Hvordan unngå utvikling av choreasykdom

Chorea er en sykdom der hyperkinesis av forskjellige muskler forekommer og utvikler seg. Ofte foretar pasienten kaotiske, skarpe bevegelser med lemmene. Dessuten er de både ensidige og bilaterale. I det siste tilfellet, med patologi, er det ingen synkronisering, det vil si at armene og bena "lever sine egne liv" og er ikke forbundet med hverandre.

Innhold

Patogenese av sykdommen

På grunn av den aggresive påvirkningen fra forskjellige faktorer, blir basale ganglier i hjernen, så vel som dentatkjerne i lillehjernen, skadet og deformert. Dette er det grunnleggende prinsippet for dannelsen av en patologisk tilstand..

Om dette emnet

Hvordan gjenkjenne og raskt kurere Huntingtons syndrom i tide

  • Neuralgia.ru redaksjon
  • 26. mars 2018.

Nesten alltid ledsages disse ødeleggelsene av retikulær dannelse av hjernen, noe som fører til brudd på den fysiologiske tilbakeføringen av dopamin og utseendet til kaotiske muskelbevegelser. Chorea sykdom behandles i lang tid og er vanskelig, derfor vil en appell til en spesialist ved de første symptomene og rettidig behandling startet gi en gunstig prognose.

Ved ubetydelig patologisk hyperkinesis oppstår svak motorisk spenning, ledsaget av for store bevegelser, motorisk våkenhet, grimaser, unormale gester. Under uttalt koreisk hyperkinesis blir ansiktsuttrykk forvrengt, tale, gange, stående blir forstyrret, en unaturlig gangart dukker opp som ikke egner seg til normal beskrivelse.

På et alvorlig stadium av sykdommen kan ikke forskjellige frivillige aktive handlinger utføres; på grunn av fall er ikke pasienten i stand til å bevege seg. På grunn av den koreiske aktiviteten i ansikts-, munn-, luftvesmuskler, kan en person ikke snakke normalt og ikke engang spise mat.

Fremveksten av forsinkede koreoathetoidbevegelser av en kronglete karakter forklares av superposisjonen av dystoni på den raske patologiske aktiviteten, der agonister og antagonister samtidig reduseres i lang tid. Den plutselige begynnelsen av chorea skyldes en underliggende vaskulær, metabolsk eller autoimmun sykdom.

Gradvis patologi med påfølgende progresjon indikerer tilstedeværelsen av en nevrodegenerativ sykdom i kroppen. Tvangsbevegelser er fokale ved oral neuroleptisk hyperkinesis, generalisert, og også i form av hemisyndrom.

Klassifisering

Patologi er primær og sekundær. Den første typen skal inneholde:

  • chorea av Huntington;
  • koreoacanthocytosis eller neuroacancytosis;
  • godartet arvelig sykdom uten fremgang;
  • Lesha-Nyhan sykdom.

Sekundære former utvikler seg i nærvær av autoimmune patologier, forskjellige infeksjoner, metabolske feil, rus og hjerneskader. I følge en annen klassifisering er chorea av følgende typer:

  • arvelig, ikke progressiv tidlig og kronisk sent;
  • som oppstår fra ekstrapyramidale sykdommer;
  • sekundær.

Til tross for forskjellige former, har nesten alle typer av denne patologiske tilstanden de samme kliniske manifestasjonene. Huntingtons chorea kan utvikle seg i alle aldre, men rammer oftest personer mellom 35 og 42 år. Klassisk koreisk hyperkinesis utvikler seg i trinn, de første unaturlige bevegelsene er noen ganger vanskelige å fange.

Etter hvert som patologien utvikler seg, unormal håndaktivitet, forverring av gangarter, tale, svelging, nedsatt hukommelse, komplikasjon av banal selvbetjening i hjemmet, blir utviklingen av demens lagt til å slikke leppene, rynke, stikke ut tungen.

Noen ganger, i de tidlige stadier av sykdommen, forekommer psykiske lidelser, for eksempel depresjon, hallusinasjoner, atferdsendringer, og etter noen år dannes hyperkinetisk syndrom.

Med neuroacanthocytosis, i tillegg til chorea, endrer erytrocytter form. Som regel påvirker patologien middelaldrende mennesker. På det første stadiet av sykdommen lider pasienten av oral hyperkinesis, det vil si stikker ut tungen, beveger leppene, tygger, lager forskjellige grimaser som ligner tardiv dyskinesi.

Et karakteristisk trekk ved denne formen for chorea er at kaotisk biting av innerflatene i kinnene og andre områder i munnhulen med den fører til skade. På grunn av skade på perifere nerver oppstår svakhet og atrofi i musklene i lemmene. Når neuroacanthocytosis utvikler seg, forekommer epileptiske anfall hyppigere.

Med godartet arvelig chorea som utvikler seg hos barn, er demens fraværende, og generalisert patologi forekommer bare i løpet av dagen. Denne formen for sykdommen er preget av fravær av videre progresjon med en mulig reduksjon i manifestasjoner, samt naturlig mental utvikling.

Under Lesha-Nayhan's sykdom øker nivået av urinsyre, og nervesystemet påvirkes også betydelig. I løpet av de første månedene av livet begynner barn å lide av forsinket motorisk utvikling og utvikler stivhet i armer og ben. Da påvirkes den pyramidale kanalen, det vises grimaser, lepper, kinn, fingrene blir skadet etter bitt.

Sekundær choreea fra Sydenham påvirker barn og unge, oppstår flere måneder etter gjentakelse av revmatisme eller streptokokkinfeksjon. Forekomsten hos jenter er 2 ganger høyere enn hos gutter. De første stadiene eller milde grader av dette chorea manifesteres i form av motorisk hemning, forskjellige bevegelser og grimaser.

Med et alvorlig forløp av sykdommen er ikke pasienten i stand til å tjene seg selv, bevege seg rundt, kommunisere, tale og puste er også svekket. Nesten alltid innen seks måneder er det en plutselig regresjon av hyperkinesis.

Chorea hos gravide lider av primiparaer som har lidd en mindre form for patologi i barndommen. Vanligvis utvikler sykdommen seg opp til den femte måneden av svangerskapet med forverring i etterfølgende "proviant".

Etter fødsel eller abort regres plutselig kliniske manifestasjoner. Ekstrapyramidale symptomer inkluderer ikke store chorea, som er en psykogen bevegelsesforstyrrelse.

Grunnene

Hovedfaktoren i utviklingen av chorea er arvelighet. Blant andre årsaker til dannelsen av sykdommen, bør man fremheve:

  • lidelser i immunsystemet;
  • mekanisk traume til hjernen;
  • cerebral parese;
  • tilstedeværelsen av smittsomme patologier av en bakteriell eller viral form, for eksempel encefalitt, hjernehinnebetennelse;
  • vaskulære problemer;
  • rus;
  • metabolske forstyrrelser;
  • revmatisme etterfulgt av revmatisk chorea;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • kronisk betennelse i mandlene.

Noen ganger er den provoserende faktoren graviditet i tilfelle en liten chorea i en kvinnes barndom. Dopamin D1-reseptorantagonister brukt i lang tid forårsaker medisinformen av patologien.

Kliniske tegn

Sykdommen manifesterer seg ikke alltid umiddelbart, men symptomene er uttalt og ligner praktisk talt ikke manifestasjonene av andre lesjoner i nervesystemet. Koreisk hyperkinesis manifesterer seg i form av feiende, kaotiske lembevegelser.

Under en visuell undersøkelse avsløres nedsatt muskeltonus. Pasienten gjør ofte ufrivillig forskjellige grimaser, gestikulerer kraftig. Når du snakker, bemerkes umuligheten av håndbevegelser.

Chorea er også preget av forverring i koordinering av aktivitet, utseendet til et "dansende" ganglag, smell eller sukk når du kommuniserer. Selv i ro ryster pasientens hode. I en drøm forsvinner vanligvis kliniske manifestasjoner, men etter å ha våknet eller med følelsesmessig stress øker de betydelig.

