av bruk av det, i tillegg med motstridende resultater og prognose.

Meget gode effekter er vist ved senmotoriske komplikasjoner av Parkinsons sykdom, der dyp stimulering av subthalamus og det indre kjønnsbenet allerede er blitt en del av klinisk praksis..

Valproat eller karbamazepin brukes til behandling av paroksysmal koreoatetose.

For noen sykdommer er det en rekke behandlinger. For eksempel kan chorea påvirkes ved å stoppe medisinene som forårsaker problemet. Men noen ganger kan de sene virkningene av å ta antipsykotika vedvare i lang tid etter at patogenet er trukket tilbake.

Sydenhams chorea (selv uten behandling) er preget av spontan regresjon, men tilbakefall er også vanlig..

Antibiotikabehandling spiller en viktig rolle i behandlingen av lidelsen; kortikosteroider kan hjelpe, plasmaferese testes med varierende effekter.

Tegn som har oppstått under graviditet går tilbake etter fødsel, som noen ganger er forårsaket for tidlig (med en alvorlig klinikk av sykdommen).

I behandlingen av chorea ved Wilsons sykdom utføres spesifikk behandling med chelater eller sink.

Koreiske tegn ved autoimmune sykdommer reagerer gunstig på behandling av den underliggende sykdommen. Kortikosteroider, andre immunsuppressive eller modulerende terapier gir betydelig og tidlig lettelse.

Hvis lidelsen oppstår ved hypertyreose eller tyrotoksikose, gir en positiv respons en korreksjon for disse lidelsene.

Alternative metoder for å dempe symptomer er ineffektive.

Chorea er definert som ufrivillige, uregelmessige, tilfeldige muskelbevegelser. Chorea er et nervesyndrom, et symptom på en sykdom som må diagnostiseres ved bruk av en spesiell undersøkelsesprosedyre etter manifestasjonens begynnelse.

Revmatisk korea (I02)

Versjon: MedElement Disease Handbook

generell informasjon

Kort beskrivelse

- Profesjonelle medisinske oppslagsverk. Behandlingsstandarder

- Kommunikasjon med pasienter: spørsmål, tilbakemelding, avtale

Last ned app for ANDROID / iOS

- Profesjonelle medisinske guider

- Kommunikasjon med pasienter: spørsmål, tilbakemelding, avtale

Last ned app for ANDROID / iOS

Klassifisering

Avhengig av alvorlighetsgraden av de viktigste symptomene på chorea, skilles følgende kliniske former for sykdommen:

Den samme gruppen inkluderer slettede former for chorea: knapt merkbar hyperkinesis, noen ganger teaklignende eller distal, eller klonal, uregelmessig, ikke-stereotyp.
Varighet av milde former for sykdommen 1,5-2 måneder.

2. Former av moderat alvorlighetsgrad. Hoved manifestasjoner:
- alvorlig hyperkinesis i forskjellige deler av kroppen;
- nedsatt koordinering av aktive bevegelser;
- nedsatt muskel tone;
- alvorlige symptomer på nevrotisering og autonom dysfunksjon;
- "hemichorea" - symptomer på chorea på den ene siden av kroppen.
Varighet av moderate former: 2-3 måneder.

3. Alvorlige former. Typiske manifestasjoner:
- hyperkinesier er utbredte, store, men i amplitude, hyppige, utmattende;
- koordinasjonen er kraftig nedsatt, enkle bevegelsesbevegelser utføres neppe;
- muskel tone er betydelig redusert;
- store endringer i psyken;
- alvorlige forstyrrelser ved autonom reaktivitet.
Varighet er 4-6-8 måneder.

Alvorlige former inkluderer også:
- "hjertets hjerte" - sjelden bestemt arytmier, urimelig skade på hjertet;
- koreisk "motor storm" - konstant hyperkinesis er mulig, uttalt, utmattende, det er umulig å utføre aktive bevegelser;
- "myk chorea" - uttalt hypotensjon;
- "pseudoparalytic chorea" - hypotensjon er spesielt uttalt, det er ingen hyperkinesis, aktive bevegelser, reflekser, slapp parese og lammelse bestemmes;
- "autisme" - noen ganger er barn ikke i stand til å snakke på grunn av en taleforstyrrelse.

Etiologi og patogenese

Etiologisk faktor - B-hemolytisk streptokokk gruppe A.

epidemiologi

Faktorer og risikogrupper

Klinisk bilde

Symptomer, selvfølgelig

De kliniske symptomene på chorea minor utvikles gradvis; hos de fleste pasienter - ved normal temperatur og i mangel av uttalte endringer i blodet.

Typiske kliniske symptomer på chorea minor:

1. Hyperkinesis. De skiller seg i følgende funksjoner: uregelmessige, ikke-stereotype, ligner vilkårlige bevegelser, utføres med letthet, konstant. Hyperkinesis intensiveres når du utfører aktive bevegelser og under emosjonelle reaksjoner; bli svakere i en tilstand av statisk og mental hvile; stopp under søvn.

4. Brudd på reflekser - reflekser er redusert og ujevn, det er et positivt symptom på Gordon-2 (når knefleksen induseres, observeres en lengre benforlengelse enn hos en sunn).

5. Endringer i psyken ("koreisk nevrotisering"). Typiske manifestasjoner: en reduksjon i styrken og bevegeligheten til de viktigste nerveprosessene - eksitasjon og hemming; utvikling av tretthet, slapphet, apati, fravær og uoppmerksomhet; søvnforstyrrelser er mulig.

6. Brudd på vegetative reaksjoner - irritasjon av begge avdelinger, fasisk sympatikoni og vagotoni.

I tillegg kan chorea minor kombineres med andre manifestasjoner av revmatisme. Av disse er revmatisk hjertesykdom oftest notert, sjeldnere - polyartritt, og ekstremt sjelden - ringformet erytem, ​​revmatiske knuter osv..

diagnostikk

1. Elektroencefalografi - oppdager endringer i hjernens bioelektriske aktivitet.
2. Elektromyografi for undersøkelse av biopotensialer i skjelettmusklene. Med chorea er det en forlengelse av potensialer og asynkroni i deres forekomst.
3. Computertomografi.
4. Magnetisk resonansavbildning.
5. Positronemisjonstomografi.

Laboratoriediagnostikk

Differensialdiagnose

De største vanskeligheter er forårsaket av den differensielle diagnosen chorea minor i situasjoner der det fremstår som det eneste kriteriet for akutt revmatisk feber. For å utelukke annen etiologi for hyperkinesis, blir undersøkelse av slike pasienter utført i forbindelse med en nevropatolog..

Mulige årsaker til hyperkinesis:
- godartet arvelig chorea;
- chorea av Huntington;
- hepatocerebral dystrofi;
- systemisk lupus erythematosus;
- antifosfolipidsyndrom;
- thyrotoxicosis;
- hypoparathyroidism;
- hyponatremi;
- hypokalsemi;
- medikamentelle reaksjoner;
- PANDAS syndrom.