Epilepsi fra barndomsfravær

Effektiviteten av epilepsibehandling bestemmes først og fremst av en adekvat diagnose av en spesifikk form for epilepsi eller epileptisk syndrom. Mye avhenger av formen for epilepsi eller epileptisk syndrom, begge i prognosen for sykdomsforløpet (redd

Effektiviteten av epilepsibehandling bestemmes først og fremst av en adekvat diagnose av en spesifikk form for epilepsi eller epileptisk syndrom. Mye avhenger av formen for epilepsi eller epileptisk syndrom, både i prognosen for sykdomsforløpet (bevaring av intelligens, følsomhet for krampestillende midler) og i behandlingstaktikker. Det er den nosologiske diagnosen som dikterer hvor raskt anticonvulsant terapi skal startes, hvilke medisiner som skal behandles, hva som skal være dosene av antikonvulsiva og behandlingsvarigheten [1].

Barndomsfraværsepilepsi (DAE) er en form for idiopatisk generalisert epilepsi, manifestert hovedsakelig ved typisk fravær med utbrudd i barndommen og tilstedeværelsen av et spesifikt mønster på EEG (generalisert piggbølgeaktivitet med en frekvens på 3 Hz) [2]. Det er en av de mest studerte formene for epilepsi. Til tross for den utbredte utbredelsen av DAE, så vel som dens langtidsstudie, virker diagnosen DAE bare enkel ved første øyekast. Det er mange uavklarte spørsmål som angår både etiologien og differensialdiagnosen og prognosen for denne sykdommen. I den innenlandske litteraturen er det mange anmeldelser som er viet til DAE. Først av alt er dette kapitler i store monografier om epilepsi, hvis forfattere er M. Yu. Nikanorova og K. Yu. Mukhin [3, 4]. Det skal imidlertid bemerkes at de fleste anmeldelser er basert på litteraturdata og ikke tar hensyn til introduksjonen av video EEG-overvåking i bred klinisk praksis. For tiden, i løpet av utarbeidelsen av en ny internasjonal klassifisering av epilepsi og epileptiske syndromer, prøver epileptologer å formulere klarere kriterier for diagnosen DAE. Det foregående lot oss igjen berøre både de velkjente og lite studerte aspektene ved dette problemet..

Den internasjonale klassifiseringen av epilepsi og epileptisk syndrom fra 1989 gir følgende kriterier for diagnose av barndomsfraværsepilepsi [2, 3, 4]:

  • begynnelsen av epileptiske anfall i en alder av 6-7 år;
  • genetisk predisposisjon;
  • høyere utbredelse hos jenter;
  • hyppige (fra flere til flere om dagen) fravær;
  • bilaterale, synkroniserte symmetriske piggbølger, vanligvis med en frekvens på 3 Hz, på bakgrunn av normal hovedbioelektrisk aktivitet på EEG på et tidspunkt for et angrep;
  • mulig utvikling av generaliserte tonic-kloniske anfall (GCS) i ungdomstiden.

Nedenfor undersøker vi hvordan disse diagnostiske kriteriene blir endret i lys av moderne kunnskap om DAE..

I den generelle befolkningen av pasienter med epilepsi forekommer epilepsi fra barn i 2-8% av tilfellene [2]. Det antas at DAE utgjør 10–12,3% av alle epilepsier under 16 år. Hvert år er det registrert 6,3 / 100 tusen - 8,0 / 100 000 tilfeller av sykdommen i populasjonen av barn under 15 år. 60 til 70% av alle pasienter er jenter.

Epilepsi fra barndom tilhører kategorien idiopatisk, det vil si de der det ikke er noen annen årsak til epilepsi annet enn en arvelig disposisjon. Arvstypen er ikke nøyaktig fastslått. Tidligere ble det antatt en autosomal dominerende arvemodus med aldersavhengig penetranse. Senere ble det fremmet en hypotese om polygenarv. P. Loiseau et al. vurdere det mest sannsynlige faktum at det epileptiske EEG-mønsteret og predisposisjonen for begynnelsen av epilepsi er genetisk bestemt, mens DAE i seg selv er multifaktorielt og er et resultat av samspillet mellom genetiske og eksogene faktorer [2]. Det har blitt funnet at arvelig byrde ved epilepsi bare observeres hos 17–20% av pasientene [2]. I slike tilfeller har probens pårørende både typisk fravær og generaliserte anfallstyper. De fleste tilfeller av DAE er sporadiske. A. V. Delgado-Escueta et al. [5] gi flere loki assosiert med DAE (tabell 1).

Det følger av tabellen at bare noen få familier med 8q24-lokuset oppfyller de klassiske kriteriene for diagnose av DAE, og pasienter med 1p- eller 4p-lokuset er mest sannsynlig å lide av ung myoklonisk epilepsi med et atypisk forløp..

Likevel utvikler 75% av monozygotiske tvillinger, hvis søsken hadde DAE, den samme formen for epilepsi. P. Loiseau et al. mener at risikoen for å utvikle epilepsi hos et barn hvis foreldre lider av DAE bare er 6,8% [2].

Kliniske manifestasjoner

Det antas at epileptiske anfall i DAE kan begynne mellom 4 og 10 år. Det maksimale antall tilfeller av sykdommen forekommer i løpet av 5-7 år. Utbruddet av denne formen for epilepsi før det fjerde leveåret er usannsynlig, og etter 10 år er det ekstremt sjelden [2].

Typen epileptisk anfall. I henhold til den internasjonale klassifiseringen av epilepsi og epileptiske syndromer fra 1989 anses to typer generaliserte anfall som karakteristiske for DAE - typisk fravær og GTCS. Nyere studier har vist at disse to typer anfall ikke kan forekomme samtidig med DAE. For begynnelsen av DAE er bare typiske fravær karakteristiske, og GTCS kan observeres i ungdomstiden (etter 12 år), når fravær allerede har forsvunnet.

Som du vet, er et typisk fravær en kort (innen få sekunder) generalisert anfallstype

med en plutselig begynnelse og slutt mot bakgrunnen for forstyrret bevissthet. Typiske fravær har sine egne kliniske og EEG-funksjoner i forskjellige fraværsepilepsier (se differensialdiagnose). Barnet stopper målrettet aktivitet (snakker, går, spiser), blir ubevegelig og blikket hans er fraværende. Mangel på automatismer blir ofte bemerket, spesielt i de første sekundene av et angrep, så vel som en klonisk eller tonic komponent av et angrep. Blekhet er mulig. Urinering er ekstremt sjelden. Barnet faller aldri under et angrep og fortsetter fokusert aktivitet noen sekunder etter avsluttet angrep.

For DAE er fravær typisk med følgende egenskaper:

  • faktorer som provoserer et angrep - hyperventilering (i 100% av alle tilfeller), emosjonelt stress (sinne, frykt, overraskelse, beundring, sorg), intellektuelle faktorer (manglende interesse, distraksjon av oppmerksomhet);
  • angrep kan forsvinne eller frekvensen deres kan avta med fysisk og intellektuell anstrengelse
  • varigheten av angrepet er fra 4 til 20 s;
  • høy frekvens av angrep (pyknoleptisk kurs); den sanne hyppigheten av anfall uten video-EEG-overvåking er vanskelig å fastslå, men den kan variere fra flere dusin til hundrevis av anfall per dag;
  • angrep blir som regel hyppigere etter å ha våknet eller om kvelden;
  • bevisstheten er fullstendig tapt (etter et angrep - hukommelsestap);
  • automatismer blir ofte observert (kompleks karakter av fravær).