Pasienten lider også av demens, nedsatt hukommelse, oppmerksomhet, tale, generell angst, aggressivitet, endringer i håndskrift, samt betydelig vanskeligheter med å utføre kontrollerte bevegelser. Hos barn er symptomene identiske med voksen chorea, men noe jevnet ut.

Diagnostisering av sykdommen

Diagnosen chorea påvirkes av pasientklager og kliniske manifestasjoner av patologi. En blodprøve blir gjort for å oppdage nivået av leukocytter, så vel som tilstedeværelsen av streptokokkinfeksjon.

Det kan også brukes til å gjenkjenne revmatoidefaktoren til chorea, på grunn av det C-reaktive proteinet. Under diagnostiseringsprosessen må en spesialist nødvendigvis studere sykdommene til foreldrene til det lidende barnet for å identifisere arvelighet.

For å fange opp de minste endringene i hjerneaktivitet, utføres et elektroencefalogram. En innovativ elektromyografi gjøres for en grundig studie av muskelbiopotensialer. Beregnet og magnetisk resonansavbildning brukes som ekstra instrumentelle undersøkelser..

Helbredelsesprosessen

Noen former for sykdommen, for eksempel Hiningtons chorea, forverres ofte, så behandlingen foreskrevet av en spesialist bør følges strengt. Barn med revmatisme bør registreres på dispensatoren allerede før utviklingen av en patologisk tilstand. Dette reduserer sjansen for en alvorlig sykdom..

Medikamentell terapi for chorea består av å ta en hel gruppe medikamenter - betennelsesdempende, antibakterielle, beroligende, nevroleptiske, samt antihistaminer, vitaminer, vasodilatatorer og for å forbedre hjernens aktivitet.

Alvorlig Hningtons chorea behandles med antibiotika. Hjelpeterapeutiske metoder er å helbrede radonbad eller med furunåler, og fysioterapi brukes også.

Resultatet av å eliminere chorea avhenger av riktig diagnose og rettidig påvisning av den viktigste årsaken til sykdommen. Hvis det er en familiehistorie med korea, anbefales voksne å ikke planlegge for barn. Utseendet til patologisymptomer hos gravide kvinner reduserer sjansene for å føde et sunt barn betydelig, og det er generelt bedre å nekte ideen om å bli gravid en ny baby.

Foreldre til syke barn bør være oppmerksomme og ekstremt forsiktige med oppførsel og kommunikasjon. Barnets nervesystem skal ikke irriteres, derfor er det bedre å unngå å provosere skrik, negative følelser.

Hva er Chorea Huntingtons sykdom

Chorea of ​​Huntington er en arvelig sykdom i sentralnervesystemet som oppstår i voksen alder. Chorea sykdom manifesteres av bevegelse og psykiske lidelser. Hyppigheten av forekomst av chorea er 3 personer per 100 000 av befolkningen. Kaukasiske mennesker lider oftere.

Sykdommen har en autosomal dominerende arvelighetsmodus. Dette betyr at hvis forelderen er bærer eller syk, er det 50% sjanse for at patologien blir gitt videre til barnet..

Grunnene

Huntingtons chorea utvikler seg når antallet trinukleotid gjentas (cytosin-adenin-guaninkompleks) på den korte armen til kromosom 4p16 øker. Disse tre elementene koder for syntese av glutamin. En økning i mengden glutamin i et protein forlenger polyglutaminbanen, på grunn av hvilke proteiner som begynner å feil kombinere eller kombinere med andre proteiner, som danner patologiske komplekser og ødelegger celler.

symptomer

De første tegnene på chorea vises hos personer mellom 25 og 40 år. Barn kan utvikle seg etter tre års alder, men chorea er sjelden. De første tegnene på det kliniske bildet er milde personlighetsendringer og milde bevegelsesforstyrrelser.

I hjertet av sykdommen er chorea-syndrom, som er preget av ukontrollerte og kaotiske bevegelser. I begynnelsen manifesterer syndromet seg som psykomotorisk agitasjon eller angst, utseendet av ufrivillige motoriske handlinger, koordinasjonsforstyrrelse og krampaktige øyebevegelser.

Utviklingen av chorea manifesteres i lokaliseringen som er typisk for sykdommen - ansiktet. Tonen i ansiktsmusklene øker. Grimaser vises på grunn av hyperkinesis, tungen stikker ut og kinnene rykker, øyenbrynene faller og stiger vekselvis. Øyemuskulaturen er involvert i den patologiske prosessen.

Ufrivillige bevegelser forekommer også i armer og ben. Tærne bøyer seg raskt og løsner, bena kan trekkes tilbake til sidene eller bringes sammen. Bevegelsene er jevn, ikke rask.

Hos barn begynner det kliniske bildet med bradykinesi og stivhet - en nedgang i bevegelser og en økning i muskeltonus. Anfall observeres hos 45% av ungdommene (nesten ingen anfall hos voksne pasienter). Slike barn lider av taleforstyrrelser: artikulasjon er nedsatt, forståelsen av den syntaktiske komponenten i setningen blir ødelagt. Med sykdomsforløpet bremser talen, og dens rytme blir forstyrret.

I de senere stadier utvikler personlighets- og nevroselignende lidelser seg. Intelligens avtar ikke hos alle pasienter (korrelasjon er ukjent). Med en intellektuell forstyrrelse blir abstrakt tenkning forstyrret, den emosjonelle-frivillige sfæren avtar, apati og mangel på initiativ vises. Nevroselignende tilstander inkluderer depresjon, angst. Personligheten blir egosentrisk, aggressiv, hyperseksuell. Dårlige vaner kan forsterkes, for eksempel å drikke oftere eller tape penger på kasinoet.

Chorea of ​​Huntington er diagnostisert ved fysisk undersøkelse, generelle og instrumentelle diagnostiske metoder. Magnetisk resonansavbildning og computertomografi har den største informasjonsverdien. Disse nevroavbildningsmetodene avslører fokus på atrofi i hjernebarken og subkortikale strukturer i hjernen.

Behandling

Det er ingen etiotropisk terapi, det er bare symptomatisk behandling designet for å lindre pasientens tilstand og forbedre levestandarden.

Tetrabenazine brukes til å behandle Huntingtons chorea. Dette stoffet eliminerer spontane ufrivillige bevegelser. For å korrigere mentale og personlighetsforstyrrelser, brukes angstdempende midler, antidepressiva og atypiske antipsykotika for å eliminere psykomotorisk agitasjon..

chorea

Chorea er en patologisk tilstand preget av utviklingen av hyperkinesis av forskjellige muskler i kroppen. En person gjør målløse, feiende, kaotiske og brå bevegelser, hovedsakelig med øvre og nedre lemmer. I hjertet av sykdommens begynnelse er det skade på hjernens basale ganglier, så vel som dentatkjerne i lillehjernen. Dette skjer under påvirkning av forskjellige faktorer..

I de fleste kliniske situasjoner involverer prosessen også retikulær dannelse av hjernen. På grunn av alle disse patologiske forandringene blir den fysiologiske prosessen med overføring av dopamin (nevrotransmitter) forstyrret. Som et resultat fører dette til feiende og uberegnelige muskelbevegelser. Behandling av patologi vil være lang og vanskelig. Jo før de første symptomene blir lagt merke til og riktig behandling blir utført, jo gunstigere blir prognosen..

skjemaer

  • arvelige former. Dette inkluderer Huntingtons chorea. Denne arvelige sykdommen er av to typer: kronisk med sen begynnelse og ikke-progressiv med tidlig debut;

korea med ekstrapyramidale sykdommer. Denne typen utvikler seg ofte ved Lesch-Nyhan syndrom, hepatocerebral dystrofi;

sekundære former. De oppstår når basalstrukturene i hjernen blir skadet. Årsakene kan være forskjellige - infeksjon, skade osv. De sekundære formene inkluderer chorea. Det utvikler seg på grunn av streptokokkinfeksjon som kommer inn i sirkulasjonssystemet. Kilden kan være carious tenner, betente mandler. Målorganer for infeksjon: ledd, hjerteklaff, hjerne. Sykdommen rammer i de fleste kliniske tilfeller små barn, hvis kropp er svekket. Det er preget av et tilbakevendende kurs.