I følge P. Loiseu et al. (2002) er de kliniske kriteriene for å ekskludere diagnosen DAE [2]:

  • samtidig tilstedeværelse av fravær og GTC i det kliniske bildet;
  • ufullstendig svekkelse av bevissthet eller bevaring av bevissthet på angrepstidspunktet;
  • uttalt myoklonus i øyelokkene, enkelt eller uregelmessig myoklonus i hodet, bagasjerommet eller lemmene under fravær.

Den siste uttalelsen er kontroversiell, og ikke alle forfattere er enige i den. Samtidig er alle forskere enige om at tilstedeværelsen av den myokloniske komponenten i et typisk fravær som regel er betydelig oftere observert i DAE-resistent mot krampestillende midler..

Dataene om hyppigheten av generaliserte tonisk-kloniske anfall hos ungdommer med DAE er motstridende. Det antas at de forekommer i 30-60% av alle tilfeller. Kanskje skyldes en så høy prosentandel av anfall at forskere ikke alltid overholder kriteriene for diagnostisering av DAE, og noen av de observerte pasientene led av andre fraværsepilepsier. GTCS begynner 5–10 år etter utbrudd av fravær. Forskere bemerker det faktum at anfall er sjeldne og er godt kontrollert med antikonvulsiva [2]. Noen pasienter kan oppleve enkeltangrep etter søvnmangel eller på bakgrunn av en stressende situasjon. Faktorene som øker risikoen for HCX i ungdomstiden er pasientens mannlige kjønn, relativt sent utbrudd av epilepsi (i en alder av 9-10 år) og sen igangsettelse av behandlingen (i 68% av tilfellene) [2].

Den nevropsykiske statusen hos de fleste pasienter med barndomsfraværsepilepsi forblir normal. Det er ingen intellektuelle funksjonsnedsettelser [3, 4]. Likevel observeres syndromet med hyperaktivitet og / eller oppmerksomhetsunderskudd hos 30-50% av barna, noe som betydelig overstiger populasjonsfrekvensen på 5-7%. De fleste pasienter har lærevansker [6], som, i likhet med atferdsegenskaper, kan være forårsaket av forskjellige årsaker: angrepene i seg selv, og påvirkningen av krampestillende midler, og psykologiske forandringer observert hos pasientenes foreldre [2].

Fraværsstatus. Hos noen barn med DAE (i 7–24% av alle tilfeller) kan episoder med fraværsstatus forekomme. I dette tilfellet øker fraværsfrekvensen, noe som fører til utvikling av en spesiell tilstand, preget først og fremst av ulik grad av bevissthetsnedsettelse: fra mild døsighet til dumhet og slapphet. Denne tilstanden varer fra en time til flere dager og ender ofte med et generalisert tonisk-klonisk anfall..

Elektroencefalografiske egenskaper ved DAE

Angrep EEG. Karakterisert ved en bilateral, synkron, symmetrisk utladning av "pigg-sakte bølgen" -kompleksene. Frekvensen av paroksysmale abnormaliteter på EEG øker betydelig under hyperventilering og under søvn (under overgangen av REM til NonREM-fasen). Både hyperventilering og EEG-registrering av våkenhet etter søvnmangel kan brukes til å provosere et epileptisk mønster. Det skal understrekes at forskjellige EEG-varianter av et typisk fravær i DAE er mye vanligere enn et visst "ideelt" gjennomsnittlig EEG-mønster som er beskrevet i de fleste epileptologihåndbøker [7].

DAE er preget av følgende trekk ved piggbølgekomplekset:

  • i strukturen til "pigg-sakte bølge" -komplekset kan det være fra 1 til 2 pigger;
  • i løpet av de første to sekundene av et angrep er det bare polyspikes mulig (uten langsomme bølger). Dette utbruddet er som regel assosiert med den myokloniske komponenten i fravær;
  • utladningsfrekvensen varierer fra 2,7 til 4 Hz;
  • det er en reduksjon i utslippsfrekvensen ved slutten av angrepet (med 0,5–1 Hz);
  • amplituden til komplekset er mest utpreget i de frontale-sentrale EEG-derivasjonene. Spydens amplitude kan avta mot slutten av angrepet, noen ganger forsvinner piggen helt;
  • ustabil asymmetri av utslippet i amplitude er mulig, spesielt hos pasienter som er under behandling;
  • utslippets varighet er ikke mindre enn 4, men heller ikke mer enn 20 s (i gjennomsnitt 10–12 s). Et kompleks som varer mer enn 5 sekunder har vanligvis kliniske manifestasjoner;
  • epileptisk utflod begynner brått og slutter gradvis.

P. Loiseau et al. (2002) mener at DAE ikke er preget av fragmentering (brudd) av utslippet på EEG, tilstedeværelsen av flere pigger og lysfølsomhet. Den siste uttalelsen ser ikke ut til å være veldig riktig. Fotosensitivitet (eller lysfølsomhet) er fremveksten av polyspike - sakte bølgekomplekser på EEG som svar på fotostimulering. Fotosensitivitet er sannsynligvis arvet separat fra DAE og kan observeres med den, men med en frekvens som ikke overstiger den i den generelle pediatriske befolkningen. Det antas at toppen i hyppigheten av fotoparoksysmal respons forekommer i en alder av barn fra 7 til 14 år - det er observert hos 14% av guttene og 6% av jentene. Etter puberteten er frekvensen av lysfølsomhet i befolkningen av sunne mennesker 1%. Uansett virker det ubrukelig å utsette barn med DAE for gjentatte fotosensitivitetstester når den første testen er negativ. For å forby et barn med DAE å se på TV eller spille på en datamaskin, er det nødvendig å bevise ikke selve lysfølsomheten, men det faktum at han har fotogen epilepsi (med utvikling av epileptiske anfall som svar på en spesifikk provoserende fotogen faktor). Et barn i en slik situasjon bør testes grundig for å bestemme arten av den fotogene provoserende faktoren, og det kan være veldig forskjellig (flimrende sollys, blinkende kunstig lys i et diskotek, flimring av en TV- eller dataskjerm, etc.).

Det antas at den generelle "pigg-sakte bølgen" -utslippet er genetisk bestemt, men arvet separat fra DAE [7]. Derfor kan det forekomme i en lang rekke generaliserte former for epilepsi og hos friske mennesker. Hypotesen om den autosomale dominerende arvelighetsmåten til dette EEG-mønsteret anses for tiden som uholdbar. Det er nødvendig å ta hensyn til dataene om at den generelle utslippet "pigg-sakte bølge" kan forekomme hos omtrent 1,5-2% av barn uten epilepsi. Som regel er dette sunne søsken til barn med epilepsi. I disse tilfellene (i mangel av kliniske anfall) har utslippene ingen klinisk betydning, men reflekterer en genetisk disposisjon for utvikling av anfall. Ifølge H. Doose [7] er behandling bare nødvendig i tilfeller hvor hyppigheten og alvorlighetsgraden av disse EEG-manifestasjonene øker over tid. Derfor bør diagnosen DAE ikke stilles ved hjelp av encefalografiske data, men kun på grunnlag av kombinasjonen av det kliniske og encefalografiske bildet..

Interictal EEG i DAE blir vanligvis beskrevet som “normal”. Noen varianter av brudd på den grunnleggende bioelektriske aktiviteten er imidlertid mulig. Parieto-occipitale delta-rytmer blir ganske ofte notert, som avtar når øynene åpnes [7]. Dette fenomenet blir sett på som et gunstig prognostisk symptom - hos slike pasienter senere er SCC mindre vanlig. Hvis det er en diffus avtakning av den viktigste bioelektriske aktiviteten, må vi først og fremst utelukke en overdose medikamenter, tilstedeværelsen av valproat encefalopati. Saktere kan også være med mangelfull behandling av DAE med fenytoin.

På EEG under fraværsstatus blir kontinuerlig generalisert epileptisk aktivitet registrert, ofte, men ikke alltid lik den karakteristikken ved et enkelt typisk fravær.

Differensialdiagnose

Differensialdiagnose bør stilles med andre former for epilepsi, som er preget av typisk fravær. I tillegg til DAE, inkluderer "kontinuumet" av fraværsepilepsier følgende former for epilepsi:

  • ungdomsfraværsepilepsi;
  • ung myoklonisk epilepsi;
  • epilepsi med myoklonisk fravær;
  • perioral myoklonus med fravær;
  • myoklonus av øyelokkene med fravær;
  • epilepsi fra tidlig barndom.

Alle de ovennevnte formene for epilepsi er preget av typiske fravær, men deres kliniske trekk, så vel som egenskapene til kurset, er endret avhengig av epilepsiformen. Absorpsjon i disse formene for epilepsi kan enten være den eneste typen anfall, eller kombineres med andre typer generaliserte anfall (GCS, myoclonus), det kan være kort (6-10 s) eller lang (ca. 30 s). Det kan oppstå med både fullstendig og delvis svekkelse av bevisstheten [8, 9]. Alvorlighetsgraden av automatismer og motoriske komponenter i fravær er også forskjellig for visse former for epilepsi (tabell 2).

En ganske vanskelig diagnostisk situasjon oppstår i tilfeller der typisk fravær begynner før fylte 4 år. Vanligvis, hvis det oppstår fravær i tidlig barndom, skiller de seg fra de med DAE. Fravær i dette tilfellet har et spanoleptisk forløp, kan kombineres med andre typer anfall (myoklonus, GTCS), de er motstandsdyktige mot krampestillende midler. Barn med denne typen fravær har vanligvis nevrologiske lidelser og psykisk utviklingshemming. Abscessepilepsi fra tidlig barndom beskrevet av H. Doose et al. i 1965 og inkludert i den internasjonale klassifiseringen av epilepsi og epileptiske syndromer i 1989, for tiden er den ikke ansett som nosologisk uavhengig. Beskrevne er typiske fravær i strukturen av symptomatisk epilepsi i en rekke hjerneskader - arteriovenøse misdannelser, svulster, hjernehinnebetennelse, etc. [2]. I denne situasjonen er det fremdeles uklart om de typiske fraværene skyldes hjerneskade eller en tilfeldig kombinasjon av hjerneskade og idiopatisk epilepsi..

Visse diagnostiske vansker kan oppstå under den differensielle diagnosen av et typisk fravær og et sammensatt fokale anfall. Som regel kan et frontalt fokale anfall klinisk se ut som et fravær, siden det raskt kan spre seg til begge halvkule. Ikke desto mindre viser EEG fokale forandringer som går foran utseendet til piggbølgekomplekser..

Evolusjon og flytprognose

Den gjennomsnittlige varigheten av fravær i DAE er 6,6 år, d.v.s. dvs. fravær forsvinner i en alder av 10-14 år [2]. Forsvinning av fravær betyr ikke alltid utvinning etter epilepsi, så i puberteten er forekomsten av GTCS mulig (se over). I 6% av alle DAE-tilfeller vedvarer fravær hos voksne. De blir sjeldne, forekommer noen ganger på bakgrunn av provoserende faktorer (mangel på søvn, menstruasjon), deres kliniske manifestasjoner er mindre uttalt [2].

Pasienter med DAE trenger krampestillende resept, siden epileptiske anfall er svært vanlige og kan forårsake svekkelse av kognitive funksjoner. I tillegg er det nødvendig å vurdere muligheten for å utvikle en ikke-krampaktig status. Målet med DAE-behandling er å oppnå klinisk og encefalografisk remisjon, dvs. et vedvarende (minst to år) fravær av kliniske anfall og EEG-normalisering. I følge forskjellige forfattere er klinisk og laboratoriefravær mot bakgrunnen av antikonvulsiva mulig i 75–90% av alle tilfeller [2, 3, 4].

Epileptiske anfall i DAE er godt undertrykt av både bredspektrede antikonvulsiva (natriumvalproat, lamotrigin) og anti-abscessmidler (etosuximid). På den annen side er epileptiske anfall i DAE utsatt for forverring (økt hyppighet av anfall og utvikling av status epilepticus) når carbamazepin eller vigabatrin er foreskrevet. Noen medikamenter (fenytoin og fenobarbital) er ikke effektive til å behandle fravær [10].

Det antas at natriumvalproat (depakin, konvulex, konvulsofin) og etosuximid (sucsilep) har samme effekt i behandlingen av DAE, og de er medisinene til førstevalg [1, 2, 3, 4, 10, 11]. I DAE uten generaliserte krampeanfall er basemedisinen for monoterapi etosuximid (suxilep), som er foreskrevet i henhold til følgende ordning: barn under 6 år begynner med 10-15 mg / kg (ikke mer enn 250 mg / dag) med en gradvis økning av dosen hver 4-7. dager før man oppnår ettergivelse av anfall eller de første tegnene på medikamentintoleranse. Hos barn over 6 år kan du starte med 250 mg / kg, vedlikeholdsdose - 15-30 mg / kg / dag.

Muligheten for å oppnå remisjon ved monoterapi med natriumvalproat og etosuximid er 70–75%, med lamotrigin (lamictal) - 50–60% [2]. I tillegg til den litt lavere effekten har lamotrigin en annen ulempe - den lave administrasjonshastigheten. Ved bruk av natriumvalproat bør doseringsformer med langvarig virkning [11], for eksempel depakin chrono, foretrekkes. Dobbelt bruk av depakine chrono om dagen sikrer en stabil konsentrasjon av stoffet i blodet, og følgelig dets effektivitet og en reduksjon i risikoen for bivirkninger. I tillegg letter en praktisk dosering (2 ganger om dagen) også pasientens etterlevelse.

En liten andel av pasientene (fra 10 til 15% av alle tilfeller av DAE) oppnår remisjon når det er foreskrevet lave doser av depakine chrono (10–15 mg / kg kroppsvekt per dag). Hvis remisjon ikke oppnås, bør dosen økes til 20-30 mg / kg kroppsvekt per dag. Om nødvendig stiger det til 40 mg / kg kroppsvekt per dag, forutsatt at stoffet tolereres godt. Monoterapi kan ikke anses som ineffektiv før de maksimalt tolererte dosene av antikonvulsiva er nådd. Hvis de maksimale godt tolererte dosene av depakine chrono ikke er effektive, er alternativ monoterapi med etosuximid (opptil 20 mg / kg kroppsvekt per dag) eller lamotrigin (opptil 10 mg / kg kroppsvekt per dag) mulig [2, 11].