Grunnene

  • svikt i immunsystemet;
  • belastet arvelighet. Dette er grunnen til utviklingen av Huntingtons chorea (genetisk sykdom). De første symptomene på tilstedeværelse av patologi i kroppen kan vises bare i en alder av 40. Før det vil en person ikke en gang kunne mistenke at han er syk. Hyperkinesis vises på bakgrunn av emosjonell ustabilitet og utvikling av demens;
  • hjerneskade;
  • cerebral parese;
  • smittsomme sykdommer av bakteriell eller viral art, for eksempel hjernebetennelse, hjernehinnebetennelse, etc.
  • sykdommer i blodkarene som forsyner hjernen med blod;
  • rus av kroppen;
  • metabolske forstyrrelser (bilirubin encefalopati);
  • revmatisme (i dette tilfellet utvikler en person revmatisk chorea);
  • systemisk lupus erythematosus.

De vanligste sykdomsformene er:

  • Chorea of ​​Huntington. Det kan manifestere seg i en person i alle aldre, men som regel påvirker oftere kroppen ved 35-40 år. Det er preget av koreisk hyperkinesis, demens og personlighetsforstyrrelser. Sykdommen utvikler seg gradvis og i sine første stadier er det nesten umulig å merke hyperkinesis. Kaotisk rykninger kan noteres i ansiktsområdet. Personen rynker pannen eller åpner munnen, slikker leppene, stikker tungen ut. Det neste symptomet er "fingre som spiller piano." Etter det endres gang og statikk, tale og svelging er svekket. Hukommelsen forverres og demens utvikler seg. En person slutter å tjene seg selv elementært. Det er viktig å merke de første symptomene på sykdommen på en riktig måte for å konsultere en spesialist og gjennomføre adekvat behandling;
  • Sydenhams chorea eller revmatiske chorea. Sykdommen utvikler seg litt etter en streptokokkinfeksjon eller forverring av revmatisme. Sykdommen observeres i de fleste kliniske tilfeller i barndom og ungdom. Oftest er det jenter som er syke. Symptomene på sykdommen er tydelig uttrykt. I de første stadiene av utviklingen av patologi noteres motorisk disinhibisjon med grimaserende og overdrevne gester. Hvis generalisert hyperkinesis er mer uttalt, mister barnet fullstendig evnen til å servere seg selv, dysartri utvikles og luftveisfunksjonen er nedsatt. Alt dette gjør det umulig for ham å kommunisere og bevege seg. I noen tilfeller, på stadium av generalisering av hyperkinesis, oppstår hemichorea. Utseendet til muskelhypotensjon er karakteristisk. Hyperkinesis regreserer i løpet av tre eller seks måneder. Chorea er mer alvorlig hos barn enn hos voksne;
  • Chorea av gravide. Sykdommen utvikler seg hos primiparøse kvinner som fikk revmatiske chorea i barndommen. Patologien er assosiert med antifosfolipidsyndrom. Sykdommen utvikler seg som regel i løpet av 3-5 måneders svangerskap, og kan også komme igjen under påfølgende graviditeter. Symptomer oppstår spontant over flere måneder.

symptomer

I medisin skilles flere symptomer som er karakteristiske for alle typer chorea:

  • ufrivillige bevegelser i lemmene (et viktig diagnostisk symptom);
  • hodet rykker;
  • nedsatt muskel tone;
  • nedsatt koordinering av bevegelser;
  • griner;
  • gestikulering forbedres;
  • hvis du ber en person om å skrive noe, kan du merke en endring i håndskrift;
  • redusert minne;
  • hyperkinesis med denne sykdommen forsvinner under søvn;
  • dansegang;
  • temperaturøkning;
  • alle bevegelser som en person prøver å kontrollere, utfører han med store vanskeligheter.

diagnostikk

Chorea-diagnose er basert på det kliniske bildet av sykdommen og pasientens klager. For mer informasjon, bruk laboratorie- og instrumentteknikker:

  • blodprøve. Denne metoden lar deg oppdage en reduksjon eller økning i nivået av leukocytter i blodet. Dette er karakteristisk for denne sykdommen. I tillegg sjekkes blodet for å oppdage streptokokkinfeksjon i pasientens kropp. For dette formålet blir oppmerksomhet rettet mot indikatorene for C-reaktivt protein, revmatoid faktor (en spesielt viktig indikator for diagnose av revmatisk chorea);
  • elektroencefalogram. Teknikken lar deg fange enda mindre endringer i hjerneaktiviteten;
  • MRI;
  • elektromyografi. En innovativ teknikk som lar deg utforske biopotensialene til muskler grundig. Med denne sykdommen vil de bli forlenget;
  • CT skann.

Ved undersøkelse av en pasient, legger legen oppmerksomhet på de mest karakteristiske symptomene på denne sykdommen - hyperkinesis og grimaseri. Tilstedeværelsen av disse to tegnene antyder allerede at en person har en funksjonsfeil i nervesystemet. Behandlingsregimet vil bli valgt basert på dataene som er oppnådd under undersøkelsen..

Behandling

Chorea skal bare behandles av en høyt kvalifisert lege som riktig kan velge den nødvendige behandlingsplanen. Han vil også velge passende medisiner og doseringen av disse. Gjennom hele behandlingsperioden kan behandlingen variere litt, avhengig av forbedring eller forverring av pasientens tilstand.

Medikamentterapi spiller en nøkkelrolle i behandlingen av sykdommen. Pasienten er foreskrevet følgende grupper medisiner:

  • antipsykotika. Haloperidol er å foretrekke av de fleste leger. Det er ofte kombinert med reserpin, klorpromazin. Behandlingen er svært effektiv med et riktig valgt opplegg;
  • antibiotika. Denne gruppen syntetiske medisiner brukes hvis sykdommen var forårsaket av en infeksjon. Valg av medisiner - bicillin, penicillin;
  • sedativa. Gruppen av barbiturater er å foretrekke;
  • kortikosteroider,
  • NPPP;
  • antihistaminer;
  • vasodilators.

I kombinasjon med medikamentell behandling brukes vitaminterapi, samt fysioterapibehandling, noe som kan redusere ubehagelige symptomer. Radonbad, galvanisering, elektrosovn har god effekt.

Chorea of ​​Huntington: hva er denne sykdommen, symptomer, videoer av pasienter, årsaker og behandling av denne sykdommen

Chorea of ​​Huntington er en arvelig sykdom som er preget av gradvis død av hjerneceller. Forløpet av patologien er ledsaget av spesifikke symptomer, inkludert psykiske lidelser og bevegelsesforstyrrelser, hvorav de viktigste er hyperkinesis. Sykdommen er kjent som Huntingtons sykdom eller Huntingtons chorea. I dag er problemet et av de uhelbredelige. Terapien er symptomatisk og hjelper til med å rette opp mentale og nevrologiske lidelser. Pasienter dør i gjennomsnitt 7-10 år etter utbruddet av det kliniske bildet.

Årsakene til utviklingen av sykdommen

Patologi har en tendens til å bli arvet. Dermed er denne typen chorea et medfødt problem. I dette tilfellet skjer progresjonen av symptomer mellom 20 og 40 år, selv om den unge formen for forstyrrelsen også er kjent. Huntingtons sykdom er en konsekvens av et brudd på kodingen av glutamin i humant DNA. Dette fører til økt syntese av jaktinproteinet. Til tross for at den eksakte rollen til denne forbindelsen i kroppen er ukjent, bemerkes nervecelleres død i hjernens basale kjerner, noe som initierer dannelsen av et karakteristisk klinisk bilde. Degenerativ chorea arves på en autosomal dominerende måte.

I medisin, i tillegg til det genetiske grunnlaget for sykdommen, er det vanlig å skille en rekke faktorer som kan provosere symptomene tidlig. Disse inkluderer:

  1. Pasienten har dårlige vaner, nemlig røyking og alkoholmisbruk. Hvis en person tar forskjellige typer medisiner, øker risikoen for kliniske tegn på Huntingtons chorea.
  2. Feil kosthold, det vil si å spise mye fet, stekt og salt mat. Forstyrrelser i mage-tarmkanalen som oppstår som et resultat av denne effekten, kan starte begynnelsen av manifestasjonen av sykdommen. Overdreven kroppsvekt, hvis sett er en konsekvens av et ubalansert kosthold, fører også til utvikling av et brudd.
  3. Ugunstige miljøforhold kan provosere tidlig utbrudd av degenerativ chorea hos et barn. Hos pasienter i alderen 20–25 år forekommer manifestasjonen av symptomer som et resultat av arbeid på en arbeidsplass assosiert med eksponering for kjemikalier og andre skadelige utslipp.

Former for manifestasjon

Det er nå kjent at sykdommen manifesterer seg i to former. Klassisk Huntingtons chorea går veldig sakte. De første symptomene begynner å vises først etter 30 år. Overtredelser øker gradvis, og i noen tilfeller kan det ikke en gang forstås at en person er syk. Dette skjer når sykdommen utvikler seg i alderdom og pasienten dør av naturlige årsaker eller andre sykdommer. Den klassiske versjonen kan utvikle seg på to måter: når tegnene på mental skade er mer uttalt, eller når hyperkinesis kommer i forgrunnen.

En annen form for Huntingtons chorea kalles juvenile, eller Westphal variant. Det er sjelden, i omtrent 10% av tilfellene. Og så kalt fordi det manifesterer seg i ungdom eller ungdom. Dette skjer oftest hvis chorea arves fra faren, og det er et stort antall mangelfulle gener i kroppen - jo mer det er, jo tidligere vises symptomene. Westphal-varianten utvikler seg oftest fra 10 til 20 år gammel, men den kan vises tidligere. Den minste pasienten med ung form av Huntingtons chorea var bare 3 år gammel.


Chorea of ​​Huntington er en genetisk lidelse som må arves fra en av foreldrene

Manifestasjonen av denne formen for sykdommen er litt forskjellig fra den klassiske versjonen: muskel tone er mer merkbar, og andre symptomer er litt uttrykt. Sykdommen utvikler seg raskere - døden forekommer vanligvis etter 8-10 år. Tal- og tenkeforstyrrelser utvikler seg raskere, epileptiske anfall vises. Økende muskelstivhet er karakteristisk for denne formen..

De viktigste symptomene

Kliniske tegn på sykdommen er av stor betydning for videre diagnose. Ofte ligner bildet av sykdommen andre typer lidelser beskrevet i nevrologi. For eksempel er det viktig å skille liten chorea, som ofte oppdages hos voksne og barn som et resultat av sår hals og andre infeksjoner ledsaget av revmatoid feber, fra Huntingtons sykdom. Symptomene ligner på de i de tidlige stadiene av senil demens. De viktigste kliniske tegnene på lidelsen er:

  1. Nedsatt hukommelse som kan oppstå i alle aldre. Det er ofte vanskelig å merke et slikt symptom hos et barn, derfor blir denne lidelsen oftere observert hos seksuelt modne pasienter..
  2. Bevegelsesforstyrrelser i form av koreisk hyperkinesis. Dette problemet er en ufrivillig bevegelse som oppstår som et resultat av forstyrrelse av musklene i forskjellige deler av kroppen. Oftere er ansiktet og overekstremiteten involvert. I noen tilfeller bemerkes også en endring i muskeltonus når de blir for anspente, og pasienter er ikke i stand til å utføre enkle handlinger. I motsetning til små chorea er bevegelser med denne formen for patologi mer komplekse, og er også preget av mindre skarphet..
  3. En taleforstyrrelse som begynner med en enkel usammenheng i uttrykk for tanker. Når problemet utvikler seg og hjerneceller dør, forverres pasientens tilstand. Personen blir ikke i stand til å uttrykke tankene sine muntlig.
  4. Endringer i oculomotor funksjon, som er assosiert med skade på de tilsvarende ganglier i sentralnervesystemet. Ukoordinerte bevegelser kalles nystagmus. Dette symptomet, som regel, er allerede bemerket i de senere stadier av utviklingen av patologien..
  5. Barn er preget av forekomst av anfall. Dessuten er denne manifestasjonen hos voksne pasienter praktisk talt ikke registrert..
  6. Når sykdommen utvikler seg, utvikler demens. I dette tilfellet lider en person av hallusinasjoner, noe som kan provosere angrep av panikk og aggresjon..

I noen tilfeller er Huntingtons syndrom ledsaget av ikke-spesifikke tegn, som svimmelhet, generell svakhet og depresjon. Det kliniske bildet blir mer spesifikt når intensiteten av patologiske forandringer i hjernevevet øker..

symptomer

  • De første symptomene: oppstyr, rastløshet, mangelfulle gester.
  • Koreisk hyperkinesis. Den dominerende lokaliseringen er ansiktsmusklene: rykninger i kinnene og øyenbrynene, utstikkende og rykkende tungen, muskulaturen i svelget, luftveiene. Musklene i lemmene (disko-ordinert fleksjon-forlengelse) og oculomotoriske muskler (nystagmus) påvirkes også. Hyperkinesis forsvinner under søvn.
  • Endring i gangart ("dans"), håndskrift.
  • Bradykinesia (langsomhet) kombinert med muskelstivhet (spenning).
  • kramper.
  • Taleforstyrrelser. For det første forstyrres lydgjengivelsen, ufrivillige tilleggslyder vises (sukk, hoste, puffing, sniffing, snorking). Senere endres hastigheten og rytmen i talen.
  • Psykiske lidelser. Nedsatt konsentrasjon, nevroselignende tilstander med en overvekt av irritabilitet, angst, emosjonell ustabilitet, depresjon. Senere utvikles intellektuelle funksjonshemninger: forringelse av evnen til abstraksjon, orientering i rommet, mistanke om miljøet dukker opp, paranoide ideer dannes. Selv senere reduseres hukommelsen, auditive, visuelle og luktende hallusinasjoner vises. Ergo - demens.

Diagnostiske tester

Utseendet til symptomer på skade krever et besøk til en lege. Bekreftelse av sykdommen begynner med anamnese. En viktig betingelse for diagnostisering av Huntingtons chorea er tilstedeværelsen av episoder av lidelsen i pasientens pårørende. De indikerer dannelse av en sykdom og karakteristisk hyperkinesis, så vel som andre nevrologiske problemer. Det er viktig å skille denne typen lesjoner fra lidelser med et lignende forløp. For eksempel er revmatisk korea alltid et resultat av en tidligere infeksjon, i de fleste tilfeller streptokokker. Senil demens kan også ha et lignende klinisk bilde, men det er kun diagnostisert hos eldre pasienter..

Imaging av magnetisk resonans spiller en viktig rolle i bekreftelsen av forstyrrelsen. Med sin hjelp klarer legene å få et bilde av strukturen i hjernen. Bildene viser endringer som er karakteristiske for Huntingtons chorea, inkludert atrofi av hodene på caudatkjerne. Intensiteten av den patologiske prosessen bestemmer det kliniske bildet, så vel som den videre prognosen for lidelsen. Det er mulig å gjennomføre genetiske tester, ved hjelp av hvilken det påvises en mutasjon som provoserer sykdommens begynnelse.