Med ineffektiviteten til sekvensielle monoterapier indikeres bruken av 2 antikonvulsiva [1, 2, 3, 4]. Kombinasjonen av natriumvalproat og etosuximid har vist seg å være mer effektiv enn monoterapi med disse medisinene. Det antas også at natriumvalproat og lamotrigin har en synergistisk effekt [1]. Derfor er denne kombinasjonen mulig i behandlingen av DAE. Dosen lamotrigin, hvis den kombineres med natriumvalproat, bør reduseres til 5 mg / kg kroppsvekt / dag.

Motstand mot antikonvulsiva er observert i 5–10% av alle tilfeller av DAE. Selv med denne motstanden kan antikonvulsiva vanligvis redusere antallet angrep betydelig..

Kansellering av krampestillende midler er mulig 1,5-2 år etter opphør av epileptiske anfall. Inntil nå er ikke den optimale varigheten av antikonvulsiv behandling med DAE kjent. Den kan bare bestemmes når du gjennomfører langsiktige prospektive multisenterstudier om dette problemet. Betingelsen for avskaffelse av krampestillende midler er også normaliseringen av EEG. Det antas at avskaffelse av antikonvulsiva bør utføres gradvis (innen 4-8 uker) for å forhindre forekomst av tilbakefall. Hvis det i puberteten er gjentatt GCS, er dette grunnen til at det blir valgt ut igjen antikonvulsiva.

Epileptologi er en gren av nevrologi som er preget av ekstremt rask utvikling. Ideene våre om etiologien og forløpet til forskjellige epilepsier og epileptiske syndromer endres kontinuerlig, og kriteriene for deres diagnose blir også revidert. Vi håper at den nye klassifiseringen av epilepsier og epileptiske syndromer, som nå opprettes, tar hensyn til alle de nyeste dataene om DAE..

For litteraturspørsmål, kontakt redaksjonen.

E. D. Belousova, kandidat i medisinsk vitenskap
A. Yu. Ermakov, kandidat i medisinsk vitenskap
Moskva forskningsinstitutt for pediatri og pediatrisk kirurgi, Russlands føderasjonsdepartement, Moskva

Absolutt epilepsi

Denne plagen er en av de vanligste nevrologiske sykdommene. Cirka 10% av mennesker opplever symptomer på lidelsen. Hos barn forekommer sykdommen flere ganger oftere enn hos voksne, og behandlingen av fraværsepilepsi er mye mer komplisert.

Hva er fraværsepilepsi

Absolutt epilepsi er et generalisert anfall som forekommer oftest hos barn i alderen 3-14 år. Fra utsiden er det ikke lett å identifisere ham, siden han er mer som gjennomtenksomhet og dagdrømmer.

De færreste vet hva fravær er for epilepsi hos voksne og barn. De er preget av en kortsiktig tetthet av sinnet, ledsaget av et stoppet blikk på et tidspunkt, ofte blinker eller rulles elevene opp. Pasienten kan oppleve 50 til 100 episoder per dag. Hos mange unge pasienter forsvinner denne typen sykdom på egen hånd ved begynnelsen av ungdomstiden..

Årsaker til fraværsepilepsi hos voksne

Spørsmålet om sykdommens etiologi, og spesielt fravær, er langt fra løst. Forskere sporer de genetiske mekanismene til sykdommen. Som en utløsermekanisme for ikke-konvulsiv nevralgi av fraværsepilepsi hos voksne, er følgende av stor betydning:

  • hodeskalle traumer;
  • hjernesvulster og andre alvorlige sykdommer;
  • misbruk av alkoholholdige drikker, narkotika, tobakksrøyking;
  • arvelig faktor.

Symptomer på fraværsepilepsi

I mangel av en kortvarig taushet av bevissthet, kan i dette øyeblikket offeret se på "tomheten" rett frem i 5-30 sekunder, uten å svare på ytre stimuli. Etter at episoden er avsluttet, er alt tilbake til det normale, så anfall kan gå upåaktet hen.

Den største vanskeligheten forbundet med ikke-krampende fraværsepilepsi er risikoen for å forveksle sykdom med ærbødighet, og det er derfor sykdommen ofte blir oversett. Symptomene på fraværsepilepsi hos voksne er ikke alltid klare, men hovedtegnene inkluderer:

  • defokusert blikk;
  • mangel på respons på ytre påvirkninger;
  • stoppe en dom i midtsetning på tidspunktet for et angrep;
  • forvirrede lembevegelser;
  • blinker;
  • målløs vandring.

Hvilke fravær er det

Mange stiller spørsmålet: "Hva er fraværsepilepsien?" Det er flere hovedtyper. Typisk eller enkel kjennetegnes av en kortvarig taushet av bevissthet. Offeret slutter plutselig å snakke og fryser, som om det fryser. I dette tilfellet blir blikket rettet rett foran deg, og ansiktsuttrykkene endres ikke. Pasienten reagerer ikke på berøring, stemme, ord og andre eksterne faktorer. I løpet av episoden svarer ikke pasienten på spørsmål, og talen hans brytes ned i episodisk stillhet. Imidlertid normaliseres mental aktivitet etter et par sekunder, og det er ingen minner om hva som skjedde, fordi det for pasienten selv fortsetter ubemerket, offeret fortsetter ganske enkelt den avbrutte handlingen.

Et karakteristisk trekk er høyfrekvensen, i spesielt belastende situasjoner som når flere titalls og hundrevis av anfall per dag. Følgende fenomener provoserer dem:

  • aktiv mental aktivitet;
  • overdreven avslapning;
  • hyperventilering av lungene;
  • mangel på søvn;
  • lysglimt;
  • flimrende TV eller dataskjerm.

Fraværene manifesteres ved følgende kliniske bilde av enkle episoder:

  • varer i løpet av sekunder;
  • offeret har ingen reaksjon og er bevisstløs;
  • personen legger ikke merke til angrepet.

Paroksysme kan vare 5-30 sekunder, hvor pasienten mister bevisst oppfatning av verden rundt seg. Fra utsiden merkes mangel på et bevisst blikk, en person er slått av fra aktivitet og en kort frysing på plass. En uttalt episode er forårsaket av et stopp av den startet talen eller handlingene, samt en hemmet fortsettelse som går før angrepet.

I det første tilfellet, etter utbruddet av paroksysme, skjer det en gjenoppretting av motorisk aktivitet og ord fra nøyaktig episoden der de stoppet. Ofrene karakteriserer denne tilstanden som en skarp stupor, minnefall, faller ut av virkeligheten, transe. I tiden etter angrepet er pasientens helsetilstand normal.

En annen type anfall er mer merkbar både for offeret og for andre, ettersom det slippes ut av motoriske og toniske fenomener. Paroxysm fortsetter med en reduksjon i muskelaktivitet, noe som fører til heving av hodet og svekkelse av lemmene. I sjeldne tilfeller kan pasienten gli av stolen, og med total smerte, falle.

Tonic paroksysmer er ledsaget av muskelhypertonisitet. Avhengig av lokalisering av fokusene, kan det merkes:

  • bøying av kroppen;
  • fleksjon og forlengelse av lemmene;
  • kaster hodet tilbake.

Et anfall med en myoklonisk komponent er preget av muskelkontraksjoner med lav amplitude i form av hyppige rykninger i kroppen. En voksen kan oppleve rykninger i munnvikene, haken, øyelokkene. Myoclonus er:

Automatismene som oppstår i løpet av episoden, kan være av natur elementære, men repeterende bevegelser:

  • mumler;
  • svelge;
  • tygge;
  • gni hender;
  • svinge benet;
  • festeknapper eller knapper.

Frekvensen til komplekset kan variere fra flere til titalls ganger om dagen. Episoder kan være den eneste manifestasjonen hos pasienten, som er mer typisk for barn.

Ikke-krampende fraværsepilepsi

Patologi forekommer mye oftere i en tidlig alder, fra 7 til 14 år gammel, og i ungdom - fra 15 til 30 år gammel. Inntil fireårsalderen forekommer enkle fravær hos pasienter, siden en viss modenhet i hjernen er nødvendig for manifestasjonen av dette fenomenet..

Utløsermekanismen for ikke-krampaktig nevralgi er:

Under ikke-krampaktige paroksysmer kan det forekomme gustatoriske, luktende og visuelle hallusinasjoner. Et stort antall kliniske manifestasjoner anses som et karakteristisk trekk ved sykdommen. Derfor har en organisk sykdom av forskjellige etiologier, i mangel av kvalifisert hjelp, en tendens til å bli kronisk..

Komplekse former for fraværsepilepsi

Komplekse former er slike forhold der handlinger eller manifestasjoner som er karakteristiske og repeterende for pasienten, noteres på bakgrunn av fullstendig tap av bevissthet. For eksempel kan det være automatiske handlinger som er preget av stereotype vekslende eller lignende bevegelser:

  • bevegelser i øynene, leppene eller tungen;
  • gester;
  • vanlige handlinger brakt til automatisering, kaming, bretting av klær eller kontorrekvisita.

Derfor er paroksysmer vanskelig å skille fra vanlig menneskelig atferd. Også vanskelige fravær kan ledsages av en økning i muskeltonus. I dette tilfellet bemerkes strekking av kroppen tilbake, rulling av elevene, vipping av hodet. I mer uttalte situasjoner kan pasienten bue bagasjerommet bakfra og ta et skritt tilbake for å opprettholde balansen. Forvirring av bevissthet skjer ofte på bakgrunn av en nedgang i muskeltonus etterfulgt av et fall.

Ved komplekse myokloniske fravær noteres bilaterale rytmiske fenomener av myoklonisk art, ofte etterligner muskler og muskler i de øvre ekstremiteter. Komplekse anfall krever mindre hjernemodning og kan derfor forekomme i alderen 4 til 5 år.

Det kliniske bildet av komplekse anfall:

  • varighet mer enn ti sekunder;
  • et bevisstløs offer kan beveges, mens han beveger seg uavhengig;
  • en person som har lidd en paroksysme, forstår at noe skjer med ham, og bemerker i tillegg faktum at bevissthet tåkes.

Diagnostikk av fraværsepilepsi

Patologi er i stand til å manifestere seg i form av en kombinasjon av forskjellige tegn. Angrep kan forekomme med eller uten bevissthetstap. Under lokaliseringen av et krampaktig anfall, muskler rykker, ukjente sensasjoner i kroppen, kjennes ubevisst tilstrømning av tanker. I tillegg, for hver alder, er visse funksjoner ved utbruddet og patologiforløpet karakteristiske..

Diagnostisering av en sykdom innebærer en serie prosedyrer, vanligvis inkludert:

  • fullstendig blodtelling;
  • elektroencefalografi;
  • computertomografi;
  • magnetisk resonansavbildning.

Ovennevnte metoder lar legen identifisere årsaken til sykdommen, samt bestemme dens type.

Et av de viktigste stadiene i diagnosen er den første undersøkelsen av en lege. Det begynner med en analyse av offerets klager, som hovedregel vil de viktigste være:

  • uklarhet av bevissthet;
  • muskelspasmer;
  • frys på plass.

Ved å stille avklarende spørsmål, kan legen finne ut hyppigheten av anfall og hvordan de manifesterer seg i en bestemt sak..

For en nøyaktig diagnose er det nødvendig å forstå forholdene under hvilke paroksysmen oppsto, hvilken symptomatologi ble ledsaget av og hva som skjedde etter den. Denne informasjonen er nødvendig for differensialdiagnose, det vil si prosessen med å skille mellom lignende patologier og filtrere ut uriktige alternativer. Fordi tilstedeværelsen av hodepine, forvrengning av persepsjonen, kan bevegelsessykdommer ikke bare indikere en sykdom, men også en migrene.

Etter et muntlig avhør fortsetter legen å samle en anamnese, som inkluderer:

  • informasjon om tilfeller av patologi hos nære og fjerne pårørende;
  • alder på anfall av anfall;
  • og om tilstedeværelsen av hodeskader eller relaterte plager.

Allerede på dette stadiet gjør dataene som er oppnådd mulig for nevrologen å anta nærvær eller fravær av sykdommen, samt å skissere retningen for den diagnostiske prosessen, den foretrukne terapien. Avgjørelser må imidlertid også støttes av instrumentelle og laboratorieundersøkelser. Dette vil bidra til å unngå utilsiktet feil i diagnosen..

En blodprøve er en av de rimeligste forskningsmetodene for mange sykdommer, siden den hjelper til med å få mest mulig nøyaktige data om menneskekroppens tilstand. Rettidig identifisering av forskjellige avvik fra normale indikatorer lar deg starte effektiv terapi så snart som mulig. Sykdommen kan oppdages ved å måle mengden elektrolytter i blodplasmaet. En analyse blir også utført mens du tar antiepileptika for å avgjøre om den nødvendige konsentrasjonen av virkestoffet er nådd.

Et elektroencefalogram er en ufarlig diagnostisk teknikk som er nødvendig for å vurdere hjernens elektriske aktivitet. Varigheten av prosedyren er 60 til 90 minutter. Under undersøkelsen blir spesielle elektroder som ligner metallkretser plassert på pasientens hode.

I tillegg brukes en teknikk når et elektroencefalogram utføres under søvn. Dette hjelper deg med å studere den menneskelige tilstanden i detalj. Studien utføres ikke bare på diagnosestadiet, men også under behandlingen, for å overvåke effektiviteten av terapien. Hvis diagnosen er diagnostisert, kan prosedyren utføres oftere.

Neuroimaging metoder brukes til å oppdage strukturelle forstyrrelser i hjernen:

  • computertomografi;
  • magnetisk resonansavbildning.

Disse diagnostiske prosedyrene er absolutt smertefrie. Den mest ubehagelige delen av prosessen kan være en injeksjon av et kontrastmiddel, noe som er nødvendig for at visse områder av vev skal være synlige på bildet så tydelig som mulig. Under skanningen anbefales pasienten å slappe av og ikke gjøre bevegelser.

Behandling av fraværsepilepsi

Hovedvekten i behandlingen av patologiske faktorer er lagt på medikamentell terapi med medikamenter som tilhører den krampestillende og antiepileptiske gruppen. Valg av medikamenter skal gjøres direkte av den behandlende legen, basert på offerets alder og hyppigheten av angrep.

I tilfelle den første agenten har mistet effektiviteten, må den raskt erstattes med en annen. Å ta flere medisiner samtidig er bare tillatt i den situasjonen hvis handlingen kompletterer hverandre.