Siden studiet av DNA-strukturen er mulig på grunn av bruken av en hvilken som helst celle som inneholder en kjerne som et utgangsmateriale, er det i moderne medisin mulig å utføre fødselsdiagnostikk. Det lar deg bestemme tilstedeværelsen av patologi i et utviklende foster. For analyse må du ta materiale, valget avhenger av graviditetens varighet. Chorionic villi brukes til gentesting mellom 10-12 uker, og fostervannsprøve utføres mellom 105 og 119 dager for å samle væske. En slik prosedyre foreskrives bare hvis foreldrene har Huntingtons chorea, eller hvis familiehistorien er komplisert av episoder med patologidiagnose. Vanligvis utføres denne testen som hovedargumentet til fordel for avslutning av graviditet..

Hvis den fremtidige moren og faren ennå ikke er genotypet, er det mulig å sammenligne materialet med DNA-prøver fra besteforeldre. I dette tilfellet vil sannsynligheten for å utvikle symptomer på Huntingtons sykdom hos et barn bare være 50%. Dette skyldes det faktum at fosteret får en like stor del av den genetiske informasjonen fra hver pårørende, inkludert pasienten. Det er derfor studiet av arvematerialet til far og mor i slike tilfeller fortsatt er å foretrekke..

Chorea hos barn (liten)

Sykdommen utvikler seg på bakgrunn av revmatisme. Hos pasienter noteres diffuse forandringer i hjernehalvdelene, hjernebarken, bagasjerommet, membraner og subkortikale noder i hjernen. Ofte forekommer disse lesjonene samtidig med hjerteavvik. Barn i alderen 5 til 14 år er i faresonen.

Symptomene på chorea er som følger:

  • Økning i kroppstemperatur opp til 38 grader;
  • Unøyaktighet ved bevegelser;
  • Nedsatt koordinering;
  • Endring i barnets oppførsel (begynner å grue, rynke på pinnen, stikke ut tungen, skrive dårlig, rykke på skuldrene);
  • Sprett ganglag;
  • Tårfullhet, irritabilitet, rask utmattelse og tretthet.

Koreasymptomer hos barn har en tendens til å bli verre med tiden. Ofte legger ikke foreldrene merke til noen øyeblikk i barnets oppførsel, da de kan se ut som uskyldige pranks. Men snart tar syndromet på seg uttalt trekk, som fører mødre og far til forvirring..

Når diagnosen er diagnostisert hos pasienter, bemerkes en reduksjon i muskeltonus, spesielt hos musklene som er utsatt for kaotisk rykning. Dessuten kontrolleres tilstedeværelsen av sykdommen på denne måten: de treffer kneet med en medisinsk hammer, som et resultat av at benet fryser i forlengelsesposisjonen - et tydelig tegn på korea.

Noen ganger manifesteres sykdommen av patologiske reflekser, nedsatt følsomhet, smertsyndrom. Også barnet kan oppleve funksjonssvikt, svette øker.

Hvis chorea oppdages i tide og det tas en rekke terapeutiske tiltak, vil symptomene etter 2-3 uker forsvinne, men det er en sjanse for tilbakefall.

Behandling

Det er ingen effektive metoder i medisin for å takle patologi i dag. Terapi er rettet mot å forbedre pasientens livskvalitet, og er også designet for å stoppe nevrologiske symptomer. Den mest brukte medikamentkorreksjonen av pasientens tilstand, selv om andre metoder også er effektive..

fysioterapi

Denne tilnærmingen er mye brukt for å bekjempe hyperkinesis. Dette skyldes muligheten for muskelavslapping og en reduksjon i intensiteten på sammentrekningene deres. Magnetisk og laserterapi, darsonvalisering og elektroforese brukes. Regelmessigheten av prosedyrene er av stor betydning..

narkotika

For å korrigere den mentale statusen til pasienter, samt for å behandle hyperkinetiske lidelser, brukes flere grupper av medisiner:

  1. Antipsykotika som Haloperidol er mye brukt i medisinsk praksis. De hjelper til med å forhindre og redusere intensiteten av muskeltremor som provoserer bevegelsesforstyrrelser.
  2. Antispasmodiske medikamenter, for eksempel No-shpa og Spazmalgon, brukes sjelden som monoterapi. Disse medisinene brukes i kombinasjon med antipsykotiske medisiner for en mer uttalt effekt og raskere muskelavslapping..
  3. Antidepressiva, som inkluderer "Fluoxetine", er mye brukt i psykiatrisk praksis. De brukes til å bekjempe tvangstanker, samt for å korrigere andre lidelser i pasientens mentale status..
  4. Med alvorlige nevrologiske forstyrrelser, tilstedeværelsen av aggresjon, så vel som utseendet på anfall, resept av beroligende midler, for eksempel "Phenazepam".

Homeopati

I noen tilfeller har disse stoffene en positiv effekt. Hos pasienter er det en reduksjon i intensiteten av kliniske manifestasjoner. For chorea brukes følgende homeopatiske midler:

  1. "Argentum nitricum" laget på basis av sølvnitrat.
  2. "Agaricus muscarius", som inkluderer rød soppekstrakt. Brukes i psykiatri for å korrigere den emosjonelle statusen til pasienter.

Folkemedisiner

Hjemmebehandling krever medisinsk rådgivning. Denne terapien er ofte vellykket kombinert med tradisjonelle metoder. Følgende folkeoppskrifter er mest populære:

  1. Kamille, som sitronmelisse, er kjent for sine beroligende effekter. For å tilberede medisinen, må du blande ingrediensene i mengden 50 gram. De helles med en liter vann og kokes i 15 minutter. Avkjøl det ferdige produktet og ta et glass før sengetid.
  2. Valerian rot er også nyttig, som også har en beroligende effekt. For å tilberede medisinen trenger du en teskje av den tørre ingrediensen, som helles med et glass kokende vann og insisterte i en time. Det ferdige produktet drikkes om natten i 2-3 uker.

diagnostikk

Den foreløpige diagnosen Huntingtons sykdom stilles i henhold til de karakteristiske ytre tegnene - en kombinasjon av hyperkinesis, hypotensjon og psykiske lidelser..

Laboratorie- og instrumentelle metoder som lar deg bekrefte og avklare diagnosen:

  • MR tillater visualisering av hjerneskader, bestemmelse av deres lokalisering (med chorea, dette er alltid stripete kropper);
  • CT-skanning oppdager lesjoner i hjerne med myelin. Det utføres for å ekskludere demyeliniserende sykdommer;
  • Positronemisjonstomografi. Denne typen tomografi lar deg bestemme hvordan metabolske prosesser i hjernen går og se brudd på dem;
  • Genetisk testing avdekker det defekte genet hos pasienten;

Prognose og forebygging

Patologi er uhelbredelig. Døden av pasienter oppstår 5-15 år etter symptomdebut. Komplikasjoner som påvirker funksjonen av nyrer, lunger og hjerte utvikler seg, og en økning i nevrologisk underskudd er også bemerket..

Det er ikke utviklet noen spesifikke midler for å forhindre Huntingtons chorea. Sykdomsforebygging er basert på genetisk analyse. Leger anbefaler ikke at personer med patologi får barn. Hvis pasientens familiehistorie er komplisert av tilfeller av chorea, anbefales det å spise riktig, samt å opprettholde kroppens immunstatus ved bruk av moderne vaksiner. Det er nødvendig å oppsøke lege umiddelbart etter identifisering av spesifikke symptomer..

Chorea: metoder for behandling av hyperkinesis

Skarpe spastiske bevegelser, opptrekk, grimaser, løs, "klovn" gangart, som er vanskelig å beskrive... Og dette er ikke uttrykk for dårlig karakter eller selvtillit. Dette er manifestasjoner av en sykdom som kalles chorea..

Hva er chorea

Begrepet "chorea" er definert som en patologisk tilstand der en person har ufrivillige raske, brå bevegelser i en muskel eller i en hel muskelgruppe. De kan være ensidig og tosidig, men samtidig er de fortsatt ikke koordinert med hverandre. Slike bevegelser kalles hyperkinesis. Oftest forekommer ikke-stereotype, uberegnelige bevegelser i muskelgruppene i de øvre eller nedre ekstremiteter.