Prognose av fraværsepilepsi

Forutsatt at adekvat terapi blir brukt, er behandlingen av sykdommen vellykket. Det er umulig å entydig svare på spørsmålet om fraværsepilepsi er helbredelig. Siden ofte, når de blir eldre, blir sykdommen forvandlet til en stabil remisjon, og minner ikke om seg selv. Ved høyfrekvente myokloniske anfall, subnormal intelligens og medikamentresistens er prognosen verre.

Avbestilling av medikamenter utføres i trinn, bare etter konsultasjon med en nevrolog og med lang fravær av anfall.

Fravær hos barn: tegn, årsaker og behandling

Absorpsjonsepilepsi er en sykdom i nervesystemet preget av et midlertidig delvis eller fullstendig bevissthetstap (plutselig falming). I motsetning til andre former for lignende lidelser, er denne lidelsen ikke ledsaget av synlige anfall. Når bevisstheten gjenopprettes, fortsetter pasienten å utføre handlinger avbrutt av angrepet. Å forstå hva fravær er hos barn vil tillate å starte passende behandling. Rettidig påvisning av slike tilfeller ender med en fullstendig kur, forutsatt at tilstrekkelig utvalgte metoder blir brukt.

Typer fraværsepilepsi

Moderne medisin klassifiserer denne formen for nervesykdommer som genetisk bestemte sykdommer. Derfor blir førstegangsfravær hos voksne sjelden diagnostisert. Denne typen epilepsi diagnostiseres vanligvis i barndommen eller ungdomsårene..

Fravær, avhengig av arten av det kliniske bildet, klassifiseres i enkle og sammensatte (atypiske) former..

De første kjennetegnes ved kortvarig bevissthetstap. Komplekse former er preget av flere kliniske fenomener som påvirker muskelfibre i individuelle deler av kroppen. I ekstreme tilfeller forekommer generaliserte epileptiske anfall (myoklonisk, akinetisk og atonisk fravær).

Fravær hos barn

Fravær hos barn vises først i en alder av 2-4 år, når dannelsen av hjerneaktivitet er fullført. I dette tilfellet kan anfall oppstå senere. Fraværsbeslag hos barn egner seg godt til korreksjon gitt rettidig terapeutisk inngrep. Full bedring i slike tilfeller blir observert hos 70-80% av pasientene.

Hos barn oppstår plutselig epileptiske anfall. Noen ganger er det mulig å identifisere et begynnende anfall ved følgende fenomener som plager barnet på bakgrunn av generell helse:

  • hodepine;
  • overdreven svette;
  • aktiv hjerterytme;
  • panikkstemning;
  • aggressiv atferd;
  • auditive, gustatory, auditive hallusinasjoner.

Hos barn varer epileptiske anfall vanligvis 2-30 sekunder. Sjeldnere blir myoklonale fravær notert, der musklene i armer, ben, ansikt eller hele kroppen kramper. Bevegelser kan være enveis eller asymmetriske. Kombinasjonen av myoklonus av øyelokkene med fravær er svært sjelden. Anfall forårsaker for det meste ukontrollert rykninger i musklene i munnen..

Absorpsjonsepilepsi i ungdomstiden

Manifestasjoner av juvenil fraværsepilepsi er preget av mer komplekse symptomer.

Hos ungdommer er sykdommen preget av langvarige anfall (som varer opptil flere minutter), som oppstår med forskjellige intervaller (fra 10 til 100 ganger om dagen).

Hos ungdommer er det hovedsakelig mindre anfall av epilepsi, der pasienter midlertidig mister bevisstheten. Under visse omstendigheter er imidlertid atypiske fravær også mulig. 30% av ungdommene utvikler generalisert epilepsi, ledsaget av anfall som påvirker alle muskler i kroppen.

Årsaker til sykdommen hos barn

Det er vanskelig å finne den sanne årsaken til epilepsi hos barn. Det antas at sykdommen utvikler seg hos pasienter som har en lignende lidelse blant sine pårørende. Dette forholdet er observert hos 15-40% av barna..

Blant de sannsynlige årsakene til utseendet til epilepsi hos et barn, er det et brudd på intrauterin utvikling på grunn av:

  • virkningen av sykdomsfremkallende faktorer på mors kropp (giftstoffer, infeksjoner, røyking, etc.);
  • fødselsskader;
  • fosterhypoksi.

Fravær (epilepsi) hos barn utvikler seg også under påvirkning av alvorlige patologier:

  • hypoglykemi;
  • mitokondrielle lidelser;
  • cerebral abscess;
  • hjernesvulster;
  • encefalitt.

Epilepsi fra barndomsfravær vises på bakgrunn av endringer i parametrene for eksitabiliteten til individuelle deler av hjernen, som oppstår under påvirkning av faktorene ovenfor. Effekten deres fører til dannelse av et fokus av celler som avgir visse impulser som provoserer nok et angrep.

Mindre epileptiske anfall forstyrres med varierende frekvens. Dette skyldes det inkonstante forløpet av patologi. De oppstår under påvirkning av følgende faktorer:

  • alvorlig stress;
  • mental, fysisk overbelastning;
  • manglende evne til å tilpasse seg nye levekår eller miljø;
  • influensa eller andre virus- og bakterieinfeksjoner;
  • giftig forgiftning av kroppen;
  • traume.

De provoserende faktorene inkluderer også:

  • metabolsk sykdom;
  • endokrine patologier;
  • nedsatt nyrefunksjon og leverfunksjon;
  • hjertesykdommer;
  • sykdommer i luftveiene.

Hos de fleste barn og unge fører de ovennevnte faktorene til forekomst av mindre epileptiske anfall, men i noen tilfeller skilles andre årsaker som kan forårsake et angrep:

  • visuell stress (langvarig TV-titting, lesing, etc.);
  • blinkende lys;
  • mangel på søvn eller overdreven søvn;
  • et kraftig fall i trykk og omgivelsestemperatur.

Alle provoserende faktorer er såkalte triggere som ikke forårsaker epilepsi, men effekten av dem kan føre til et fraværsangrep.

Symptomer og sykdomsforløp

Et fraværsangrep hos barn oppstår plutselig, som indikert av følgende tegn:

  • mangel på reaksjon på lyd fra omgivelsene, mennesker;
  • konsentrasjon av blikk på ett punkt;
  • manglende bevegelse.

Under et anfall av barns fravær (epilepsi) husker ikke pasienten noen informasjon. Det vil si at pasienten ikke klarer å reprodusere noe som han hørte eller så i 15-30 sekunder da anfallet varte.

Enkel barndomsepilepsi, som er preget av disse symptomene, diagnostiseres hos 30% av pasientene.

I andre tilfeller avdekkes et komplekst fravær, som i tillegg til å falme, er preget av følgende manifestasjoner:

  1. Klonisk komponent. Kramper påvirker muskler i øyelokkene eller munnvikene.
  2. Atonisk komponent. Pasienten klarer ikke å holde gjenstander i hendene, hodet blir kastet tilbake.
  3. Hypertensiv komponent. Karakterisert ved muskelhypertoni.
  4. Automatisms. Hyppig blinking, hodet rykker.
  5. Autonome lidelser. Er av variert art (epigastrisk smerte, ufrivillig vannlating, etc.).

Epilepsi i barndomsfravær har et godartet forløp. Sykdommen har ingen effekt på intelligens.

Utviklingen av ungdomsfraværsepilepsi følger et lignende scenario som for barn. Hos ungdommer uten behandling blir imidlertid generaliserte anfall hyppigere over tid, der pasienten mister bevisstheten, faller, biter tungen. I tillegg, hos unge menn, er sykdommen praktisk talt ukorrigert og krever konstant passende behandling..

diagnostikk

Hvis du mistenker fraværsepilepsi hos barn, må du oppsøke en epileptolog og nevrolog. I løpet av kommunikasjonen med pasienten og foreldrene gjør legen oppmerksomhet på forstyrrende symptomer og identifiserer mulig årsak til sykdommens begynnelse.

Elektroencefalografi er påkrevd. Metoden lar i noen tilfeller, selv i fravær av uttalte symptomer, diagnostisere et epilepsifokus i hjernen. Om nødvendig brukes andre diagnostiske tiltak for å utelukke patologier i sentralnervesystemet.

Førstehjelp og behandling

Under et epileptisk anfall skal barnet ikke røres: pasienten vil raskt komme tilbake til virkeligheten uten innblanding utenfra. Atypiske fravær krever deltagelse fra voksne. Ved anfall må barnet løslates fra strammeklærne. Ingen andre tiltak, bortsett fra å ringe ambulansen, bør ikke iverksettes: du må vente til krampene forsvinner. Inngrep kan skade barnet.

Mindre anfall av epilepsi hos barn behandles vellykket med medikamentell terapi. Succinimides brukes til behandling av fraværsepilepsi hos barn. Ved epilepsi, som blir generalisert, indikeres valproinsyrepreparater. I det første tilfellet blir medisiner stoppet etter at det har gått tre år siden forrige angrep. Med en generalisert sykdomsform øker denne perioden med et år..

Absorpsjonsepilepsi hos ungdom krever bruk av krampestillende midler for å forhindre anfall. Samtidig får pasienten foreskrevet medisiner valproinsyre og succinimider.

Absorpsjoner hos voksne kontrolleres av medisiner som Lamotrigin (foretrukket for kvinner i fertil alder) og Levetiracetam. Det er kontraindisert å ta disse medisinene uten å konsultere lege..

I tillegg til antiepileptika er medisiner vist som undertrykker komorbiditeter..

Prognose og mulige komplikasjoner

Fraværet hos de fleste pasienter forsvinner i en alder av 20 år. Også positive resultater kan oppnås i behandlingen av sykdommen hos ungdom. Forutsatt at antikonvulsiva regelmessig blir tatt i epilepsi med ungdomsfravær, observeres stabil remisjon hos 80% av pasientene.

Komplikasjoner mot bakgrunnen av patologi observeres hovedsakelig med generaliserte anfall, som forårsaker hemming av tankegang og reaksjoner i flere dager. På grunn av plutselige anfall får pasienter ofte skader med ulik alvorlighetsgrad..

I mangel av behandling for fravær, er en reduksjon i intelligens og utviklingen av oligofreni eller demens mulig.

Epileptisk anfall uten anfall, eller Hva er fravær

Hva er epilepsi ofte assosiert med? Selvfølgelig, med kramper over hele kroppen, skummende ved munnen og bite av tungen. Men det viser seg at denne sykdommen er så mangefasettert at den kan manifestere seg som en utseende av bedøvelse hos en pasient. I dette tilfellet er anfallet fravær, som refererer til ikke-motoriske anfall..

Patologi er ekstremt farlig, for i lang tid kan den forbli ubemerket. Slike paroksysmer, ledsaget av en reduksjon i muskeltonus og tap av kontroll over kroppen deres, fører ofte til skader. Hvordan ikke gå glipp av alarmerende symptomer og unngå komplikasjoner?

Hvorfor fravær oppstår?

Hvis vi nærmer oss avkodingen av begrepet bokstavelig talt, så i oversettelse fra det franske fraværet, det vil si, fravær er fraværet eller tapet av bevissthet. Paroxysm er et ikke-krampaktig anfall og refererer til en generalisert form for epilepsi, der en patologisk impuls dekker hele hjernen, og ikke dens individuelle deler..

Ofte kalles denne tilstanden petit mal (mindre sykdom), som beskriver essensen av patologien. Mens tonic-klonisk anfall er ledsaget av en lys klinikk, som ganske enkelt er umulig å ikke legge merke til, er fravær i lang tid i stand til å "gjemme" seg ikke bare for pasienten selv, men også fra det nærmeste miljøet til sistnevnte. Årsaken til det ovennevnte faktum er ikke bare de spesifikke manifestasjonene av sykdommen, men også tidspunktet for manifestasjon av de første symptomene. Vanligvis begynner epilepsi, som debuterer med slike anfall, i barndommen 4-5 år gammel, og bare en tredjedel av tilfellene oppstår i ungdomsperioden - opp til 30 år.

Årsakene til utviklingen av fravær

Fravær forekommer ved både idiopatisk og symptomatisk epilepsi. Hovedårsaken til den første anses for å være forverret arvelighet, når brudd på gener, som deretter forårsaker dysfunksjon i kanalene i membranen til nevroner, overføres fra foreldre til barn. Slike situasjoner forekommer hos 6-9% av pasientene. Dessuten er tegn på patologi merkbar allerede i barndommen, men når man undersøker med CT / MR, blir det ikke funnet noen organisk hjerneskade.

Men den symptomatiske formen for patologi er ledsaget av strukturelle forandringer i hjernebarken og thalamus. De vises vanligvis i bakgrunnen:

  • neuroinfeksjoner assosiert med hjernehinnebetennelse eller hjernebetennelse;
  • traumatisk hjerneskade;
  • anomalier og misdannelser i sentralnervesystemet;
  • metabolske sykdommer assosiert med lever- eller nyresvikt, og rus (medisiner, kjemikalier, sprøytemidler).

Det er også faktorer som kan provosere utviklingen av neste angrep av fravær. Dette inkluderer:

  • påvirkningen av lette og høye lyder - blink fra lamper, overdreven skarp støy utløser et anfall;
  • stressende situasjoner - emosjonell overbelastning svekker også kompensasjonsevnen til hjernen;
  • utilstrekkelig fysisk aktivitet;
  • mangel eller overskudd av søvn;
  • hyperventilering, som er grunnlaget for stresstester under EEG, det vil si langvarig hyppig dyp pusting;
  • virkningen av teknologi (mobiltelefoner, datamaskiner, nettbrett, TV-er).

Utviklingsmekanisme

Fravær er fremdeles et slags epileptiske anfall, til tross for at de ikke er ledsaget av kramper. Derfor er teorien om deres utvikling ikke for forskjellig fra den i tonisk-kloniske anfall. Den vanligste hypotesen er tilstedeværelsen av et patologisk fokus i hjernen, der det har oppstått en ubalanse mellom hemmende mediatorer (GABA) og eksitatorisk (glutamat). Denne ubalansen fører til ukontrollert depolarisering av membraner og utbredelse av en impuls i hele hjernebarken, noe som uttrykkes eksternt i muskelkontraksjoner.

Men et lignende bilde av en økning i andelen glutamat i nevroner er karakteristisk for krampaktig anfall. I fraværet av fravær ligger tvert imot den transcendentale hemming, klinisk manifestert i en kortsiktig, ofte multippel "frakobling" av bevissthet.