Chorea manifesteres av brå ufrivillige bevegelser i forskjellige muskelgrupper

Definisjonen av "chorea" for patologibeskrivelsen ble først foreslått av Paracelsus (den berømte helbreder av renessansen), før tilstanden ble kalt "St. Vitus-dans", som var assosiert med legenden om helbredelse av pasienter med hysteriske kramper i det franske kapellet St. Vitus..

Hyperkinesis i chorea oppstår på grunn av skade på nevronene i basalganglier (kjerner) i hjernen. Strukturen til denne anatomiske strukturen inkluderer striatum, substantia nigra, pallidum, noen kjerner i diencephalon og mellomhjerne. Det er disse områdene som er ansvarlige for nevromuskulær regulering og frivillige menneskelige bevegelser..

Chorea utvikler seg på grunn av skade på nevroner i basalganglier

Årsakene til nevronskade kan være forskjellige faktorer - arvelighet, forskjellige sykdommer, skader, etc..

Variasjoner av patologi

I nevrologi skilles primære og sekundære former for sykdommen..

Primære former

De viktigste formene inkluderer patologier av arvelig art:

    Chorea of ​​Huntington, eller degenerativ kronisk chorea. Dette er en patologi der hyperkinesis er ledsaget av alvorlige psykiske lidelser. Sykdommen utvikler seg sakte, men jevnt, og manifestasjonen kan forekomme i perioden 20 til 50 år. Den akinetisk-reaktive formen av sykdommen (Westphal variant) debuterer mye tidligere, i barndommen, noen ganger i en alder av omtrent 20 år. Huntingtons chorea kan begynne med psykiske og intellektuelle lidelser, og først etter halvannet til to år blir hyperkinesis tilsluttet. Prognosen for sykdommen er ugunstig, pasienter dør i 10-15 år fra begynnelsen, oftest av aspirasjons lungebetennelse.

Chorea of ​​Huntington er en alvorlig arvelig, progressiv sykdom i nervesystemet

Godartet chorea debuterer i tidlig alder og manifesterer seg som hyperkinesis uten mentale forandringer

Neuroacanthocytosis manifesteres av en kombinasjon av koreisk hyperkinesis og typiske endringer i erytrocytter

Lesha-Nyhans arvelige sykdom er progressiv og fører til irreversible forandringer i nervesystemet

sekundær

Sekundære former inkluderer koreisk hyperkinesis som har oppstått på bakgrunn av andre patologier - infeksjoner, autoimmune sykdommer, metabolske (metabolske) abnormiteter, vaskulære lidelser, traumer eller hjernesvulster, rus. De vanligste av disse formene er Sydengams chorea (liten, revmatisk, smittsom chorea) og chorea hos gravide kvinner:

  • Utviklingen av chorea minor skjer i forbindelse med autoimmune prosesser og posttrheumatisk dannelse av antineuronale antistoffer. Koreisk hyperkinesis oppstår noen uker eller måneder etter at den akutte perioden med en infeksjonssykdom eller revmatisme avtok. Det meste er barn og unge som er syke, jenter er dobbelt så sannsynlige som gutter. Generalisert hyperkinesis utvikler i alvorlige tilfeller umuligheten av uavhengig bevegelse og egenomsorg, tale- og pusteforstyrrelser, muskelsvakhet, emosjonelle og kognitive lidelser. Etter 3-6 måneder (sjeldnere - 1-2 år) gjennomgår alle endringer en spontan revers utvikling, gjenoppretter pasienten.
  • Hos gravide utvikles vanligvis koreisk hyperkinesis hvis revmatisk korea ble overført i barndommen. Primiparas er mottakelige for sykdommen. Symptomer utvikler seg vanligvis mellom 2–5 måneder av svangerskapet, sjeldnere etter fødsel. Etter en stund regres den patologiske lidelsen spontant.

Andre typer patologi

Hver for seg skal det sies om senil (senil) chorea. I moderne klassifiseringsordninger er patologi vanligvis fraværende, siden det tidligere ble ansett som en uavhengig sykdom assosiert med vaskulære lidelser, men nå er det mange eksperter som har en tendens til å betrakte den senile formen som en sen manifestasjon av primær genetisk bestemt korea. Patologi utvikler seg hos eldre - over 60 år gammel, preget av langsom progresjon. Hyperkinesis kan bare påvirke de masticatoriske og periorale ansiktsmusklene (har fokus), sjeldnere har de generelle manifestasjoner.

Senile chorea debuterer blant personer over 60 år

Det psykogene chorea (i henhold til den utdaterte terminologien - "stor chorea") er også spesielt vurdert. Patologi er en av typene bevegelsesforstyrrelser mot bakgrunn av psykiske lidelser, manifestert massivt, i en stor gruppe mennesker.

Årsaker til forekomst

Årsaken til de primære formene for patologi ligger i genetiske lidelser. Visse kromosomdefekter forårsaker skade på forskjellige nevroner i basale kjerner og til slutt utviklingen av en av variantene av primær chorea.

Følgende faktorer kan føre til utvikling av sekundære former for sykdommen:

  • infeksjoner:
    • kikhoste;
    • meningitt;
    • borreliose;
    • viral encefalitt;
    • neurosyphilis;
    • HIV;
  • autoimmune patologier:
    • multippel sklerose;
    • revmatisme;
    • lupus erythematosus;
    • antifosfolipidsyndrom;
    • utilstrekkelig respons fra kroppen til immunisering;
  • metabolske (metabolske) lidelser:
    • hypo- eller hyperglykemi i nærvær av diabetes;
    • forstyrrelser i kobbermetabolisme (Konovalov-Wilson sykdom);
    • hypertyreose (skjoldbrusk sykdom);
    • forskjellige metabolske forstyrrelser på bakgrunn av Lees syndrom (nekrotiserende encefalomyelopati);
    • hypokalsemi - en forstyrrelse av kalsiummetabolisme på bakgrunn av patologi i nyrene eller paratyreoidea kjertlene;
    • brudd på lipidmetabolisme (lysosomale lagringssykdommer) på grunn av Fabry syndrom (diffus angiokeratoma), Niemann-Pick sykdom, metakromatisk leukodystrofi, forskjellige gangliosidose;
    • forstyrrelse i aminosyremetabolisme - homocystinuria eller fenylketonuri, Hartnups sykdom, glutaric aciduria;
  • direkte hjerneskade:
    • svulster;
    • traumatisk hjerneskade;
  • vaskulære lidelser:
    • cerebral aterosklerose;
    • slag;
    • hypoksisk encefalopati;
  • forgiftning med giftige stoffer - kvikksølv, litium, noen medikamenter.

Video: hyperkinesis natur

symptomer

Manifestasjonene av koreisk hyperkinesis avviker noe avhengig av sykdomsformen. Men de har også vanlige tegn: ufrivillige kaotiske bevegelser i lemmene, har en kronglete karakter, voldelige knebøy, kryssing, sammenfletting av armer og ben, etterligne hyperkinesis, gangforstyrrelser. Bevegelser kan bare skje på den ene siden, i så fall snakker vi om hemikorrhea, for eksempel med hjerneslag.

Koreisk hyperkinesis har lignende manifestasjoner i noen form for patologi

Hyperkinesis kan være:

  • fokal (isolerte forstyrrelser av en hvilken som helst funksjon), for eksempel oral hyperkinesis i tilfelle av senil chorea eller det innledende stadiet av neuroacanthocytosis;
  • generalisert (spredt over hele kroppen) - med små eller godartede arvelige chorea.

I en drøm har ikke pasienten hyperkinesis.