Fravær i historien

Fenomenet epilepsi var kjent selv i det antikke Hellas, Romerriket, hvor det ble kalt en "hellig sykdom", fordi årsakene til utviklingen av sykdommen ble tilskrevet tilførsel av en ånd eller guddom til en person. Det ble også kalt komisk patologi, siden anfall ble observert under møter og samlinger med et stort antall mennesker..

Den første som antydet at hjerneskade er kjernen i nosologien var Hippokrates. Men omtalen av anfall, ledsaget av "frysing" og sjelden rykninger i øyelokkene eller ansiktsmusklene, dukket først opp i 1769. Samuel Tissot, som var en kjent lege i Sveits, skrev om dem. Året 1815 ble preget av innføringen av begrepet petit mal, som betegnet slike paroksysmer, av den franske psykiateren Jean-Etienne Eskirol. Det moderne begrepet "fravær" ble foreslått av studenten Louis Calmey i 1824.

Fraværsklassifisering og symptomer

Som nevnt over, er fravær både i arvelig (idiopatisk) epilepsi og dens symptomatiske form. Det er delt inn i enkle (typiske) og komplekse (atypiske). Denne typen anfall kan være den eneste manifestasjonen av sykdommen, men den kan også kombineres med andre typer paroksysmer, og er en del av episyndromet.

De siste er for øyeblikket tre:

  • Epilepsi eller pyknolepsi fra barndommen oppstod i alderen 2-8 år. Klinikken til sykdommen er representert av enkle fravær, som kan følge hverandre i grupper, forekommer dusinvis, og noen ganger hundrevis av ganger om dagen. Men til tross for dette er prognosen gunstig, og patologien reagerer godt på behandling med krampestillende midler, uten å være ledsaget av andre nevrologiske eller psykiske lidelser;
  • ungdomsfraværsepilepsi, som oppstår i ungdomsårene og er preget av lengre, men sjeldne anfall. Sistnevnte strømmer ofte inn i tonisk-kloniske anfall eller myokloniske anfall;
  • epilepsi med myoklonisk fravær, manifestert for første gang på 6-8 år. Et trekk ved syndromet anses for å være massivt symmetrisk og i de fleste tilfeller rytmisk myoklonisk rykning i musklene, som oppstår på bakgrunn av en slags "nedleggelse" av bevissthet. Sykdommen innebærer psykisk utviklingshemning.

Typisk

Et typisk fravær kommer til uttrykk i en slags frysing. Et barn som tidligere hadde utført en handling eller snakket, stopper plutselig og blir stille. Samtidig ser blikket ut fraværende, ansiktsuttrykk endres ikke, og pasienten er ikke i stand til å svare på omkringliggende stimuli, selv om han i dette øyeblikket blir tatt av hånden eller klemt. Etter noen sekunder fortsetter pasienten, som om ingenting hadde skjedd, det han gjorde, og vil ikke huske hendelsen.

Komplisert

Vanskelige fravær hos barn har tegn som er ganske fantasifulle, bisarre, siden i løpet av den ubevisste perioden beholder pasienter automatiske bevegelser, som er et individuelt sett med enkle handlinger som å slikke lepper, utstående tunge, etc. Det er dette faktum som ofte gjør det vanskelig å identifisere slike paroksysmer, fordi de blir tatt for den vanlige oppførselen til barnet..

Blant de atypiske fraværene er:

  • tonic, ledsaget av en økning i muskeltonus. Visuelt ser de ut som overforlengelse av ryggen, og kaster hodet tilbake;
  • atonisk, preget av en plutselig reduksjon i muskeltonus og fall;
  • myoklonisk, manifestert av små rytmiske rykninger i ansiktet, øyelokkene, øvre lemmer.

Diagnostikk og differensialdiagnostikk

På diagnosestadiet må nevrologen først og fremst kommunisere med voksne som befinner seg i barnets nærmeste miljø og vanligvis observere anfall. Siden pasienten, på grunn av sykdommen, og noen ganger i ung alder, ganske enkelt ikke er i stand til å gi en objektiv vurdering av endringene som skjer med ham.

Det må huskes at den viktigste forskningsmetoden for epilepsi er elektroencefalogram..

Og fravær er intet unntak. De er preget av et mønster bestående av tre topp-høye amplitude-toppbølger på ett sekund. Noen ganger blir langsomme bølgeforandringer observert, og i noen tilfeller, med en uttalt klinikk, er det ingen patologi på EEG.

Differensier denne typen paroksysmer med komplekse partielle anfall, hysteriske angrep og besvimelse. For dette formålet tyr de til MR eller CT, måler blodtrykk eller konsulterer en psykiater.

Fraværsbehandling

Når det i det kliniske bildet av epilepsi bare er paroksysmer i form av fravær, brukes monoterapi med Ethosusemide, som har minst toksisitet. Hvis de er kombinert med tonic-kloniske anfall, blir Valproic acid (Depakine, Valprokom), Topiramate (Topamax), Lamotrigine (Lamictal) det valgte medikamentet.

Tilstand prognose

Generelt er prognosen for fraværsepilepsi gunstig. I de fleste tilfeller responderer det veldig bra mot krampestillende behandling i minimale doser. Samtidig som vi blir eldre, som selvfølgelig er ledsaget av modning av hjernestrukturer, observeres ofte en stabil remisjon, noe som gjør det mulig å fullstendig avbryte de foreskrevne medisinene..

Det må huskes: det er lov å slutte å ta medisiner først etter en grundig undersøkelse av en lege og under hans strenge tilsyn mot bakgrunnen for fravær av anfall i minst to til tre år.

Prognosen forverres med myokloniske fravær, fordi de ofte er resistente mot behandling og er kombinert med en betydelig reduksjon i intelligens.

Komplikasjoner og langsiktige konsekvenser

En av de hyppigste komplikasjonene som er observert i 30-40% av tilfellene, er ikke-krampaktig status epilepticus. I det kliniske bildet av slike pasienter, er det en depresjon av bevissthet, manifestert av forvirring, sløvhet og noen ganger koma. I dette tilfellet kan et langvarig angrep ende på egen hånd. Pasienten vil være perfekt tilstrekkelig og ved god helse uten tegn til overarbeid, døsighet eller depresjon. "Avstengning" kan vare fra 3-4 timer til flere dager. Du kan bare bekrefte status ved å bruke EEG, og stoppe den ved å bruke Diazepam (Relanium).

Fravær er hovedsakelig epilepsi fra barn, ikke voksenepilepsi, derfor er mental retardasjon listet blant de langsiktige konsekvensene. Atonisk ikke-krampaktig paroksysme ender ofte for pasienten med craniocerebral traumer, blåmerker, brudd på bena i armer eller ben.

Konklusjon

Epilepsi er fremdeles en av de mest mystiske patologiene i nervesystemet. Til tross for dette er det utviklet effektive behandlinger for å kontrollere anfall. Selvfølgelig, forutsatt at alle legens anbefalinger blir fulgt og at antikonvulsiva regelmessig blir tatt. Fravær, som en av typene paroksysmer, regnes som den gunstigste manifestasjonen av sykdommen. Derfor, med riktig valgt terapi, kan du stole på en stabil remisjon i mange år..