Et kjennetegn på chorea er hyperkinesis i ansiktsmusklene

Chorea kan utvikle seg akutt eller gradvis. Et raskt utbrudd indikerer en autoimmun sykdom, vaskulær sykdom eller metabolske sykdommer. Den gradvise og sakte tilsetning av symptomer indikerer en nevrodegenerativ, ofte arvelig, patologiens natur.

Tabell: symptomer på hovedtyper av chorea

NavnKarakteristiske tegn
Chorea of ​​Huntington
  • kompleks hyperkinesis i armer og ben, noen ganger forsinket;
  • muskeldystoni, som blir stivhet;
  • anfall er mulig (35–50% av tilfellene) i ungdomsvarianten av sykdommen;
  • forstyrrelse i talefunksjon;
  • oculomotoriske lidelser (manglende evne til å koordinere bevegelser i øyeeplene), utvikling av nystagmus (rytmiske bevegelser i øyeeplene).
chorea
  • angrep av rask hyperkinetisk aktivitet, etterfulgt av en stabil tilstand;
  • nedsatt muskel tone;
  • psykomotoriske forstyrrelser, irritabilitet, angst, tårefullhet;
  • nedsatt hukommelse og konsentrasjon;
  • hyperkinesis dekker hele kroppen, det vil si at de er generaliserte;
  • mulige vansker med matinntak (svelgeproblemer), nedsatt diksjon.
Chorea av gravideKlinisk lik de av revmatisk chorea
Godartet chorea
  • manifesterer seg bare som hyperkinesis som påvirker hele kroppen;
  • ingen kognitive eller psykiske lidelser.
Chorea i vaskulær patologi
  • utvikler seg akutt, som regel, som et hemisyndrom (på den ene siden);
  • kan kombineres med atetose (sakte bølgelignende bevegelser), stereotyper (karakteristiske repetitive bevegelser), følsomhetsforstyrrelser og psykomotoriske lidelser.
Medisinsk choreaForstyrrelsen utvikler seg flere måneder eller år etter starten av stoffet (vanligvis antipsykotika, dopaminreseptorantagonister). Det er ledsaget av dystoni (muskelspasmer) eller andre dyskinesier, inkludert indre organer. Oftest reverserer symptomer når medisinen seponeres..
Chorea på bakgrunn av autoimmune patologier
  • hyperkinesis øker raskt i løpet av kort tid;
  • vanligvis kan grove bevegelsesforstyrrelser ledsages av tics og noen personlighetsendringer;
  • symptomer regres gradvis, tilbakefall er mulig etter flere tiår.

Med progressive former for chorea er mentale og intellektuelle lidelser irreversible. En person mister kontrollen over kroppen sin fullstendig og blir avhengig av andre.

Video: manifestasjoner av patologi

Diagnostiske metoder

Før en diagnose foretar nevrologen en omfattende undersøkelse av pasienten:

  • samling av anamnese og analyse av klager:
    • om det var tilfeller av sykdommen hos pårørende;
    • tidspunktet for utseendet til ufrivillige bevegelser;
    • om visse medisiner ble brukt i lang tid;
    • hva som var pasientens sykdom før symptomdebut (angina, revmatisme, infeksjoner i barndommen, virussykdommer);
  • undersøkelse:
    • vurdering av bevegelser (amplitude, retning, symmetri) og reflekser;
    • identifisering av samtidig manifestasjoner - muskelsvakhet eller stivhet (spenning), endringer i øynene, utvidelse av leveren, betennelse i leddene, funksjonssvikt i hjertet osv.;
  • identifisering av intellektuelle og mentale lidelser ved bruk av spesifikke tester.

Før diagnostisering av chorea, undersøker nevrologen nøye pasienten

Fra anvendte laboratoriemetoder:

  • generell blodprøve - bestemmelse av ESR, antall leukocytter for å oppdage en betennelsesreaksjon (disse indikatorene økes hvis de er til stede), undersøkelse av erytrocytters form for å utelukke neuroacanthocytosis;
  • blodbiokjemi - bestemmelse av nivået av ceruloplasmin (mengden reduseres ved Konovalov-Wilson sykdom), vurdering av hovedindikatorene for leverfunksjon (avvik fra normen er observert i metabolske patologier);
  • en blodprøve for revmatoid faktor, C-reaktivt protein (CRP) og antistreptolysin (ASL-O) - blir utført for å oppdage autoimmune patologier og streptokokkinfeksjon (først og fremst revmatisme) for å utelukke chorea minor;
  • molekylær diagnostikk (PCR) - lar deg bekrefte utviklingen av Huntingtons chorea.

For å utelukke autoimmune patologier, trenger pasienten å gi blod for revmatoid faktor og C-reaktivt protein

Metoder for maskinvareforskning inkluderer:

  • EEG (elektroencefalografi) for å oppdage endringer i hjernens bioelektriske aktivitet;
  • MR av hjernen for å visualisere degenerative områder, svulster eller iskemiske områder;
  • PET (positron emission tomography) er en ny metode som gir informasjon om funksjonsevnen til forskjellige deler av hjernen, mens man bruker spesielle radiofarmasøytika;
  • elektromyografi, som gjør det mulig å vurdere biopotensialene til skjelettmuskler og lidelser i arbeidet deres;
  • analyse av cerebrospinalvæske (i noen tilfeller) - for å utelukke inflammatoriske og tumorprosesser i sentralnervesystemet.

Imaging av magnetisk resonans brukes til å oppdage patologiske forandringer i hjernen.

Differensialdiagnose består i å bestemme formen for patologi - arvelig eller ervervet. Ekte chorea bør skilles fra andre sykdommer ledsaget av chorea syndrom:

  • Alzheimers og Parkinsons sykdommer;
  • hjernesvulster;
  • schizofreni;
  • viral encefalitt;
  • cerebrovaskulær patologi;
  • dysmetabolsk encefalopati;
  • arvelig cerebellar ataksi;
  • tardiv dyskinesi.

Chorea-behandling

Nevrologens innsats bør være rettet mot å eliminere den underliggende sykdommen som førte til hyperkinesis. Dette gjelder først og fremst sekundære patologiformer. Samtidig tar pasienten medisiner for å lindre manifestasjonene av chorea. Arvelige former behandles symptomatisk, det vil si terapi er rettet direkte mot bekjempelse av hyperkinesis.

Behandling av en pasient, avhengig av tilstand, kan utføres på poliklinisk basis eller på sykehus:

  • Medisinsk eller giftig korea krever hurtig seponering av legemidlet eller begrensning av skadevirkningene av en ytre faktor.
  • Med en autoimmun karakter av sykdommen, foreskrives immunsuppressiva for å undertrykke produksjonen av antistoffer mot nevroner.
  • Hjernesvulster behandles med kirurgi og stråling.
  • Siden chorea kan være ledsaget av psykiske lidelser, kreves det hjelp fra psykologer og psykiatere. I tillegg til treninger, er pasienten foreskrevet beroligende midler som normaliserer den emosjonelle tilstanden, sover, hjelper med å lindre angst og øke sosial tilpasning..

I den akutte perioden anbefales pasienten å hvile seg, fullstendig utelukkelse av stress, bo i et eget rom, hvor det ikke er lyd- og lysstimuleringer. Chorea-pasienter trenger omhyggelig pleie og konstant oppmerksomhet..

medisinering

Legemidlene er foreskrevet i et kompleks, gitt sykdomsformen.

Hovedgruppene medisiner:

  • antipsykotika (antipsykotika) for å bekjempe hyperkinesis og psykoterapeutiske forstyrrelser - Haloperidol er et førstelinjemiddel, siden det påvirker transporten av dopamin, brukes medisinen vanligvis i kombinasjon med Reserpine og Aminazin, Clozapine, Risperidone, Amisulpride brukes også;
  • beroligende midler (beroligende midler) - fra gruppen av barbiturater (Phenobarbital, Luminal), er oftere foreskrevet representanter for benzodiazepiner (Temazepam, Alprazolam, Lorezepam, Conazepam, Nitrazepam);
  • antiparkinson-medikamenter som reduserer stivheten og aktiviteten til ufrivillige bevegelser - Amantadine, Tidomet, Madopar, Tremonorm, Sinemet, Nakom;
  • immunsuppressiva for autoimmun primær patologi (chorea minor) - vanligvis brukes kortikosteroider (Dexamethason, Urbazone, Prednisolone) i denne kapasiteten;
  • antibiotika for smittsomme og inflammatoriske prosesser - Novocillin, Bitsillin;
  • salisylater og NSAIDs for å lindre betennelse (med revmatisme) - Diflunisal, Salsalat, Voltaren, Indocid, Brufen;
  • antivirale midler mot virusinfeksjoner;
  • nootropiske medisiner - for å forbedre hjerneaktiviteten (Aminalon, Cerakson, Piracetam, Phenibut);
  • trombolytisk og vasodilator - foreskrevet for forstyrrelser i cerebral sirkulasjon (Pentoxifylline);
  • antihistaminer - for å redusere reaktiviteten i kroppen (Suprastin, Diphenhydramine).

Også foreskrevet B-vitaminer, askorbinsyre, brom, magnesium, kalsiumpreparater. I henhold til indikasjoner brukes antikonvulsiva (Topiramate) og muskelavslappende midler (Tolperisone).

For behandling av Huntingtons chorea er stoffet Tetrabenazine blitt utviklet, som effektivt kan undertrykke koreisk hyperkinesis. Medisinen er kontraindisert ved depressive lidelser.

Fotogalleri: rettsmidler for behandling av chorea

Fysioterapimetoder

For behandling av chorea i kombinasjon med medikamentell behandling, anbefales fysioterapiprosedyrer:

  • Elektrisk søvn. En metode for å påvirke hjernen med en impulsstrøm, som innebærer hemming i nevronene i hjernebarken og nedsenking av pasienten i søvn. Prosedyren hjelper til med å gjenopprette nervecellens funksjoner. Kontraindisert ved alvorlig hypertensjon, hjerneslag, psykiske lidelser, hjernesvulster.
  • Galvanisk krage (elektroforese) ifølge Shcherbak. For å forbedre blodtilførselen til hjernen og gjenopprette funksjonene i sentralnervesystemet, reduser muskeltonen, reduser alvorlighetsgraden av hyperkinesis. For prosedyren brukes oppløsninger av atropin, ATP, Trental, Tropacin, vitamin B6, kaliumbromid, magnesia.
  • Helbredende bad. For å normalisere muskeltonus - bartrær, radon.

For å forbedre cerebral sirkulasjon og redusere muskeltonus, brukes elektroforese ifølge Shcherbak (galvanisk krage)

ethnoscience

Chorea er en alvorlig sykdom i nervesystemet, og det er umulig å kurere det ved å bruke utelukkende folkemedisiner. Ikke-tradisjonelle metoder kan bare brukes i tillegg til medisiner og med tillatelse fra den behandlende legen. Det anbefales å bruke urtepreparater med beroligende og antispastisk effekt.

Fytosamling for å redusere alvorlighetsgraden av hyperkinesis:

  1. Hakkede tørre urter (oregano, tricolor violet, lindblad, timian urt, fuglknutewein, cinquefoil, eføyknopp, bearberry, blomstrende topper av vill rosmarin og røtter av krypende hvetegras) bør tas i en spiseskje og blandes.
  2. Mål ut 2 store skjeer av sammensetningen, hell en halv liter vann over natten. Kok om morgenen i 3-4 minutter, avkjøl og sil.
  3. Del i 3 deler og drikk hele dagen (før måltider).
  4. Du kan legge til en spiseskje rosehipsirup til hver del.

Urtete til behandling av korea:

  1. Blomster av engkløver og kalendula, selgebark, bjørkeblader skal tas i like store mengder.
  2. Hell en spiseskje av blandingen med et glass kokende vann, insister i en termos i omtrent 60 minutter.
  3. Drikk et halvt glass varmt 2 ganger om dagen.
  4. I samlingen kan du bytte ut kløver med kjerringgress, tilsette einerfrukter og nesleblader. Denne infusjonen kan drikkes tre ganger om dagen..

For å redusere hyperkinesis, må du velge urter med en antispastisk effekt.

  1. Peppermynteblader, lindblomster, humlekegler, ta 1 del, tilsett 2 deler malurt.
  2. Brygg en spiseskje urter med et glass kokende vann, la stå i en time.
  3. Sil og drikk et halvt glass 3-4 ganger om dagen før måltider.
  4. En lignende infusjon kan tilberedes med kamille, sitronmelisse, valerianrot og cinquefoil gås.

Urteinnsamling for emosjonelle lidelser, søvnforstyrrelser:

  1. Valerian rot, sitronmelisse, mynte og tannstein bladene skal tas i like store deler.
  2. Brygg en spiseskje av blandingen med et glass kokende vann, la stå i 30-40 minutter og sil.
  3. Ta et halvt glass tre ganger om dagen (tredje gang en time før leggetid).

For emosjonelle lidelser anbefales agitasjon, søvnforstyrrelser, beroligende urtete

For chorea av en hvilken som helst etiologi, er bedstraw infusjon effektiv:

  1. En spiseskje med urter og blomster må helles med kokende vann (400 ml), insisterte i 3 timer, renne av.
  2. Drikk 100 ml tre ganger om dagen før måltider.

Bedstraw har antiinflammatoriske, beroligende, antioksidantvirkninger

For behandling av hyperkinesis anbefales det å bruke mumiyo:

  1. En teskje honning og 0,2 g av produktet skal oppløses i varmt vann og drikkes om morgenen før frokost eller om kvelden før leggetid.
  2. Behandlingsforløpet er 2-3 måneder.

Konsekvenser og prognose av behandlingen

Progressive former for chorea fører til vedvarende psykiske lidelser, utvikling av demens, tap av ferdigheter med egenomsorg og fullstendig avhengighet av andre. Godartede former kan føre til brudd på sosial tilpasning, vanskeligheter med profesjonell aktivitet.

Prognosen avhenger av sykdomsformen:

  • Chorea of ​​Huntington har en dårlig prognose på grunn av døden flere år etter sykdomsdebut. Død oppstår som følge av kongestiv hjertesvikt eller lungebetennelse.
  • Chorea minor utgjør ingen trussel for livet; med kvalitetspleie og riktig behandling kan symptomene på sykdommen regresse helt, men tilbakefall er mulig, spesielt på bakgrunn av streptokokkinfeksjon eller graviditet.
  • Manifestasjonene av medikamentechorea kan spontant forsvinne med rettidig abstinens.
  • Prognosen for hemichorea i vaskulære lesjoner avhenger av kvaliteten på behandling og rehabilitering av pasienten - i mange tilfeller kan hyperkinesis regresse fullstendig.
  • Hyperkinesis med korea hos gravide kan forsvinne etter fødselen; i alvorlige tilfeller indikeres svangerskapsavbrudd.

En person med en progressiv form for chorea blir helt avhengig av andre

Koreaforebygging

Forebyggende tiltak er rettet mot å forhindre utvikling av den underliggende sykdommen, pasienter med arvelige former for sykdommen anbefales ikke å planlegge barn i fremtiden.

Forebygging av sekundære former for sykdommen:

  • generell forbedring av kroppen;
  • rettidig antibiotikabehandling for bakterielle infeksjoner;
  • identifisering og behandling av metabolske forstyrrelser;
  • tar medisiner bare som anvist og i doser indikert av legen;
  • behandling av endokrine og vaskulære patologier;
  • unngå skadelige effekter av giftige stoffer på kroppen.

Kvinner som har hatt korea i barndommen anbefales ikke å bli gravid tidlig.

Chorea er en patologi som krever langvarig behandling og tålmodighet. Ved å bruke fullt ut alle tilgjengelige terapimetoder, kan man oppnå betydelig suksess med å eliminere ubehagelige symptomer og forbedre livskvaliteten..